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一、定义
支气管扩张症是指支气管树的异常扩张,为一种常见的呼吸道慢性化脓性炎症,反复发作的慢性炎症和纤维沉积或纤维化修复使支气管壁毁损,导致支气管持久扩张和变形。多继发于急、慢性呼吸道感染及支气管阻塞后。临床表现慢性咳嗽、咳大量粘痰和反复咯血。
二、病因
1.先天性:少见。
2.继发性:多见。支气管-肺反复感染和阻塞使支气管壁的炎症和破坏进一步加重,逐渐发展为支气管扩张。
三、诱发因素:
1. 支气管-肺感染:百日咳、麻疹、金黄色葡萄球菌肺炎、病毒性支气管炎及结核等感染性疾病。
2.支气管阻塞:吸入异物、肿瘤、粘液填塞、肺门淋巴结肿大、获得性支气管疾病。
3.遗传性疾病:纤毛缺陷、а1-抗胰蛋白酶缺陷症、囊性纤维化。
4.免疫缺陷状态:
5.先天性解剖学缺陷:支气管软化、软骨缺陷、支气管囊肿。
6.其他:反复吸入性肺炎、吸入有害物质等。
四、临床表现
(一)症状体征:大多数起源于幼年期,早期临床症状不明显。
1. 慢性咳嗽、咳大量脓痰;清晨为多,可有异味和恶臭。
2.咯血:
3.反复继发感染
4.病程长者,可伴贫血,杵状指。
5. 反复感染病变部位可听到固定而持久的局限性湿啰音。
(二)辅助检查:
1.实验室检查:血、尿、便常规;肝肾功能、电解质、血沉、c反应蛋白(CRP);痰液涂片、痰培养+药敏、痰液涂片找抗酸菌;
2. 胸片、心电图;血气分析、肺功能、胸部高分辨CT、超声心动图。支气管造影可用于手术治疗时评估病变范围。
(三)影像学检查:是确诊的根据。
1.常规胸片:缺乏特征性改变,不能确定病变范围。若有大小不倒翁蜂窝状、圆形、卵圆形透明区或有液平,有一定诊断价值。
2.支气管造影:是诊断支气管扩张的金标准。是判断能否手术切除的重要资料。
3.胸部CT:特别是高分辨薄层CT影像清晰,结果准确。是当今支气管扩张的最佳检测方法,常可替代支气管造影做出诊断。
4.支气管镜检查:不能用于诊断,但对于明确阻塞或出血部位,清除分泌物有益。
五、诊断要点:
1. 慢性咳嗽、大量脓痰、反复咯血及肺部感染等病史;
2. 肺部闻及固定而持久的局限性湿啰音;
3. 肺HRCT或支气管造影显示支气管腔扩张和管壁增厚。
六、鉴别诊断
1. COPD:多发生在45岁以上,咳嗽、咳白色泡沫状痰,以冬春季节为主;肺部干湿啰音散在分布。
2. 肺脓肿:急性起病,寒战、高热等中毒症状,咳大量脓痰。胸片或肺CT见脓肿阴影或脓腔。
3. 肺结核:慢性咳嗽、咳痰,痰量少;常有午后低热、盗汗、消瘦等结核中毒症状;痰中查到抗酸杆菌;胸片或肺CT发现病灶,多位于上叶。
4. 支气管肺癌:40岁以上吸烟者,痰查瘤细胞、胸片、肺CT及纤支镜检查可鉴别。
5. 先天性支气管囊肿:肺HRCT见边缘整齐光滑、圆形或卵圆形阴影,可有液平。
七、治疗
(一)治疗原则:
1. 去除病原
2,促进痰液排除
3.控制感染
4.必要时手术切除
(二)病原学治疗
1.解除诱发因素,积极根治合并的慢性鼻窦炎、慢性牙龈炎、慢性扁桃体炎。
2. 经验治疗:抗生素选择的原则应兼顾球菌、杆菌及厌氧菌。
3. 病因治疗:根据痰培养结果选择抗生素。
(三)保持支气管通畅,积极排除痰液
1.**引流
2.通过支气管镜引流
3.支气管扩张剂应用
4.止血治疗
(四)外科手术治疗
1.适应症:⑴病灶局限,限于一叶或一侧肺组织,并有反复感染。⑵反复咯血且出血部位明确者。
2.禁忌症:⑴双肺广泛支气管扩张,⑵并发肺气肿,或年老体弱,估计术后将导致呼吸功能严重损害者。
(五)大咯血治疗(参见有关规范)
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