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[专业资源] 过敏性紫癜诊疗指南

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发表于 2013-1-24 15:15 | 显示全部楼层 |阅读模式

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过敏性紫癜

过敏性紫癜(Anaphylactoid Purpura)是儿童时期最常见的血管炎之一。以非血小板减少性紫癜、关节炎或关节痛、腹痛、胃肠道出血及肾炎为主要临床表现。多发于学龄期儿童,常见发病年龄为7-14岁,1周岁以内婴儿少见。

一、临床表现

多数患儿在发病前1-3周有上呼吸道感染史。有资料显示,过敏性紫癜大多数情况以皮肤紫癜为首发症状;也可早期表现为不规则发热、乏力、食欲减退、头痛、腹痛及关节疼痛等非特异性表现。

(一)皮肤症状:皮疹是本病的主要表现。主要分布在负重部位,多见于下肢远端,踝关节周围密集。其次见于臀部。其他部位如上肢、面部也可出现,躯干部罕见。特征性皮疹为高出皮肤,初为小型荨麻疹或粉红色斑丘疹,压之不褪色,即为紫癜。皮损部位还可形成出血性水疱,甚至坏死,出现溃疡。紫癜可融合成片,最后变为棕色。一般1-2周内消退,不留痕迹;也可迁延数周或数月。有时发病早期可出现手臂、足背、眼周、前额、头皮及会**血管神经性水肿,肿胀处可有压痛。

(二)消化系统症状:较为常见,约2/3患儿出现消化道症状。一般出现在皮疹发生1周以内。最常见症状为腹痛,多表现为阵发性脐周绞痛,也可波及腹部任何部位。可有压痛,但很少有反跳痛。同时伴有呕吐。约半数患儿大便潜血阳性,部分患儿出现血便,甚至呕血。如果腹痛在皮肤症状之前出现,易误诊为外科急腹症,甚至误行手术治疗。少数患儿可并发肠套叠、肠梗阻、肠穿孔及出血性小肠炎,需外科手术治疗。

(三)泌尿系统症状:可为肉眼血尿或显微镜下血尿及蛋白尿,或管型尿。上述症状可发生于过敏性紫癜病程的任何时期,但多数于紫癜后2-4周出现,也可出现于皮疹消退后或疾病静止期。病情轻重不等,重症可出现肾功能衰竭和高血压。虽然半数以上患儿的肾脏损害可以临床自行痊愈,但少数患儿的血尿、蛋白尿及高血压可持续很久。

(四)关节症状:大多数患儿仅有少数关节疼痛或关节炎。大关节如膝关节、踝关节为最常受累部位。其他关节如腕关节、肘关节及手指也可受累。表现为关节及关节周围肿胀、疼痛及触痛,可同时伴有活动受限。关节病变常为一过性,多在数日内消失而不留关节畸形。

(五)其他症状:一些少见的症状如中枢神经系统症状,昏迷、蛛网膜下腔出血、视神经炎及格林巴利综合征。

二、辅助检查

本病无特异性实验室检查。血小板计数正常或升高。出血时间、凝血时间及血块收缩时间等均正常。部分患儿白细胞总数增高达20.0×109 /L,伴核左移。血沉可增快,C反应蛋白及抗链球菌溶血素可呈阳性,咽培养可见β溶血性链球菌。抗核抗体及类风湿因子常阴性。约半数患儿急性期血清IgA、IgM升高。有消化道症状如腹痛患儿,大便潜血可阳性。肾脏受累时可出现镜下血尿及肉眼血尿。有时严重蛋白尿可致低蛋白血症。对有消化道症状者可进行腹部B型超声波检查,有利于肠套叠的早期诊断。

三、诊断与鉴别诊断

(一)诊断。

对症状典型者不难作出诊断。非典型病例,如在紫癜出现前出现其他系统症状的,诊断较为困难。

(二)鉴别诊断。

1.特发性血小板减少性紫癜:根据皮疹的形态、分布及血小板数量一般不难鉴别。

2.外科急腹症:在皮疹出现已前如出现急性腹痛者,应与急腹症鉴别。过敏性紫癜的腹痛虽较剧烈,但位置不固定,压痛轻,无腹肌紧张和反跳痛,除非出现肠穿孔才有上述情况。出现血便时,需与肠套叠、梅克尔憩室作鉴别。

3.细菌感染:如脑膜炎双球菌菌血症、败血症及亚急性细菌性心内膜炎均可出现紫癜样皮疹。这些疾病的紫癜,其中心部位可有坏死。患儿一般情况危重,且血培养阳性。

4.肾脏症状突出时,应与链球菌感染后肾小球肾炎、IgA肾病等相鉴别。

5.此外,还需与系统性红斑狼疮、弥漫性血管内凝血及溶血、尿毒症相鉴别。

四、治疗原则

(一)一般治疗:急性期卧床休息。要注意出入液量、营养及保持电解质平衡。有消化道出血者,如腹痛不重,仅大便潜血阳性者,可用流食。如有明显感染,应给予有效抗生素。注意寻找和避免接触过敏原。

