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Eculizumab治疗新生儿非典型溶血性尿毒症综合征来自于:美国肾脏病杂志
一位28岁女性产下一个3.6kg重的新生儿,出生时候就诊断为非典型溶血性尿毒症综合征、新发的血栓性微血管病(TMA)、血小板减少(症)和急性肾衰(eGFR为15ml/min)。重复给予高容量血浆灌注无治疗效果,血浆置换也尝试过,但是患者无法耐受。该婴儿需要机械通气和持续性肾脏替代治疗。由于存在系统性TMA疾病,该婴儿发展为多处肠穿孔和大腿皮肤坏死。该患者低水平C3(36 mg/dL)提示其补体已被激活。给患者使用Eculizumab 300mg,使用后48h内患者肾功能得到了恢复,2周后血液动力学得到完全的恢复。该新生儿直到出生14个月,一直给予300mg/3周治疗,已经没有疾病表现,肌酐也恢复至正常范围内,但是存在中等量的蛋白尿。我们对该患者还进行了别的研究,包括对维生素B12异常探针的检测、ADAMTS13水平的检测、补体因子H(CFH)和I(CFI)检测、膜辅蛋白(MCP)均未检测到,抗CFH抗体未检测到,CFH、CFI、MCP基因突变点也未发现。
Eculizumab挽救了这个婴儿的生命,继续使用该药使该患者一直未发生TMA的并发症。 |
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