先天性膈疝的诊治分析

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先天性膈疝的诊治分析
l 膈肌及肺发育
人类膈肌约于妊娠第4孕周开始发育，第8孕周发育结束，右侧膈的肌闭合早于左侧，因此临床所见约85 %CDH 患者为左侧，13 %为右侧，2 %为双侧 。
CDH常合并不同程度肺发育不良及肺动脉高压。这被认为是CDH 患儿存活率不能根本改善的关键原因。其合并肺发育不良的主要病理特点是，肺组织形态发育不成熟，主要在于肺血管发育不良，即出现肺血管重构一一血管壁增厚、管径变细及弹性降低，从而出现肺动脉高压。因此，如何处理并改善肺发育不良，是提高CDH治疗效果及患儿存活率的关键。传统观点认为，CDH肺发育异常是经膈肌缺损处疝人至胸腔的
疝内容物挤压肺所致，但近年研究发现，在腹腔内容疝入胸腔之前，已存在肺发育不良，而且部分患者非病变侧胸腔肺也存在发育不良。
产前诊断评估
临床一般将出生后6 h内即出现呼吸症状的CDH归为重症CDH。在动物实验则将膈肌肌缺损大于50 或有肝疝入，列入巨大CDH。现在国外将胎儿右肺直径一头围比(1ung—head ratio，LHR)小于1或有肝疝入胸腔，列入重症CDH。超声为无创、安全、可重复的检查手段，是目前产前诊断CDH 最有效且常用的检测，并可较好显示CDH 大小、疝人器官性质及肺受压情况，通常于孕龄约为2O孕周可见CDH，便于早期诊断及随访观察。利用三维超声旋转多维成像技术，可以较好显示CDH 疝入器官位置，辨别是否合并其他畸形，并且还可评估CDH 胎儿肺容积变化、胎肺发育情况，有助于评估患儿预后。MRI由于拥有较高空间分辨率及高速成像技术，能较准确反应胎儿双侧肺容积及发育状况，尚可排除母体呼吸干扰。
3 产前治疗
产前诊断水平的提高，使CDH 可在产前进行治疗，从而改善患儿肺发育不良。产前应用糖皮质激素被证实可促胎肺组织DNA 和蛋白质合成，提高肺组织顺应性和减小其腺泡内血管壁厚度，促进血管生成等。但其也可能存在导致孕妇血糖升高和母儿免疫力降低等不良反应 。甲状腺素对促进膈肌发育有一定效果，但作用机制迄今尚不完全清楚，存在对患儿内分泌系统干扰等问题。目前在围生期真正能临床用于CDH 产前治疗方法的效果有限，选择也有限，尚处于探索之中，有待更多研究证实和改进。
目前，针对CDH 的临床实际研究重点在于如何提高CDH 的产前诊断率，并争取建立产科、儿科、及儿童重症监护病房(intensive care unit，ICU)的密切协作，以提高CDH诊治效率及其患儿成活率。
出生后处理
对CDH 的治疗手段仍以外科手术使疝人胸腔的 一腹内脏器复位，并修补膈肌缺损为主。过去对CDH一般采取急诊手术处理，目前认为，急诊手术不能提高CDH患儿存活率，尤其对重症CDH，甚至可由术后的 。短暂改善很快恶化，主要原因是肺发育不良的存在。由于肺发育主要在出生前完成，出生后继续发育有限(仅肺泡长大，数量不能增加)，因此手术对于已经形成的肺发育不良改善作用有限，尤其对重症CDH患儿，手术并不能显著提高其存活率。
目前认为，在呼吸循环功能改善之前急诊手术，可能进一步降低患儿发育不良的肺顺应性，加重肺功能损害。而适当延后手术时机，积极改善呼吸循环功能，特别强调术前控制肺高压，避免其对发育不良呼吸系统造成气压损伤，待其稳定后再择(限)期手术，术后更好管理，可提高CDH患儿存活率[8]。对病情稳定、无严重肺发育不良及肺动脉高压的CDH婴幼儿，可行胸腔镜膈疝修补术，对于膈肌缺损不大，术前考虑还纳腹腔内脏无明显
困难者，也可采取腹腔镜手术。不过，除受患儿病情影响限制其运用外，文献报道腔镜手术治疗CDH时间长、复发率高，患儿存活率与传统手术比较，差异无统计学意义(P>0．05)，故尚待进一步改进。
对CDH患儿合并的肺发育异常处理，迄今仍为
临床治疗CDH 的瓶颈。探索CDH 的致畸因素及诱发机制，寻找积极有效的方法处理患儿合并的肺发育不良与肺动脉高压，争取在出生前干预，以改善其肺发育情况，仍为CDH基础与临床研究的重点及预防与治疗的重要突破口之一。

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以前实习时遇过一次，因为是基层医院，转不了，挂了