结节病的鉴别诊断--转

老*驼

结节病是一种原因不明，以非干酪样坏死性上皮细胞芽肿为病理特征、影响肺和全身淋巴系统的全身性芽肿性疾病。其发病率较低，寒冷地区多于热带地区，中青年人常见，本地区未见报道。临床表现多种多样，最常累及的部位为肺和肺门及纵隔淋巴结，其次为皮肤、胃肠道、脑、脑下垂体、神经、眼、耳、鼻、软组织、心血管等，以腮腺首发表现的结节病较少见。

    由于结节病的病理特点与结核病和其他疾病引起的肉芽肿相似，临床工作中应结合影像、病理、纤支镜及临床治疗效果加以鉴别诊断。

    1.结节病与结核病的鉴别诊断：

    ①结核病患者多数可有低热、盗汗、消瘦等中毒症状，粟粒型肺结核多数起病急，高热等中毒症状明显。结节病以20～40岁多见，极少见于青少年， 临床症状轻或无。
    ② 纵隔、肺门淋巴结结核多为单侧淋巴结肿大，结节病双侧淋巴结对称性肿大，而粟粒型肺结核常表现为新旧不等的病灶同时存在。
    ③ 结核病PPD试验及结核抗体多为强阳性，而结节病多为阴性。
    ④ 支气管镜下见支气管粘膜和粘膜下炎性改变，可有增生性结节改变，也可有溃疡形成，气管内分泌物为黄色。结节病的纤支镜下表现：支气管粘膜充血水肿、血管纹理模糊及支气管腔轻度狭窄；外压性改变；支气管粘膜下有结节，体积较小，散在支气管粘膜表面，呈沙粒状、粟粒状及针冒大小结节，结节呈黄色、白色或粉色，数目不等，少则3~5个，多则弥漫性分布，分布部位不定。
    ⑤结核病的病变在低倍镜下表现为大小不等的结节，相互融合的现象较为明显，有大小不等的干酪样坏死区，有时抗酸染色能找到结核菌，而结节病在镜下表现为病变内有多数大小形态较一致、均匀分布的上皮样细胞构成的结节，不融合，无干酪样坏死，结节内可见朗格汉斯细胞或多核巨细胞，结节间可见无细胞成分的玻璃样物质。

    2.结节病与肺癌鉴别诊断：

    ①肺癌多发生于40岁以上患者，以咳嗽、咳痰，间断痰中带血，消瘦等为表现。
    ②结节病肺门淋巴结肿大多为双侧，境界清楚，单侧肺门淋巴结肿大者仅占1%～3%， 肺癌多见单侧肺门淋巴结肿大，癌肿本身和肿大的纵隔、肺门淋巴结都可形成块，晚期多融合一起，常伴肺不张和胸膜病变，
    ③周围淋巴结肿大在结节病常为单发、活动，在肺癌多为固定、质硬。
    ④纤维支气管镜为重要鉴别手段，肺癌可见新生物或某些间接征象、痰检等可资鉴别。
    ⑤ 二者病理表现截然不同。肺癌标本可见肿瘤细胞，而结节病则表现为干酪样坏死性上皮细胞肉芽肿。

    3.结节病与淋巴瘤的鉴别诊断：

    ①两者均可有胸内淋巴结受累、浅表淋巴结肿大，但淋巴瘤临床上多有发热、消瘦、贫血、肝脾大，并可有明显纵隔压迫症状。
    ②淋巴瘤患者淋巴结进行性肿大并融合成块状，以气管旁淋巴结肿大为主，常同时累及胸骨后淋巴结。X线胸片常见单侧或双侧不对称的肺门淋巴结肿大，肿大的纵隔淋巴结巨块充满前上纵隔区域，此为淋巴瘤的特征。结节病绝大多数双侧肺门淋巴结对称性肿大，或伴纵隔淋巴结肿大，肿大的淋巴结只局限于肺门与气管旁，
    ③组织活检是主要的鉴别方法。

老*驼

4.结节病与肺部真菌感染鉴别诊断：

  肺部真菌感染也可形成多个结节状病灶和肉芽肿性病变，但病变区可检见霉菌菌丝和孢子，PAS染色呈阳性。

  结节病临床表现多种多样，影像诊断和临床诊断结节病易和肺癌、结核、淋巴瘤、淋巴结转移癌相混淆。对临床怀疑为结节病而诊断不能确定的患者，宜选择适当的活检技术明确诊断，同时排除恶性疾病和感染性疾病。

结节病是一种原因不明的系统性疾病，可累及全身多个脏器，90% 的患者有不同程度的胸部侵犯。
  典型肺内结节病的CT 征象主要有纵隔及肺门淋巴结的增大，肺内多发结节。但不同时期、不同年龄患者又呈现各种征象的多种组合，这使得结节病的影像学表现复杂多变，误诊时有发生。

