Eculizumab治疗新生儿非典型溶血性尿毒症综合征

别**料

Eculizumab治疗新生儿非典型溶血性尿毒症综合征来自于：美国肾脏病杂志
　　一位28岁女性产下一个3.6kg重的新生儿，出生时候就诊断为非典型溶血性尿毒症综合征、新发的血栓性微血管病（TMA）、血小板减少(症)和急性肾衰（eGFR为15ml/min）。重复给予高容量血浆灌注无治疗效果，血浆置换也尝试过，但是患者无法耐受。该婴儿需要机械通气和持续性肾脏替代治疗。由于存在系统性TMA疾病，该婴儿发展为多处肠穿孔和大腿皮肤坏死。该患者低水平C3(36 mg/dL)提示其补体已被激活。给患者使用Eculizumab 300mg，使用后48h内患者肾功能得到了恢复，2周后血液动力学得到完全的恢复。该新生儿直到出生14个月，一直给予300mg/3周治疗，已经没有疾病表现，肌酐也恢复至正常范围内，但是存在中等量的蛋白尿。我们对该患者还进行了别的研究，包括对维生素B12异常探针的检测、ADAMTS13水平的检测、补体因子H(CFH)和I(CFI)检测、膜辅蛋白（MCP）均未检测到，抗CFH抗体未检测到，CFH、CFI、MCP基因突变点也未发现。

　　Eculizumab挽救了这个婴儿的生命，继续使用该药使该患者一直未发生TMA的并发症。

j****海

别看资料，看疗效啊，，，，，，，，呵呵呵