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流言:赵丽三年前开始出现反复的口腔溃疡,一直以为是上火引起的,但没想到这溃疡一折腾就是三年,最终竟完明。经诊断她患上了“丝绸之路病”。该病虽较为罕见,但容易导致全身各个系统病变,严重的会致人完全失明、脑萎缩甚至死亡
真相:丝绸之路病(白塞综合症)是一种十分罕见的血管系统的自身免疫性疾病,具体病因不详。主要症状包括皮肤和黏膜、眼部、肠道、肺部、肌肉和骨骼、神经系统和心脏的病变,严重时可致人死亡。
论证
丝绸之路病
丝绸之路病一般被称作白塞综合症(Behçet's disease),最初是由土耳其皮肤科医生Hulusi Behçet于1924年发现的。这种疾病由于多发生在中东和亚洲,和古代丝绸之路的经过的地区类似,因此也被叫做丝绸之路病 。
常见症状
这种病是一种十分罕见的由免疫系统缺陷导致的小血管系统性血管炎。常见疾病和症状包括:
皮肤和粘膜:反复口腔溃疡、生殖器黏膜溃疡、结节性红斑、皮肤脓疱型血管炎、类似坏疽性脓皮病的皮肤损伤。
眼部:后葡萄膜炎(脉络膜炎)、前葡萄膜炎(虹膜炎、虹膜睫状体炎、前部睫状体炎)、视网膜血管炎、,这些疾病会导致病人视力下降、飞蚊症或者视野缺损。另外还会导致视神经萎缩,严重时可致失明。
肠道:腹痛、恶心、腹泻(可能便血)。
肺部:咳血、胸膜炎、咳嗽、高烧,严重时可引起肺动脉血管瘤,导致肺出血死亡。
肌肉骨骼系统:超过半数病人会出现关节痛症状
神经系统:慢性脑膜脑炎,脑干、基底神经节、脑白质损伤、血管栓塞,病人会出现意识模糊、癫痫、失忆等症状。这些神经系统的疾病往往出现在白塞综合症的晚期,而且预后效果不良。
心脏:心包炎
病因
这种疾病具体的病因还不明,大体上将其归为一种血管系统的自身免疫性疾病,即病人的免疫系统对自体细胞进行攻击导致的疾病。有研究认为这种疾病可能具有遗传性。
诊断标准
生活中很多人都得过口腔溃疡,看了上面的介绍之后,你可能会担心是不是只要得了口腔溃疡就有可能得了这种病。这种担心是多余的,根据白塞综合症国际研究小组的指导手册,白塞综合症的诊断标准如下:
患者一年内至少3次出现口腔溃疡症状,并且至少出现下述4条症状中的2条即可诊断为白塞综合症:
生殖器溃疡(包括**和生殖器附近的溃疡,以及男性出现睾丸肿胀或者附睾炎)
皮肤损伤(未服用皮质激素类药物且非青春期的前提下,出现脓性丘疹、毛囊炎、结节性红斑、痤疮)
眼部炎症(包括虹膜炎、葡萄膜炎、视网膜血管炎和晶状体炎症)
**试验(24~48小时后由医生看结果判定) |
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