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[专业资源] 发作性疾病的诊断进展

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发表于 2013-8-7 21:51 | 显示全部楼层 |阅读模式

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发作性疾病的诊断进展
发作性疾病是指具有突发性、反复性、自限性为特征的临床综合征。根据发作性疾病表现可分为癫痫发作和非癫痫性发作。
  1 癫痫的诊断确认癫痫的主要依据。
  1.1 详细而准确的发作病史 癫痫发作是大脑神经元异常放电引起的暂时性皮层功能障碍。根据异常放电所波及的部位不同,临床主要表现为运动性、感觉性、或精神行为异常等发作性症状。然而,所有的癫痫发作均应具有发作性和重复性这一基本特征。发作性是指症状的出现和消失均非常突然,持续时间短暂,发作结束后随即恢复至发作前状态;重复性是指第1次发作后,在不定的间歇期后会有第2次和更多次的相似发作。按国际抗癫痫联盟(ILAE)规定,通常需有2次或2次以上相似的无诱因(如发热)发作,才可考虑癫痫的诊断。癫痫患儿就诊时可无明显异常体征,因而详细采集其发作史十分重要。应着重向目击者询问,从先兆、发作起始,到加重发展的全过程。是局限性还是全身性发作,发作次数及持续时间,有无发热等诱因以及与睡眠的关系等。小儿癫痫很少有始终呈局限性发作者。无论是继发性、还是特发性、全身性发作,大多伴有不同程度的意识丧失或精神行为异常,这在非典型性发作中十分罕见。若发作后出现短暂Todd′s麻痹,是诊断局灶性癫痫发作的有力依据。
  1.2 获取有助于癫痫诊断的其他临床资料 对可疑癫痫发作者,其他一些临床资料对确立其癫痫诊断、甚至推测其病因也会有很大帮助。 包括:(1)提示脑损伤可能性的个人与过去史:如分娩及围产期异常,运动及智力发育落后以及颅脑疾病与外伤史、复杂性热性惊厥史等;(2)癫痫、精神病及遗传代谢疾病家族史;(3)体检中脑部疾患的阳性体征;(4)颅脑影像学检查发现脑内组织结构异常。
  1.3 脑电图检查 脑电图是诊断癫痫最重要的实验室检查,不仅是对癫痫诊断的确认,而且对临床发作分型和患儿的转归分析均有重要价值。常规脑电图的1次描记时间不应少于20 min。应作清醒描记,加上睡眠描记和(年长儿)过度换气诱发。在脑电图中出现棘波、尖波、棘-慢复合波等特异性发放波者,对癫痫的诊断具有肯定价值。
  2 非癫痫性疾病的诊断
  2.1 抽动障碍 是一种精神、神经和心理障碍性疾病。主要表现为不自主的、反复的、快速的一个部位或多部位肌肉运动抽动和发声抽动,并可伴有注意力不集中、多动、强迫性动作和思维或其他异常行为表现。
  2.2 睡眠障碍 在睡眠过程中出现的多种形式的异常行为和运动,常被误诊为癫痫发作,多导睡眠EEG监测和(或)Video-EEG视频脑电图是诊断和鉴别诊断的重要方法。
  2.2.1 夜惊 为觉醒障碍的一种表现,常见于2~12岁儿童,以2~7岁多见。症状表现为患儿入睡后突然惊醒,坐起、尖叫、哭喊、双目大睁直视,神情紧张、恐惧,伴呼吸急促、心跳加快、面色苍白、出汗,意识模糊,持续数分钟至十余分钟后缓解,可清醒或继续入睡。发作期EEG示觉醒反应,无癫痫样放电。
  2.2.2 梦魇 可发生于任何年龄,多见于学龄前期和学龄期儿童,无性别差异。患儿在睡眠中经历恐惧的梦境,引起梦中极度的恐惧、焦虑或濒死感,大声哭喊着醒来。醒后意识及活动正常,发作期和发作间期EEG均无异常改变。
  2.2.3 梦游 是觉醒障碍的一种表现,4~8岁多见,常有家族史。症状表现为患儿睡熟后突然起床,在意识不清状态下做一些刻板、无目的动作,和(或)做一些比较复杂的、半目的性的活动。在活动中难以叫醒,而且无论是叫醒还是自己睡醒后都不能回忆发作的经过,可伴有夜惊和遗尿。发作期EEG可示超同步化单一节律的慢波,发作间期EEG无癫痫样波发放。
  2.2.4 夜间发作性张力障碍 睡眠中出现四肢和躯干的粗大而无目的动作和强直性动作,持续数分钟至数十分钟,多见于年长儿, 不伴有其他神经系统疾患。发作时EEG大多正常,但也有少数在发作间期表现为癫痫样异常波发放。
  2.2.5 睡眠肌阵挛 表现为肢体或手脚不自主、无规律的抽动,发作频率多少不等,动作幅度大小不等。发作期和发作间期EEG监测均无异常放电。
