脊髓疾病

c****1

　　各种感染后引起自身免疫反应所致的急性横贯性脊髓炎病变。
　　病因及发病机制：
　　1、病因不明，多数发病前1~4周有病毒感染史。
　　2、推测有可能病毒感染后自身免疫反应有关。
　　病理：
　　1、病变可在脊髓任一段，但以胸髓T3~5最常见——该处血供不丰富。其次为颈髓和腰髓，病变通常局限于1个阶段。
　　2、如有2个以上散在病灶——称为播散性脊髓炎。
　　临床表现：
　　1、以青壮年多见，发病前1~2周有病毒感染史或预防接种史，急性起病。
　　2、起病时可有低热，病变部位神经根痛，肢体麻木无力，病变阶段束带感。
　　3、大多数在数小时或数日内出现受累平面以下运动障碍，感觉缺失，括约肌功能障碍。
　　A、运动障碍：
　　a、早期处于脊髓休克期，2~4周后——上运动神经元障碍症状。
　　b、肌力恢复始于下肢远端，逐步上移。
　　c、休克期的长短取决于脊髓损害程度和有无其他并发症。
　　d、严重病变时——可出现总体反射。
　　B、感觉障碍：
　　感觉恢复慢且差，恢复时感觉平面逐步下移。
　　C、自主神经功能障碍：
　　a、早期呈无张力性神经源性膀胱（容量<1000ml）——充盈性尿失禁——疾病恢复——尿容量<300~400ml时出现反射性神经源性膀胱。
　　b、病变平面以下少汗，无汗，角化过度等。
　　c、病变平面以下发作性出汗过度，皮肤潮红，反射性心动过缓——称自主神经反射异常。
　　辅助检查：
　　1、CSF检查：细胞数和蛋白正常或略升高，以淋巴细胞为主。
　　2、电生理检查：
　　a、VEP：与视神经脊髓炎及MS鉴别。
　　b、SEP波幅明显下降(下肢体感诱发电位)。
　　c、MEP：判断疗效和预后的指标（运动诱发电位）。
　　d、肌电图。
　　3、MRI：病变阶段内多片状或较弥漫的T2高信号，强度不均。
　　鉴别诊断：
　　1、脊髓血管病：
　　a、缺血性：如脊髓前动脉闭塞综合症，但深感觉保留。
　　b、出血性。
　　2、亚急性坏死性脊髓炎：
　　a、>50岁男性，可能为血栓性静脉炎，脊髓血管造影可确诊。
　　b、缓慢进行性加重的双下肢无力，巴氏征（+），肌肉萎缩，感觉减退——症状加重——完全性截瘫，尿便障碍，肌萎缩明显，反射减弱。
　　c、CSF：蛋白增高，细胞数正常。
　　d、脊髓碘油造影见脊髓表面有扩张的血管。
　　3、急性硬脊膜外脓肿：
　　a、有化脓性病灶及感染史。
　　b、病变部位有压痛，椎管有梗阻现象。
　　c、外周血和CSF：白细胞明显升高，蛋白明显升高。
　　4、人类T淋巴细胞病毒1型（HTLV-1）相关脊髓病（HAM）：
　　免疫异常相关的脊髓病变，以缓慢进行性截瘫为特征。
　　治疗：
　　1、一般治疗。
　　2、药物治疗：
　　a、皮质类固醇激素：急性期甲泼尼龙冲击疗法3~5天——**口服4~6周。
　　b、大剂量免疫球蛋白，3~5为疗程。
　　c、维生素B族。
　　d、抗生素。
　　e、其它药物。
　　预后：
　　1、取决于急性脊髓损害的程度，病变范围及并发症，3~6月基本恢复。
　　2、急性上升性脊髓炎，高颈段脊髓炎预后差。