求助查病因：血小板减少，低烧，淋巴结肿大。

S****芬

血液科主任说“病怪怪的，二十多年没见过这么奇怪的病例”。
　　症状：
　　血小板减少，低烧，食欲不振，腹股沟淋巴结肿大。
　　发病：
　　6月底因持续低烧（约一周）和食欲不振去求医，每到下午就发低烧，多为37.5度以下。求医前以为感冒发烧，自服过感冒灵。到医院血常规检验血小板减少，最低只有3千，当晚医院下达病危通知。

　　病人背景：
　　父亲58岁，05年下岗退休，退休前在水泥厂工作。3－4年前家里有养猫，后没养了，每月一周与奶奶同住，奶奶有养宠物狗。父亲的哥哥在44岁时患肝癌去世。

　　治疗情况：
　　如今已是第二次入院了，一直不能确诊。
　　第一次入住血液科一个月，做了两次骨穿，做了ct，b超，并无异常。胃口一直很差，完全不想进食，腿有出血点。住院中期腹腔积水，肚皮涨得像个球，肝积水致肝大，脚肿。后来减退了，打过护肝的针。基本隔天就输一次血小板，打过丙球蛋白针，服食过激素药，打过9支“特比澳”，血小板都不见回升。医生后来又怀疑是病毒感染，因爸爸曾在广州市区一绿化公园被虫咬，当时没留意什么虫。而奶奶家住广东南海，有养狗，爸爸每月都回去小住一周。血液送至广州疾控中心检验：登革热、出血热、钩端螺旋体三项都无异常。医生再提出照费用近万元的pet ct，作仔细的检查。pet ct检查结果各项都正常，只是左大腿内侧腹股沟有一小淋巴。再请外科医生和消化科会诊，外科医生摸其淋巴，说很小很小，几乎摸不到，考虑切除，但医生说太小了，很近血管，暂不切。 “特比澳”打了9支和丙球打了几天都没有效果后，停用了，医生也没办法了。7月底，停药后血小板升至3万，医生说发现其可自生，批出院。停药出院后连激素都没吃，大概一月后，8、9月，情况好转，血小板最高升至16万，但依然一直没胃口和有低烧，基本不超过38度。复诊时医生说“你这病怪怪的，之前用了这么多药都没有升，现在又升得这么快，二十多年来都没见过”。约两周后再复诊，稍微下跌至12万，再过一周复诊又回升至13万。后来一直升升跌跌，8万、6万、5万.....
　　上周（10月8日）跌至3万多，再次入院，因发现之前的左大腿内侧淋巴变大了（淋巴有轻微痛感），随手都能摸到，医生建议切除做活检。二次入院一周以来，烧高了，多为37.6度以上，接近38度。再做了第三次骨穿，b超，均无异常。血常规除血小板外都无异常。前两天做手术切除淋巴，医生说淋巴大而接近血管，不能全部切除，先做活检。结果未出。又安排再照了上半身的ct，结果未出。现在感觉肝大，最难受的是食欲不振，发烧，血小板一直低。?
　　直到现在一直查不到原因，医生说他也很头疼。之前一次出院停药两个多月，偶然都可回升，血小板自身生成是否没有问题？还是其他疾病引致的？每天的低烧是因为有炎症？现在的主任医生说只能等淋巴的活检结果，如果也查不到原因还是继续等。有可能是淋巴导致吗？因为该检的都检了，都没检出什么，只有淋巴了。
　　我和妈妈都很担心，妈妈前年才做完乳腺癌手术，还在康复期当中，如今天天跑医院。父亲一直很健康，很壮，年轻时都健身的，现在肌肉没了，只剩下松松的皮。一个这么强壮的人，变这样，我心理难受极了！
　　到底是什么病？哪里出了问题？

S****芬

求大家帮一下忙。看完有什么想法说一下，回复一下，帮我顶一下，让多点人关注，也许能找出原因。感谢感谢！！

c**y

从脊柱上来考虑，骨盆（腰骶）错位有关，患者应该有椎管狭窄或腰椎间盘突出，有腰骶酸痛史（腰椎后凸除外），拍骨盆正位片和腰椎侧位片可以看出来。骨盆错位，马尾神经被激惹，可以引起低热，淋巴结肿大，血小板异常，可能以前有摔伤过骨盆。祝好。

S****芬

回复 3# csdy


   首先很谢谢你的意见！非常感谢！再问问：pet ct不能照出来吗？

S****芬

回复 3# csdy


    另外，爸爸没有腰椎间盘突出，摔是有摔过，在他小时候在树上摔下，摔到手了，盘骨那时候好像没问题。这么多年来也没听过他说腰痛，就是年纪大了，偶尔膝盖在上楼梯会有点疼。但在医院时，b超，ct，pet ct都照了，医生没说有问题。那些照不出来吗？

C****赓

患者发热、血小板减少、淋巴结肿大，若能排除人粒细胞无形体病等立克次体病、肾综合征出血热、登革热、败血症、伤寒、血小板减少性紫癜等疾病，还需要考虑有无“发热伴血小板减少综合征”之可能，建议作“血清新型布尼亚病毒核酸”检测。

患者生活或工作否为山区和丘陵地？或赴该类地区户外活动如旅游？

  

S****芬

今天报告已出，确证为“castleman病”血管滤泡性淋巴结增生。对这个病我们家属是一无所知，有人有什么意见吗？如何治疗？医生说要化疗。

d***i

学习

m**儿

进来学习！！！！！！！！！

周**2

Castleman病(Castleman’s disease，CD)属原因未明的反应性淋巴结病之一，临床较为少见。其病理特征为明显的淋巴滤泡、血管及浆细胞呈不同程度的增生，临床上以深部或浅表淋巴结显著肿大为特点，部分病例可伴全身症状和(或)多系统损害，多数病例手术切除肿大的淋巴结后，效果良好。

周**2

　CD临床上分为局灶型及多中心型。

　　1.局灶型  青年人多见，发病的中位年龄为20岁。90%病理上为透明血管型。患者呈单个淋巴结无痛性肿大，生长缓慢，形成巨大肿块，直径自数厘米至20cm左右，可发生于任何部位的淋巴组织，但以纵隔淋巴结最为多见，其次为颈、腋及腹部淋巴结。偶见于结外组织，如喉、外阴、心包、颅内、皮下、肌肉、肺、眼眶等均有个例报道。大部分无全身症状，肿块切除后可长期存活，即呈良性病程。10%病理为浆细胞型，腹腔淋巴结受累多见，常伴全身症状，如长期低热或高热、乏力、消瘦、贫血等，手术切除后症状可全部消退，且不复发。

　　2.多中心型  较局灶型少见，发病年龄靠后，中位年龄为57岁。患者有多部位淋巴结肿大，易波及浅表淋巴结。伴全身症状(如发热)及肝脾肿大，常有多系统受累的表现，如肾病综合征、淀粉样变、重症肌无力、周围神经病，颞动脉炎、舍格伦综合征（干燥综合征）、血栓性血小板减少性紫癜及口腔、角膜炎性反应。20%～30%的患者在病程中可并发卡波西肉瘤或B细胞淋巴瘤。少数患者若同时出现多发性神经病变、器官肿大(肝、脾)、内分泌病变、血清单株免疫球蛋白和皮肤病变，则构成POEMS综合征的临床征象。此外，多中心型临床常呈侵袭性病程，易伴发感染。