贫血、黄疸如何诊断

宜***生

患者，女性，56岁。因“乏力1个月，皮肤黄染1周”入院。


　　现病史


　　患者1个月前无明显诱因下自觉全身乏力，无咳嗽、咳痰，无畏寒发热，无胸闷、气促、夜间阵发性呼吸困难，无头晕、耳鸣，无全身肌肉酸痛，无鼻衄、牙龈出血，无酱油色尿。休息后症状无改善。1周前发现全身皮肤黄染，无腹痛、腹泻，无呕血、黑便。来我院就诊，查肝功能：天冬氨酸氨基转移酶（AST） 65 U/L，丙氨酸氨基转移酶（ALT）50 U/L，总胆红素（TB） 72 μmol/L，结合胆红素（CB） 6 μmol/L。为明确黄疸原因，转入中山医院。


　　既往史


　　风湿性心脏瓣膜病，二尖瓣、三尖瓣狭窄病史20余年，2005年在胸科医院行“二尖瓣置换术（金属瓣）、三尖瓣成形术”，术后长期服用华法林，近1个月剂量为2.5 mg/d。因反复出现活动后气促，不规则服用***0.25 mg/d及氢**、螺内酯，近3个月未服用。10年前曾有“甲状腺功能亢进”病史，服甲硫咪唑治疗2年后治愈停药。否认高血压、糖尿病病史，否认肝炎、结核、伤寒、血吸虫、疟疾等传染病史，否认食物、药物过敏史，否认外伤史，否认长期应用糖皮质激素。


　　查体


　　体温37.0 ℃，脉搏78次/分，呼吸20次/分，血压110/70 mmHg。全身皮肤黏膜轻度黄染。巩膜轻度黄染，睑结膜轻度苍白。心律78 次/分，律齐，二尖瓣听诊区可闻及金属开瓣音，其余瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。其余体检无异常。


　　辅助检查


　　本院（4月15日）


　　① 肝功能：TB为72 μmol/L，CB为6 μmol/L，ALT为50 U/L，AST为65 U/L，碱性磷酸酶（ALP） 59 U/L，г谷氨酰转移酶（г-GT）22 U/L，总蛋白71 g/L，白蛋白40 g/L，乳酸脱氢酶917 U/L；


　　②血常规：白细胞（WBC）7.6×10 9/L，中性粒细胞64%，红细胞（RBC）93×10 12/L，血红蛋白（Hb）94 g/L，血细胞比容（HCT）29.4%，平均红细胞容积（MCV）73.7 fL，平均红细胞血红蛋白量（MCH）22.6 pg，平均红细胞血红蛋白浓度（MCHC）306 g/L，血小板（PLT）156×10 9/L。


　　中山医院（4月25日）


　　① 甲状腺功能检查未见明显异常；


　　② 甲胎蛋白（AFP）、癌胚抗原（CEA）、糖类抗原199（CA199）正常，网织红细胞3.3% ，乙型、丙型和戊型肝炎病毒检测均未见异常。自身抗体检测阴性 。铁蛋白23.7 ng/ml，维生素B12 420.9 pg/ml，叶酸 10.4 ng/ml；


　　③ 抗人球蛋白试验（Coombs）（-），酸溶血试验（Hams）（-）。


　　瑞金医院（5月10日）


　　① 血涂片：红细胞中央见淡染区，有少量靶形细胞；


　　② Hb电泳：血红蛋白A1为97 % 血红蛋白A2为2.3% 血红蛋白F为0.7%；


　　③ 结合珠蛋白6 mg/dl，红细胞丙酮酸激酶活性55 U/gHb，红细胞葡萄糖6磷酸脱氢酶（G6PD）2.8 U/gHb；


　　④ 其父母检查：其父TB 45 μmol/L，CB 5 μmol/L，ALT 23 U/L，AST 27 U/L；其母均正常。


　　诊断


　　溶血性黄疸、血红蛋白病（α型地中海贫血）

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免疫性溶血性黄疸，

灯**盏

学习了~~谢谢~~~

灯**盏

免疫性溶血性黄疸

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该病例  抗人球蛋白试验（Coombs）（-），酸溶血试验（Hams）（-），自身抗体检测阴性。，可排除免疫性溶血性黄疸。
患者父亲可能就是遗传性溶血贫血（地中海），患者本人已是溶血性贫血，结合珠蛋白降低，可能为轻型地中海贫血。