该患者目前诊断不明:胰高血糖素瘤综合征?暴发性紫癜?

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患者老年男性，因 头昏、畏寒、发热1天入院。40+年前行胃部手术，给予输血，具体不详。患者近一年卧床休息，未下床活动，既往8月前因双下肢肿痛伴皮肤溃烂3+月在某院 住院诊治，诊断为“右侧股总动脉及双侧股动脉及胫后动脉硬化斑块，淤积性皮炎伴溃疡，糖耐量下降，肺部感染，轻度贫血，中下腹团片影，下腹股沟淋巴结肿 大”。给予抗凝、降脂、改善循环、抗感染、降糖、对症等治疗，治疗后双下肢溃烂处部分结痂后自动出院。2月前患者在当地卫生院住院治疗，诊断为“2型糖尿 病、冠心病”，具体诊治不详。入院查体：T 37.3℃，P 124次/分，R 22次/分，BP112/64mmHg，平车推入病房，神清神萎，两侧面颊、耳部、双手、臀部、双下肢密集暗红色瘀斑及色素沉着，压之不褪色，双下肢肿胀 明显，散在多处皮肤破溃，有多个散在水疱，尼氏征（-），个别水疱破裂，有清亮液体流出。皮温不高，后逐渐升高，无明显脱屑、疼痛及瘙痒感。口腔黏膜及舌 可见散在血疱。入院后查心电图：窦性心动过速，电轴左偏，T波改变。头颅CT：双侧基底节区及侧脑室体多发斑点状及斑片状稍低密度影：考虑腔隙性脑梗塞灶 可能。双侧额颞部硬膜下少许积液。脑萎缩征象、脑白质脱髓鞘改变。慢支炎伴右肺上叶近叶间胸膜处、中叶及下叶感染。右肺下叶背段支气管旁见1.7*1.2 cm片状影，其内见小空洞影：考虑感染性病灶或其他，请结合病史临床及相关检查。肺气肿征象。双下肺见小肺大泡影。纵膈多个小淋巴结显示，主动脉及左右冠 状动脉钙化。心包少许积液征象。扫描层面显示腹腔少量积液。凝血分析：APTT 71.2秒，FDP 33.2ug/ml,D-二聚体 9.89mg/l。血常规WBC7.9×109/L，RBC 2.81×1012/L，HGB79g/L，PLT 123×109/L，NEUT% 82.1%，LYMPH% 8.5%。GLU 7.18mmol/l,UREA 9.02mmol/l。电解质：NA 127.3mmol/l,CL 93.9mmol/l。INS 150uU/ml。C肽 13.3ng/ml。肝功：AST 67U/L,CHE 2546U/L,LDH 512U/L,ADA 62.5U/L,PA 55mg/l,ALB 28.8g/l。GLU 3.73mmol/l,UREA 12.01mmol/l。NA 130.5mmol/l。小便常规：PRO 2+，BIL 1+。血气分析：PH 7.46，PCO2 34mmHg,PO2 95mmHg，HCO3- 24.2mmol/l。CT示：胰头后下方见大小约6.1*4.3cm软组织影，其内见斑片状低密度影，建议增强扫描。腹腔少量积液，腹膜后腹动脉旁见多 个肿大淋巴结。扫描层面显示双下肺少许斑片状模糊影，双侧胸腔少量积液并双侧后下胸膜增厚粘连。双侧髂总动脉增粗不规则，管壁钙化明显，以左侧髂总动脉为 著，考虑动脉炎可能。双侧肾上腺未见明显异常。抗ENA抗体、抗核抗体、ANCA二项、血管炎二项、抗组蛋白抗体均未见异常。ACTH正常，COR轻度升 高。血铁 7.5umol/l,总铁结合力 29.6umol/l,较正常值减低。铁蛋白 580.7ng/ml,较正常值升高。肿瘤标志物 CA125 305.3 u/ml,CA199u/ml,较正常值明显升高。复查凝血分析：APTT 38.1秒，FDP 24.9ug/ml,D-二聚体 4.54mg/，指标较前明显好转。血气分析：PH 7.47，PCO2 35mmHg,PO2 66mmHg，HCO3- 25.5mmol/l。血常规WBC6.4×109/L，RBC 2.82×1012/L，HGB80g/L，PLT310×109/L，NEUT% 86.9%，LYMPH% 8.0%。肝功：AST 33U/L,CHE 2108U/L,LDH 265U/L,ADA 38.5U/L,PA 107mg/l,ALB 25.5g/l。NA 128.9mmol/l，K 3.36mmol/l,CA 1.88mmol/l,CL 93.2mmol/l。请肝胆外科会诊意见，目前胰头占位性质待诊，建议行增强CT，AFP、CEA、CA199检查。查肿瘤标志物 CA125 305.3 u/ml,CA199u/ml,较正常值明显升高。目前用的甲强80mg,皮损有所好转。

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　　1、暴发性紫癜是少见、严重、易致死性皮肤出血性栓塞或坏死，常发生在严重感染后，尤其是A型链球菌感染的病程中。

　　好发于儿童；起病急，全身症状重（高热、寒颤、血压下降），甚至DIC；皮疹为广泛瘀斑、血疱、坏死；实验室：贫血、白细胞高、血小板减少、凝血时间延长。

　　从该患者皮疹来看，像爆发性紫癜（我看到图片的第一反应），实验室：右肺感染灶；有APTT延长，纤维蛋白降解产物(FDP)增高等，但不符的地方是：患者老年（暴发紫癜多发于儿童）；从病史来看，病程1天（但从楼主提供的主诉没有显示本次皮疹的起始时间，从以往的住院经过来看，似乎早在本次入院前就有皮疹了，那么本次的皮疹和此前腿部的皮疹是否有联系呢？如果皮疹是早前就有的话，那么病程就属于慢性了）；患者无高热，血压尚在正常。

　　所以，结合上述，我认为暴发性紫癜诊断有待考虑。

　　2、坏死松解性游走性红斑（胰高糖素瘤综合征）

　　以反复发生游走性坏死松解性红斑、口炎、体重减轻、糖尿为主要特点，常伴发分泌高血糖素的胰腺α细胞肿瘤的一种综合征。

　　皮疹可全身泛发，初为大小不等的淡红斑，1~2d内变为暗紫红色，中央苍白或为紫癜，随红斑扩大或隆起，中央发生水疱或脓疱，破裂后形成糜烂，以后脱屑，留有色沉而愈，

　　实验室方面：血沉加快、血色素和红细胞压积降低，低蛋白血症、糖尿、空腹血糖水平增高，糖耐量异常，放免测定血浆中高血糖素水平增高；影像学可证实及定位肿瘤。

　　结合临床及实验室特点考虑该病可能大。

　　上述分析是一家之言，重在学习，请各位老师指点。

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