胰高血糖素瘤手术

Y****I

手术名称

　　胰高血糖素瘤手术

　　别名

　　α细胞瘤手术

　　分类

　　普通外科/胰腺手术/胰腺神经内分泌瘤手术

　　ICD编码

　　52.5905

　　概述

　　胰高糖素瘤起源于胰腺的α细胞（A细胞），主要临床特征是重症皮炎和轻度的糖尿病。按临床表现分为3种类型：具有典型皮肤改变型、未有皮肤综合征型和属于MEN的一个部分型。

　　胰高糖素瘤是一种少见病。到1994年我国只有9例报道，而且是临床诊断。据文献统计，世界上总共只有200例左右。笔者遇到1例，经手术切除和病理证实。

　　本瘤发病年龄20～73岁，平均52岁。男女之比是3.1∶2.1。胰高糖素瘤可能是MEN的伴随病。因此对其家族应进行系统检查，了解是否有多发内分泌瘤的存在。

　　胰高糖素瘤几乎只发生在胰腺，88%分布在胰腺体尾部，至今只有1例以肾脏为原发部位者。这种肿瘤在诊断时的体积一般较大，其直径为3～35cm。82%的病例是恶性的，在确诊时50%的病例有转移。只有2%～4%的肿瘤为多发性。

　　胰高糖素瘤的主要临床表现是：低氨基酸血症、贫血、葡萄糖不耐受、坏死溶解性迁移红斑、体重下降、舌炎或口腔炎、血栓栓塞、腹泻以及外阴**炎等。其中以皮肤改变和轻度糖尿病为基本表现。

　　对本病的诊断最有意义的检查是高胰高糖素血症。胰高糖素的正常值是25～250ng/L。其他许多病如肾功能衰竭，肝硬化或肝衰竭或重度应激时也有胰高糖素血症，但是不会超过500ng/L。如果病人的胰高糖素超过1000ng/L时应是胰高糖素瘤的特征性诊断依据。

　　由于胰高糖素瘤通常是单发的，直径大而且富有血运，定位诊断比较容易。一般CT检查能够准确定位；若CT诊断不明时，可用动脉造影辅助，其准确率在80%以上。

　　外科手术是目前惟一可能治愈本病的手段，但只有30%的胰高糖素瘤有手术治愈的机会。如果手术能完全切除肿瘤，皮疹等软组织病变可消失，血中氨基酸水平上升，大多数病人的糖耐量好转，由于β细胞群的减少，有些病人的糖耐量欠佳仍无改变。?

　　适应症

　　胰高血糖素瘤手术适用于：

　　1.若肿瘤较小，且是单发者，剜出术是最佳的选择。

　　2.直径较大、恶性的或多发性胰高糖素瘤则需要行胰腺切除术。

　　3.鉴于大多数胰高糖素瘤在体尾部，远侧胰腺切除术是常用术式。若需要更广泛的切除时，胰腺次全切除术比全胰腺切除好。

　　4.即使肿瘤较大，而且有转移，仍应争取根治性切除或大块切除。因为这种肿瘤生长缓慢，手术后可有较长的缓解期，还可以使药物治疗的效果增强。

　　禁忌症

　　1.全身脏器有严重疾病不能耐受手术或病人拒绝施行手术者。

　　2.广泛转移的胰高糖素瘤，失去手术时机者。

　　术前准备

　　1.病人的情况应稳定。

　　2.用高营养疗法纠正分解代谢状态。

　　3.用Sandostatin 150μg皮下注射，每日3次，可降低血胰高糖素，还可使全胃肠外营养作用更佳。

　　4.有凝血倾向者，适量给予肝素，有利于病人康复。

　　麻醉和**

　　一般采用全身麻醉。平卧位。

　　手术步骤

　　1.切口

　　上腹正中直切口适用于肋弓角较窄、腹壁较薄的病人（图1.12.10.3-1）。为了得到充分的显露，切口上端可绕过剑突，下端可绕过脐。

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　　胸廓宽的病人，可选用横切口。要使整个胰腺显露充分，则需做上腹部反U形切口（图1.12.10.3-2）。

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　　2.显露胰腺

　　开腹后，对腹腔内脏进行全面探查，对可疑的改变应予以追究。显露胰腺是完成本手术的首要步骤。有3个途径可供选择以显露胰腺。

　　第1种对体型较瘦的病人，腹腔内脂肪较少，可分开血管不多的胃肝韧带，将胃向下牵引。这一途径显示腹腔轴，脾动静脉和胰腺体尾部的上面最为清楚。第2种途径是切开胃结肠韧带，打开小网膜囊，对整个胰腺体尾部和胰头的前表面进行观察，这种途径显露胰腺最为方便。

　　第3种途径是切开横结肠系膜。将大网膜和横结肠向上牵开，在结肠中动脉和肠系膜血管左侧切开横结肠系膜。这一途径对显示胰腺下缘及周围淋巴结最为便利。

　　3.切开胃结肠韧带显露法

　　在胃、结肠间无血管区切开胃结肠韧带，逐步向左分离，而后向右分离，并结扎切断的血管。此时注意保护胃网膜血管和结肠的完整。将胃向上牵开，显露胰腺体尾部。为了使胰腺尾部显露更好，可以切断一些胃短血管（图1.12.10.3-3）。