  结节病肺内结节的特征及其与肺结核、转移瘤的鉴别

  在淋巴管内或沿淋巴管周围分布的非干酪样肉芽肿是结节病的特征性病理学表现，与此病理基础相对应，CT 表现为沿肺内淋巴管分布的直径1～5mm 的小结节影，最常见于邻近肺门的支气管血管束周围区以及胸膜下区，导致支气管血管束增粗，小叶间隔和叶间裂呈串珠样增厚。结节尚可见于小叶中心区，以中上肺野分布多见。结节病肺内结节的分布范围是其特征性表现之一，同时肺内结节的形态也有一定规律可循。
  以下几点可以作为结节病与肺结核、转移瘤进行鉴别诊断的线索:
  (1) 结节病肺内结节主要在支气管血管束周围或胸膜下分布，境界相对清晰，可有多个小结节融合呈较大形态不规则的结节; 以小叶中心分布为主的结节，境界相对模糊，形态不规则。而转移瘤多表现为边界清楚的球形病灶，以肺野外带分布为主，距离胸膜尚有一定间隙。
  (2) 部分结节病肺内结节数目少且体积较小，结核性病灶和结节病的结节有很多相似之处，但无论是血行播散或是支气管播散性结核，肺内
均有其原发灶存在，同时由于病变新旧程度不一，可见到纤维索条、钙化、硬结灶等多种性质的病灶共存。因此肺内多形性病灶的存在是结核与结节病鉴别的重要线索之一。
  (3) 结节病肉芽肿融合后可形成轮廓不清的大片状或肿块样的实变区，多分布在肺野的中外带，可呈多灶性分布，边缘较齐整而形成锐利的尖角样改变。结节病肺内的这种团块状或斑片状阴影很少会孤立出现，同时会在病灶周围或肺内其他区域伴发有沿淋巴管分布的小结节影。
  (4) 较为困难的是结节病晚期患者的诊断，由于肺内同时有肺间质纤维化的存在，肺结构紊乱，此时结节病典型征象的识别非常困难，尤其是老年不典型结节病患者的肺内表现与结核鉴别更为困难，难以单纯根据影像学表现作出正确诊断，此时积极进行淋巴结活检或肺组织穿刺活检是确诊的重要手段。


  结节病胸内淋巴结增大的特征及其与淋巴瘤的鉴别

  纵隔及肺门淋巴结增大是肺内结节病最常见的CT 表现，发生于75%～80% 的患者中，纵隔内肿大淋巴结最常见的区域是右下气管旁区，此外还可见主动脉弓下、隆突下和前纵隔淋巴结肿大。增大的淋巴结常边缘清楚，呈分叶状，淋巴结相互融合少见，在增强扫描中多为中度的均一强化。

  结节病纵隔和肺门增大淋巴结主要特征是其分布范围和淋巴结的形态，结节病纵隔内增大淋巴结主要位于中纵隔，各淋巴结之间界限清晰，不出现相互融合现象，增强扫描对淋巴结的形态观察更为清晰。而纵隔淋巴瘤主要以前、中纵隔分布为主，淋巴结相互融合趋势明显，有时甚至无法分辨淋巴结相互之间明确的界限，呈现大血管“淹没”于纵隔软组织团块之间的表现。

  约有25% ～ 30%的肺部结节病呈不典型表现，尤其是年龄＞ 50 岁的患者。顾占军［6］的一组研究中，不典型表现者在＞ 50 岁的患者中的发生率为64%，＜50岁者仅为33%。伴或不伴纵隔淋巴结肿大的单侧肺门淋巴结肿大、无肺门淋巴结肿大或仅有纵隔淋巴结肿大是最常见的不典型表现。结节病的不典型表现是导致误诊的重要原因，因此应加强对不典型结节病的重视和经验总结。

结节病的肺内其他影像学征象

  肺内的磨玻璃密度影、空气潴留征及纤维化改变也是结节病肺内常见的影像学征象。结节病肺内的磨玻璃密度影在病理上多数为微小的肉芽肿，或是结节病的活动性肺泡炎。肺内纤维化常发生在病变的中晚期。但上述征象并不属于结节病的特征性影像学征象。结节病除了肺、淋巴结浸润外，还可侵及皮肤、眼、肝脏、脾、心脏及神经系统等器官。

  纵隔及肺门淋巴结增大、肺内沿淋巴管分布的小结节是结节病特征性的影像学征象，准确识别这些影像学征象并了解其形成的病理基础，有助于对结节病作出正确诊断。

f****8

写得太好了，谢谢楼主，好好学学

n****8

感谢老骆驼老师的分享学习，十分详细。

s****1

结节病是一种非干酪性肉芽肿性炎为特征的系统性疾病，最常受累肺实质、纵膈、淋巴结、其次为皮肤及眼。在肺部ct主要表现为沿着支气管、周围血管及肺间质及胸膜下的淋巴管分布的肺部侵入。肺部CT多为双侧肺门淋巴结肿大，，界限清楚，肺门旁，胸膜下的沿着支气管血管分布的肺部小结节阴影，双侧肺门旁密度增高影并呈放射状向外延伸伴支气管充气征。