孤立性粒细胞肉瘤1例报道－转

老*驼

肿瘤 2000年第4期第20卷 短篇

作者：肖志坚　陈辉树　卞寿庚　郝玉书

单位：肖志坚　陈辉树　卞寿庚　郝玉书（中国医学科学院　中国协和医大　血液学研究所 天津 300020）

关键词：髓外肿瘤

　　中图分类号：R733.7　　文献标识码：B　　文章编号：1000-7431(2000)04-0260-01

　　粒细胞肉瘤(Granulocytic Saroma,GS)是一种由未成熟粒细胞形成的髓外肿瘤，外周血和骨髓均无白血病表现的所谓孤立性粒细胞瘤(Isolated granulocytic sarcoma)非常少见，本文报道1例，并就孤立性GS的临床特点、诊断和治疗策略进行文献复习。

　　病例资料

　　患者，男，29岁，因“发现皮肤结节3个月”入院。患者无意中发现左腰部皮肤有两个蚕豆大小的紫色结节，此后逐渐增多，遍及背部、胸部及四肢，大小不等，米粒至蚕豆大小。曾就诊于当地医院，血象：Hb 157 g/L，WBC 4.0×109/L，PLt 147×109/L；骨髓检查：增生活跃，粒系0.4，各阶段细胞比例、形态正常，红系0.435，中、晚幼红细胞比例增高，全片见巨核细胞26个，血小板不少。行左腰部结节病理活检，疑“粒细胞肉瘤”，为进一步明确诊断来我院就诊。入院时查体：躯干、四肢可见数十个散在分布的紫色皮肤结节，米粒至蚕豆大小，质中等，边界清楚，无触痛，余无阳性体征。血象：Hb 140 g/L，WBC 5.2×109/L，PLt 121×109/L，白细胞分类正常。骨髓检查：增生活跃，粒系0.445，各阶段细胞比例、形态正常，红系0.335，中、晚幼红细胞比例稍增高，淋巴细胞0.21，全片见巨核细胞183个，血小板成堆可见。骨髓活检病理检查：骨髓增生较活跃，各阶段比例未见明显异常，粒系以中、晚粒幼细胞多见，红系比例稍增高，巨核细胞数量和形态未见异常。骨髓单个核细胞(MNC)免疫分型：CD2(21 %)，CD5(26 %)，CD7(40 %)，CD9(28 %)CD19(19 %)，CD15(45 %)，CD33(23 %)，CD38(5 %)，HLA-DP(25 %)、CD13、CD14、CD41a均阴性，结论为MNC群细胞不均一，为非克隆性增殖。染色体核型：46，XY。AML 1-ETO和PML-RARa融合基因均阴性。皮肤结节活检采用塑料包埋切片H-Giemas-E染色病理检查：表皮及真皮浅层未见明显异常，真皮深层、皮下脂肪层有多结节性大片状致密排列的幼稚细胞增生，主要为早幼及中幼粒细胞增生，胞质有丰富的嗜中性颗粒，胞核圆形、椭圆形或稍不规则，核染色质细致，有的可见核仁，胶原束及脂肪细胞间有同样形态的粒细胞浸润，考虑为皮肤粒细胞肉瘤。皮肤结节石蜡包埋切片APAAP法免疫组织化学染色：CD15 75 %，CD68 73 %，CD45RO 43 %，CD45R(-)。最后确诊为孤立性GS，患者拒绝治疗。1998年1月20日复查髂骨骨髓较前无明显变化，胸骨骨髓为增生减低，粒系0.51，以早幼粒细胞为主(0.475)，红系0.005，淋巴细胞0.485，全片未见巨核细胞，血小板散在可见。考虑胸骨已有局部浸润。

　　讨论

　　GS是1966年Rappaport首次提出并定义“由粒系未成熟细胞组成的，呈绿色的浸润性和破坏性瘤块”，早在1811年Buhns就报道了这类病例，尽管文献上亦有使用“绿色瘤(chloroma)”、“原始粒细胞瘤(Myeloblastoma)”、“髓系细胞(Myelocytoma)”、“粒细胞性白血肉瘤(granulocytic leukosarcoma)”、“绿色骨髓瘤(chloromyeloma)”和“皮肤白血病(leukemia cutis,LC)”等命名来描述这类疾病，但GS命名现已逐渐得到公认，GS与1988年Davey提出的“髓外髓系肿瘤(extramedullary myeloid tumor,EMT)”并非完全等同，EMT包括GS和不形成破坏性瘤块的白血病细胞浸润。1893年Dock首次报道本病与急性白血病相关，随着细胞染色技术的不断进步，证实本病主要与急性髓系白血病(AML)密切相关，随后研究发现本病亦见于骨髓增殖性疾病(MPDs)和骨髓增生异常综合征(MDS)。所谓孤立性GS是指无AML、MDS、MPDs病史，骨髓活检无AML、MDS和MPDs证据存在，且在确诊后30天内未发展为AML的GS，迄今文献仅报道150余例。

　　孤立性GS常表现为生长快、固定的结节性团块，好发于皮肤、淋巴结、脊椎和小肠，但其它部位亦有报道。皮肤损害最常见于躯干、头皮和脸。GS可为单个、多个和播散性。

　　由于无白血病表现，发病部位不确定性，孤立性GS误诊率可高达75 %，常误诊为大B细胞淋巴瘤、组织细胞淋巴瘤、肉瘤(如横纹肌肉瘤、Ewing氏肉瘤、叶状囊性肉瘤、软组织肉瘤)、未分化癌、乳腺浸润性导管癌和类癌等。切片中见到嗜酸粒细胞是诊断GS的一条重要线索，但其敏感性约只为50 %。本文用塑料包埋切片可见幼稚粒细胞浆中有丰富的嗜中性颗粒是本肿瘤的形态特征。氯醋酸酯酶染色有助于鉴别粒细胞和淋巴细胞，但早期分化较差的粒细胞染色常为阴性。免疫组织化学染色是孤立性GS诊断和鉴别诊断敏感而特异的方法，选择一组单克隆抗体(如CD45、CD43、CD20、CD30、CD34、MPO、CD68、溶菌酶、CD15、氯醋酸酯酶)进行免疫组织化学染色可使96 %的孤立性GS得到确诊［7］。

　　治疗方法包括局部治疗(放疗或手术)和系统化疗。局部外照射2000-3000cGy对大部分患者有效，但该方法并不能阻止其发展为白血病，如果不进行系统化疗，患者均可进展为白血病。手术切除适合合并脊管压迫和肠梗阻等患者。系统化疗是孤立性GS的最佳治疗选择，可延长患者生存期并可能防止其进一步演变为白血病。接受局部治疗的患者中位生存期约为14个月，进展为白血病的中位时间为7个月，而接受系统化疗的患者约只有30 %进展为白血病，孤立性GS确诊至白血病发生的中位时间约为36个月。至于造血干细胞移植的临床疗效由于病例太少，尚有待进一步研究。

　　作者简介：肖志坚，男，医学博士，副主任医师。