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　　4.游离胰腺体尾部

　　在胰腺上、下缘切开后腹膜，钝性分离胰腺后部，注意保护肠系膜下静脉及脾动静脉。此时，可对整个胰腺体尾部进行探查。而且可对腹腔轴、胰后、肝门部、肠系膜上动脉、主动脉前、脾门等处的淋巴结进行探查。

　　5.胰腺头及钩突部的显露和检查

　　切开十二指肠右外侧后腹膜，钝性分离，可将十二指肠第1、2、3段和胰头向左侧游离翻转，可以清晰地看到下腔静脉和腹主动脉的一部分。用左手在胰头后面，右手在十二指肠内侧和肠系膜血管的右侧扪诊，或用左手的示指和中指垫在胰头后部，拇指在胰头前面扪诊以确定胰头部有无异常。钩突的检查最好是用左手垫在胰头的后面，右手在横结肠系膜下，分开部分肠系膜血管从后方进行检查（图1.12.10.3-4）。

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　　6.胰腺头部胰岛素瘤的剜出

　　完全切除肿瘤，对胰腺组织尽可能的少损伤。不损伤主胰管是本手术的要领。由于胰岛素瘤多为良性，有较完整的包膜，尽管包膜很薄，如能按上述要求操作左手置于胰头后方，拇指在十二指肠和胰头前方，钝性和锐性切除相结合，轻柔地将肿瘤剜出（图1.12.10.3-5A、B）。

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　　若肿瘤在胰头后面，可将十二指肠和胰头向左侧翻转，用同法剜出肿瘤（图1.12.10.3-6）。

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　　7.胰腺钩突部胰岛素瘤的剜出

　　由于胰腺钩突部嵌在腹主动脉之前方和肠系膜血管及其主要分支后方，切除肿瘤时注意勿损伤十二指肠、下腔静脉、左肾静脉、肠系膜上血管、腹主动脉以及胰十二指肠血管。

　　将肠系膜上动、静脉向左牵引，用支持线将胰腺组织牵起，即可显露出整个胰腺钩突部。然后将肿瘤剜出。

　　8.胰腺体尾部胰岛细胞瘤的剜出

　　胰腺体尾部显露比较容易。按图1.12.10.3-3所示显露胰腺体尾部前面，表浅的胰岛素瘤可从按上述方法剜出。深在的肿瘤，若靠近胰腺后面，可从胰腺上、下缘的后腹膜切开，钝性分离胰腺后面，将胰腺体尾部向上翻转，暴露胰腺后面将肿瘤剜出。

　　9.缝合胰腺切口

　　胰岛素瘤剜出后，胰腺切口用细丝线间断缝合。主胰管附近的切口缝合时，注意勿缝合太深，以免将主胰管损伤或缝扎。

　　10.关闭切口

　　用盐水冲洗腹腔，彻底止血，逐层缝合切口。

　　11.放置引流

　　在胰岛细胞瘤剜出部位，放置烟卷引流和橡皮管引流，另行切口引出固定。

　　术后处理

　　胰高血糖素瘤手术术后做如下处理：

　　1.术后定时检查胰高糖素水平。

　　2.对恶性胰高糖素瘤，应辅助以化疗。

　　3.辅助治疗和药物治疗。鉴于胰高糖素瘤绝大多数难以手术根治，辅助治疗和药物治疗的意义较大。对皮炎的处理，主要是预防感染。激素类药如**和锌制剂有助于改善症状。

　　全胃肠外营养对改善病人的全身情况有帮助。

　　肝动脉内化疗和栓塞对肝转移的病例有缓解作用。

　　全身化疗：用链佐霉素可使33%病例有所好转。DTIC（氮烯唑胺）有稳定胰高糖素瘤的作用。阿霉素单用，对胰高糖素瘤有20%的反应率，与链佐霉素的联合应用正在研究中。一种类似链佐霉素的新药——Chlorozotocin肾毒性较低，正在临床试用阶段。还有报道DTIC与氟尿嘧啶联用取得成功的经验。

　　Sandostatin可使胰高糖素瘤的症状得到改善，可以明显降低血循环中的胰高糖素水平，可使皮肤改变显著消退。但对肿瘤的大小和生长无明显影响。

　　并发症

　　胰岛素瘤的第1次手术病死率为0%～6%，第2次手术病死率可达18%。胰岛细胞瘤剜出术后的主要并发症有：

　　1.短期肾上腺功能不全，可能继发于垂体功能不全。主要表现为低血压、恶心和高热，给予肾上腺皮质激素可使症状缓解。

　　2.急性胰腺炎。

　　3.胰瘘。充分引流是治疗胰瘘的首要措施，使用抑制胰腺外分泌的措施可减少胰瘘的发生。据报道手术期给予Octreotide acetate对防止胰瘘的发生有明显的作用。

　　4.术后高血糖及低血糖。

更多胰高血糖素瘤相关专业知识请关注爱爱医专题：罕见的胰高糖素瘤病例分析

y****0

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    学习学习，楼主辛苦。

e****y

学习了，分享交流进步，爱爱医真好