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反复口腔溃疡三年后失明,丝绸之路病(白塞综合症)病例分析

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发表于 2013-10-27 20:36 | 显示全部楼层 |阅读模式

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流言:赵丽三年前开始出现反复的口腔溃疡,一直以为是上火引起的,但没想到这溃疡一折腾就是三年,最终竟完明。经诊断她患上了“丝绸之路病”。该病虽较为罕见,但容易导致全身各个系统病变,严重的会致人完全失明、脑萎缩甚至死亡
真相:丝绸之路病(白塞综合症)是一种十分罕见的血管系统的自身免疫性疾病,具体病因不详。主要症状包括皮肤和黏膜、眼部、肠道、肺部、肌肉和骨骼、神经系统和心脏的病变,严重时可致人死亡。
论证
丝绸之路病
丝绸之路病一般被称作白塞综合症(Behçet's disease),最初是由土耳其皮肤科医生Hulusi Behçet于1924年发现的。这种疾病由于多发生在中东和亚洲,和古代丝绸之路的经过的地区类似,因此也被叫做丝绸之路病 。
常见症状
这种病是一种十分罕见的由免疫系统缺陷导致的小血管系统性血管炎。常见疾病和症状包括:
皮肤和粘膜:反复口腔溃疡、生殖器黏膜溃疡、结节性红斑、皮肤脓疱型血管炎、类似坏疽性脓皮病的皮肤损伤。
眼部:后葡萄膜炎(脉络膜炎)、前葡萄膜炎(虹膜炎、虹膜睫状体炎、前部睫状体炎)、视网膜血管炎、,这些疾病会导致病人视力下降、飞蚊症或者视野缺损。另外还会导致视神经萎缩,严重时可致失明。
肠道:腹痛、恶心、腹泻(可能便血)。
肺部:咳血、胸膜炎、咳嗽、高烧,严重时可引起肺动脉血管瘤,导致肺出血死亡。
肌肉骨骼系统:超过半数病人会出现关节痛症状
神经系统:慢性脑膜脑炎,脑干、基底神经节、脑白质损伤、血管栓塞,病人会出现意识模糊、癫痫、失忆等症状。这些神经系统的疾病往往出现在白塞综合症的晚期,而且预后效果不良。
心脏:心包炎
病因
这种疾病具体的病因还不明,大体上将其归为一种血管系统的自身免疫性疾病,即病人的免疫系统对自体细胞进行攻击导致的疾病。有研究认为这种疾病可能具有遗传性。
诊断标准
生活中很多人都得过口腔溃疡,看了上面的介绍之后,你可能会担心是不是只要得了口腔溃疡就有可能得了这种病。这种担心是多余的,根据白塞综合症国际研究小组的指导手册,白塞综合症的诊断标准如下:
患者一年内至少3次出现口腔溃疡症状,并且至少出现下述4条症状中的2条即可诊断为白塞综合症:
生殖器溃疡(包括**和生殖器附近的溃疡,以及男性出现睾丸肿胀或者附睾炎)
皮肤损伤(未服用皮质激素类药物且非青春期的前提下,出现脓性丘疹、毛囊炎、结节性红斑、痤疮)
眼部炎症(包括虹膜炎、葡萄膜炎、视网膜血管炎和晶状体炎症)
**试验(24~48小时后由医生看结果判定)
发表于 2013-10-29 09:07 | 显示全部楼层
丝绸之路病,这个名称很新鲜
发表于 2013-11-9 20:36 | 显示全部楼层
原前在美国杂志上看到类似报道,自己远方家亲戚在广州打工得感冒后双眼失明,上次在急诊遇到一位类似患者。全身包括生殖器皮肤都出现溃烂,即便皮肤好的地方进行触诊时,稍微一用力表皮皮肤呈灰白色,但表皮下的黏膜层呈暗红色。皮肤科医生会诊考虑重症药疹,激素及免疫球蛋白冲击。后来转到专科治疗。这类疾病很容易漏诊。比妇科HEEP要确诊还要困难。
发表于 2013-11-17 23:59 | 显示全部楼层
记得曾看过一本协和出的疑难病例分析,病人出现各种各样的症状,病程进展也常是一波三折,几乎一半疾病最终都明确诊断为自身免疫性疾病。往往大多数临床大夫对于自身免疫病还是比较缺乏认识,遇到疑难病例的时候应该提醒自己是不是存在机体自身免疫,积极寻找证据。