  2.2.6 睡眠中周期性腿动 表现为大拇趾背屈、足背屈、膝弯曲等一系列刻板、反复的动作。发作时EEG无异常放电。
  2.2.7 发作性睡病 发病年龄从儿童期到50多岁,典型表现有四联征:日间睡眠过多、猝倒症、睡眠幻觉及睡眠瘫痪。发作期及发作间期EEG均无癫痫样放电。
  2.3 运动诱发急性肌张力障碍 患儿在安静状态下突然运动或惊跳引起症状,出现一侧或双侧肢体的肌张力不全或舞蹈手足徐动样表现,严重时可致跌倒。发作时神志清楚,发作期及发作间期EEG均无异常放电。
  2.4 新生儿及婴儿期的生理性行为
  2.4.1 周期性呼吸 是一种神经系统发育未成熟的表现。表现为呼吸有时很慢或完全停止,一般维持3~6s,很少超过10s。不伴有心律、血压、面色的改变。
  2.4.2 非惊厥性呼吸暂停 常发生在睡眠中,持续10~19s,伴有心动缓慢,长时间的呼吸暂停可伴有青紫,肌张力降低或阵挛,发作期EEG无异常放电。
  2.4.3 颤抖和震颤 震颤是新生儿运动反射发育不完善的表现,表现为全身或局部的快速颤抖,一般在出生后4~6周消失。颤抖常见于婴儿期,表现为频率较低的、振幅较大的抖动。发作时意识清楚,无呼吸暂停和面色改变,同期EEG无癫痫性放电。
  2.4.4 良性新生儿睡眠肌阵挛 肌阵挛主要表现在前臂和手,也可累及面部、躯干、腹部及下肢肌肉,可为双侧、局部或多部位抽动。患儿神经系统及发作期EEG检查均正常。
  2.4.5 婴儿早期良性肌阵挛 表现为反复的颈部和双上肢抽动,引起头和肩部的抖动。发作时无意识障碍,反应正常。发作期和发作间期EEG均无异常放电。
  2.4.6 惊跳反应 对突然出现的声、光、触觉等感觉**产生过度的惊吓反应,引起双侧的粗大肌阵挛样抽动。主要发生在新生儿和婴儿早期,也见于早产儿和轻-中度脑损伤的患儿,有家族史,发作间期EEG背景波正常。
  2.4.7 屏气发作 发作前常有诱因,如生气、恐惧、兴奋、受惊吓、疼痛及不满意等,或需求未得到满足而剧烈哭闹时突然出现呼吸暂停的现象。同期EEG背景可有阵发性慢波,但无癫痫样放电。
  2.4.8 非癫痫性强直发作 在清醒状态下发生,形式多样,持续时间短暂,无意识障碍。可被语言或姿势所诱发,外界**能中断发作,发作后立即恢复原来状态,无发作后状态。发作间期和发作期EEG均无异常放电。
  2.5 情感性双腿交叉发作 多见于女孩,表现为清醒状态下坐在床上或凳子上时出现短暂的凝视,大腿内收,双下肢紧紧夹住,下肢和躯干节律性做摩擦动作,伴有面色潮红、出汗等。发作时意识清楚,但对外界反应降低,能答话。
  2.6 晕厥 由各种原因引起的一过性脑血流灌注不足或能量{MOD}不足而导致的一种短暂而突发的意识丧失,主要表现为意识障碍及全身肌张力丧失,伴有大量冷汗和面色苍白,严重时可有惊厥发作。
  2.7 偏头痛 由多种因素导致的颅内外神经-血管功能障碍的头痛性疾病,表现为反复发作性的临床经过。偏头痛发作前多有先兆,发作期以头痛为主。EEG检查在发作期无癫痫样放电,发作后可出现弥漫性慢波。在非癫痫性发作诊断和鉴别诊断时要详细询问病史,获知可靠的发作期症状。另外,必须在发作期做脑电图检查,有条件者应做Video-EEG,睡眠障碍者有必要做多睡眠脑电图。需指出,非癫痫性发作也可见于癫痫患儿。

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发表于 2013-8-10 09:18 | 显示全部楼层
很专业,较全面,对于综合儿科或儿科神经专业的人很有用处,谢谢分享。
发表于 2013-8-10 14:48 | 显示全部楼层
太好了,好好学习学习
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此消息发自android版爱爱医
发表于 2018-12-16 10:28 | 显示全部楼层
女儿今年满15岁,从10岁开始出现嗜睡症状,伴随体型明显发胖,偶有舌下垂,大笑时肌无力。13岁到多家大医院(昆明云大医院、***、昆明市儿童医院、重庆第三军医大等)就诊被确诊为发作性睡病,晚上入睡后梦境不断,白天时时需要小睡。遇考试等情况会服用专注达缓解症状(她说有点作用但效果不太明显)。目前仍深受病症困扰,不知哪位有好的信息资源可供分享,使女儿能早日康复。
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