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女,15岁,体重35kg。2011年6月初曾涂擦化妆品一次,随后出现颜面部红肿,随后面部肤色逐渐转暗,伴倦怠、乏力、纳差,半月后出现口唇浮肿及口腔溃疡,食用芒果后加重,伴发热,在深圳某医院就诊, 接受“青霉素”治疗半月,后颜面浮肿明显加重,伴腹泻,尿少。2011.7.1再次在深圳某医院就诊,当时查尿常规:PRO2+,BLD3+;血常规:Hb 92g/L; 生化示: K5.9mmol/L, CO2 11.2 mmol/L, ALB 30.2g/L,ALT 43.4U/L, ALP 152.5U/L;r-GT 111.5U/L;抗“O”(ASO) 592.3IU/mL, RF 49.2U/L, 血沉97mm, 补体C3 0.18g/L, 补体C4 0.01g/L,考虑为“急性肾炎”。予青霉素等治疗10余天, 浮肿进一步加重,为进一步诊治于7月12日来我院就诊。
查体:营养差,精神极倦怠,情绪差,少语,颜面部大片暗{BANNED}素沉着,双手掌血管炎样皮疹,眼睑红肿明显,睁眼困难。入院后予完善相关检查显示:补体C3,C4明显减低,pANCA阳性,ANA阳性,dsDNA阳性、贫血、大量蛋白尿、肾功能损害,考虑:系统性红斑狼疮、狼疮性肾炎、继发性肾病综合征、ANCA相关性血管炎、急性肾功能衰竭、链球菌感染状态。患者SLEDAI积分大于15分,提示狼疮重度活动,不排除狼疮脑病,予甲强龙0.5g冲击治疗×3天,继以口服激素,联合丙种球蛋白以及抗链球菌感染治疗。2周后患者尿量逐渐增多,眼睑浮肿逐渐消退,腹胀减轻,精神、情绪明显好转,血肌酐明显下降。8月4日给予第一次CTX0.6g冲击治疗,现已予CTX冲击治疗5次,多次复查肝、肾功能、血常规和尿常规均正常。
本例患者为年轻女性,急性起病,表现为浮肿、尿少、蛋白尿、血尿,血抗“O”升高,? 补体C3、C4降低。被习惯诊断为急性肾炎,并按“急性肾炎”治疗一月余,效果欠佳。
其实,补体C3降低除见于链球菌感染后肾小球肾炎外,还可见于系统性红斑狼疮活动期、系膜毛细血管性肾小球肾炎、冷球蛋白血症、血清病、自身免疫性溶血性贫血、类风湿性关节炎及同种异体移植排斥反应等。遇到C3降低应考虑排除其他疾病,以免误诊误治。
考虑该患者最后诊断:系统性红斑狼疮、狼疮性肾炎、继发性肾病综合征、ANCA相关性血管炎 急性肾功能衰竭 链球菌感染状态。 |
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