(二)对症治疗:有荨麻疹或血管神经源性水肿时,应用抗组织胺药物和钙剂;近年来又提出用H2受体阻滞剂西米替丁20-40mg/kg·d,分二次加入葡萄糖溶液中静脉滴注, 1-2周后改为口服,15-20mg/kg·d,分三次服用,继续应用1-2周。有腹痛时应用解痉挛药物,消化道出血时应禁食。

(三)抗血小板凝集药物:阿司匹林3-5 mg/kg·d或25-50mg/kg·d,每日一次口服;潘生丁3-5mg/kg·d,分次服用。

(四)抗凝治疗:本病可有纤微蛋白原沉积、血小板沉积及血管内凝血的表现,故近年来有使用肝素的报道,剂量为肝素钠120-150U/kg加入10%葡萄糖溶液100ml中静脉滴注,每日1次,连续5天,或肝素钙10U/kg·次,皮下注射,每日2次,连续7天。也有推荐使用尿激酶2500U/kg。

(五)肾上腺皮质激素:单独皮肤或关节病变时,无须使用肾上腺皮质激素。以下几种情况是用激素的指征:

1.有严重消化道病变,如消化道出血时,可服**1-2mg/kg·d,分次口服,或用**、甲基**龙静脉滴注,症状缓解后即可停用;

2.表现为肾病综合征者,可用**1-2mg/kg·d,不短于8周;

3.急进性肾炎可用甲基**龙冲击治疗,剂量同狼疮性肾炎。激素治疗无效者,可加用免疫抑制剂,如环磷酰胺。

(六)有肾功能衰竭时,可采用血浆置换及透析治疗。

(七)其他:对严重病例可用大剂量丙种球蛋白冲击治疗,剂量为400mg/kg·d,静脉滴注,连用2-3天。对急进性肾炎可进行血浆置换疗法。

发表于 2013-1-24 15:40 | 显示全部楼层
过敏性紫癜过敏性紫癜(Anaphylactoid Purpura)是儿童时期最常见的血管炎之一。以非血小板减少性紫癜、关节炎或关节痛、腹痛、胃肠道出血及肾炎为主要临床表现。多发于学龄期儿童,常见发病年龄为7-14岁,1周岁以内婴儿少见。一、临床表现多数患儿在发病前1-3周有上呼吸道感染史。有资料显示,过敏性紫癜大多数情况以皮肤紫癜为首发症状;也可早期表现为不规则发热、乏力、食欲减退、头痛、腹痛及关节疼痛等非特异性表现。(一)皮肤症状:皮疹是本病的主要表现。主要分布在负重部位,多见于下肢远端,踝关节周围密集。其次见于臀部。其他部位如上肢、面部也可出现,躯干部罕见。特征性皮疹为高出皮肤,初为小型荨麻疹或粉红色斑丘疹,压之不褪色,即为紫癜。皮损部位还可形成出血性水疱,甚至坏死,出现溃疡。紫癜可融合成片,最后变为棕色。一般1-2周内消退,不留痕迹;也可迁延数周或数月。有时发病早期可出现手臂、足背、眼周、前额、头皮及会**血管神经性水肿,肿胀处可有压痛。(二)消化系统症状:较为常见,约2/3患儿出现消化道症状。一般出现在皮疹发生1周以内。最常见症状为腹痛,多表现为阵发性脐周绞痛,也可波及腹部任何部位。可有压痛,但很少有反跳痛。同时 ...
寒冰 发表于 2013-1-24 15:15



    学习了,谢谢提供
发表于 2013-10-2 17:35 | 显示全部楼层
回复 1# 寒冰


   非常好的资料。。。
发表于 2014-8-14 09:33 | 显示全部楼层
(五)肾上腺皮质激素:单独皮肤或关节病变时,无须使用肾上腺皮质激素。以下几种情况是用激素的指征:
1.有严重消化道病变,如消化道出血时,可服**1-2mg/kg·d,分次口服,或用**、甲基**龙静脉滴注,症状缓解后即可停用;
2.表现为肾病综合征者,可用**1-2mg/kg·d,不短于8周;
3.急进性肾炎可用甲基**龙冲击治疗,剂量同狼疮性肾炎。激素治疗无效者,可加用免疫抑制剂,如环磷酰胺。


{MOD}  这里很有用 学习学习了
发表于 2014-8-15 17:08 | 显示全部楼层
学习,谢谢分享!
发表于 2014-10-22 19:23 | 显示全部楼层
是的,在临床上经常可以遇到,可以学学看你
头像被屏蔽
发表于 2014-11-1 09:00 | 显示全部楼层
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发表于 2015-7-10 21:14 | 显示全部楼层
很好的材料。谢谢分享。学习了!!!
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