ANA(Antinuclear antibodies)
ANA是一类能与多种细胞核抗原反应的自身抗体,许多自身免疫性疾病都可以出现阳性。如系统性红斑性狼疮(SLE)、混合结缔组织病(MTCD)、干燥症(SS)、全身性硬皮病(PSS)。ANA测定在许多胶原病病人均可呈阳性,需进一步作抗DNA抗体和抗ENA抗体测定鉴别。
抗-dsDNA(double-stranded DNA)
抗-dsDNA抗体在SLE病人的血清中常常可以检测到。美国风湿病学研究院把它作为SLE分类标准的指标之一。
抗-SS-A (Ro)
在SLE、风湿性关节炎(RA)、干燥综合症病人血清中常常可以检测到SS-A抗体,此外在硬皮病、新生儿红斑性狼疮(NLE)病人也可检测到。
抗-SS-B (La)
在SLE、风湿性关节炎(RA)、干燥综合症病人血清中常常可以检测到SS-B抗体,在硬皮病、新生儿红斑性狼疮(NLE)病人也可检测到。SS-B抗体一般与SS-A抗体同时出现。若病人血清中可检测到SS-A抗体而不伴有SS-B抗体的出现,此病人继发肾炎的风险较大。
抗-Sm
30%的SLE病人可检测到抗-Sm抗体,在肾炎病人和某些中枢神经严重损伤的病人也可检测到。
抗-RNP
高达50%的SLE病人和95%的MCTD病人血清中可检测到此抗体,典型的MCTD病人血清中可检测到高滴度的针对Sm/RNP免疫复合物的抗-RNP抗体,而往往检测不到抗-Sm抗体。
抗-Scl-70
40%的硬皮病和20-30%的全身性硬皮病患者中可检测到此抗体,很少在其它自身风湿性疾病中出现。
抗-Jo-1
20-30%的多发性肌炎/皮肌炎(Polymyositis/Dermatomyositis),30-40%的多发性肌炎患者和高达60%的多发性肌炎伴有间质性肺疾病患者血清中可检测到抗-Jo-1抗体。其它胶原性疾病中很少检出此抗体。
抗-着丝点抗体
49-96%的CREST综合症病人可检出抗-着丝点抗体(Anti-Centromere),并伴有雷诺现象(Raynaud's phenomenon)。临床报告病例中硬皮病伴有胆汁性肝硬化病人此抗体也可呈阳性。
抗-线粒体抗体
抗-线粒体抗体(Anti-Mitochondria)对诊断肝脏疾病很有价值。95%的原发性胆汁性肝硬化病人可检出滴度较高的抗-线粒体抗体。
发表于 2015-11-23 14:19 | 显示全部楼层
学习了,ANA是一类能与多种细胞核抗原反应的自身抗体,许多自身免疫性疾病都可以出现阳性。比妇科HEEP要确诊还要困难。需进一步作抗DNA抗体和抗ENA抗体测定鉴别。
发表于 2015-11-23 21:31 | 显示全部楼层
白塞氏综合征这个名字常见,丝绸之路病第一次听说,自身免疫病是该病的主要病因,比较难治。
发表于 2015-11-24 10:33 | 显示全部楼层
丝绸之路病。这个名字新鲜。白塞综合征中医称为狐惑,最早见于东汉金匮要略中,蚀于上为惑,蚀于下为狐,治以甘草泻心汤内服,以苦参汤外洗,对于**病变,主张雄黄散熏之。书中有记载,发病三四日,目赤如鸠眼,说明当时已经关注到了眼部的病变。

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发表于 2015-11-24 11:11 | 显示全部楼层
回复 7# 退思客

苦参汤外洗法效果真不错。不仅用于狐彧病,阴囊湿疹等也亲测有效。
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此消息发自Android版诊疗助手
发表于 2015-11-24 11:47 | 显示全部楼层
学习了,转走啦,写个这个病的综述!
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