肝脏少见病变及常见病不典型CT表现分析

老*驼

肝脏罕少见及不典型病变易致CT误诊，本文收集经手术病理或临床综合诊断证实的肝脏少见病例17例，结合文献复习，对其CT表现和鉴别进行了分析探讨，其中包括肝脏少见的肉瘤、类癌，血管平滑肌脂肪瘤，炎性假瘤和局灶性结节增生，酒精性肝病，以及不典型的转移瘤、肝脓肿、血管瘤。
    一、肝脏少见CT病变表现
    （一）肝脏肉瘤
    1 原发性肝淋巴瘤：
    原发性肝淋巴瘤（PHL）罕见，早期局限于肝内。可发生于任何年龄，男性多见。肝功能可有LDH和AKP明显升高。发病机制可能与病毒感染、免疫缺陷、化学物接触等有关。主要组织学类型为非霍奇金弥漫性大B细胞淋巴瘤。大体病理分为单发、多发占位性病变及肝内弥漫性浸润。PHL以肝内单发结节或肿块多见，与继发性肝淋巴瘤相反。
     临床诊断标准目前尚不一致，但公认的是Lei的标准：①在疾病出现临床表现时，患者的病灶主要是由肝脏受累而引起。②全身无淋巴结触及肿大，且无远处淋巴结肿大的影像学依据。③外周血涂片无白血病累及血液的依据。
    CT表现分为三型：单发肿块型 、多发肿块型 、弥漫浸润型。CT平扫时呈低密度区，边界清或欠清，较均匀。CT增强各期强化不明显，少数边缘或分隔状轻度强。影像改变缺少特异性，确诊需活检。本组1例病理诊断肝左叶大B细胞淋巴瘤，CT示肝左外叶两个类圆形病灶，最主要的特点是密度略低而形态规则，界线清楚，增强后各期轻度强均匀化。同时本例符合原发性淋巴瘤的诊断标准。
    鉴别诊断：原发性肝细胞癌：密度不均，强化明显，快进快出，包膜显示；肝淋巴瘤密度较均匀，无明显或轻度强化强化，无包膜。血管瘤：增强明显，渐进式充填。淋巴瘤无明显强化或轻度均匀强化的特点。肝转移瘤：原发肿瘤病史，常为多发而分散。增强后边缘强化，与肝淋巴瘤有重叠表现，但内部密度不均有“牛眼征”。
    2 恶性间叶瘤
    亦称未分化或胚胎性肉瘤（Undifferentiated enbryonal sarcoma,UES），为发生于肝原始间叶组织的恶性肿瘤，主要发生在6-10岁的儿童，也可见于成人及新生儿。本病临床表现无特征性，易误诊为其他肝脏肿瘤。
    病理上多数有囊变、坏死及出血，肿瘤直径4cm左右，少数可达7-20cm，发生于右叶较多。免疫组化波形蛋白（vimentin）常呈现阳性反应。
文献报道CT表现为肝内巨大单发、边界清楚的病灶，分两种类型：一种表现为囊性为主的病灶，单房者肿瘤呈单一的大囊腔，内含不规则的软组织密度影，可合并出血，多房者瘤内可见粗细不均的软组织，囊腔大小不一；另一种表现为实性为主的病灶，内可见若干小囊。增强扫描可见肿瘤有边缘强化，软组织密度影不同程度增强，囊变区无明显增强。两种表现已囊性为主者常见，UES中钙化较为少见。本文一例为儿童肝内巨大单发囊性为主病灶, 表现符合本病的常见特征。
    囊性肝母细胞瘤及肝癌合并广泛坏死囊变时易于本病混淆，患儿年龄、肝硬化病史及AFP化验对鉴别有较大帮助；易于UES混淆良性囊性占位有间叶性错构瘤、肝包虫病和肝囊肿。错构瘤亦可表现囊性为主，内有多个分隔，CT图像表现相似，但错构瘤囊壁光整，分隔较薄，囊内少见软组织密度影或壁结节，且多见于4个月～２岁的幼儿。而肝包虫病可呈单囊或多房囊腔，多见于流行区，囊内及囊壁环形弧形钙化是其特征表现。肝囊肿囊壁薄而光滑，囊内为均匀水样密度，与本病易于鉴别。
    3 血管内皮细胞肉瘤：
    又称血管肉瘤或恶性血管内皮瘤，是一种肝血窦壁细胞来源的原发性恶性肿瘤。本病多见于儿童或老年人，一般认为与血色病性肝硬化、氯化乙烯、二氧化钍等有密切关系。恶性度高，多在1年内死亡。
    肿瘤从大体上可分为四型：弥漫性微结节型、多结节型、巨块型以及混合型。CT常表现为①肝脏内多发低密度病灶、境界较清楚，内部密度不均。②增强扫描早期病变边缘明显环状强化，随时间延伸，轻度强化或增强向中心扩散，但不均匀。有人认为类似血管瘤，但表现更为复杂。③经肝窦弥漫侵犯时，肝内呈多发弥漫性病变，不规则增强。
    本文两例血管肉瘤，病例1中肝血管肉瘤表现为肝内多发境界清楚低密度灶，CT表现特异性不足；例2肝右叶巨大类椭圆形囊性为主低密度影，动脉期分隔及实性明显强化，门脉期、延迟期强化范围进一步杂乱扩大，与典型表现相符 。
    4 恶性纤维组织细胞瘤
    组织起源尚不清楚，有人认为发生于原始间叶细胞和组织细胞。本病常无明显的临床症状，实验室检查如AFP、 CEA、肝功等均正常，病理上以右叶为多。CT常表现为肝脏右叶单发的低密度病灶，多较大，有纤维性假包膜形成，故分界清楚，50%有出血坏死所致的囊变区，肿瘤内亦可见不同程度纤维分隔。免疫标记Vimentin和а1-抗胰蛋白酶阳性为本病特点。转移率高，2年生存率为60%，故对本病的早期识别重要。本文一例恶性纤维组织细胞瘤为肝右叶单发巨块低密度软组织病灶，伴纤维分隔，免疫组化标记Vimentin (+)、 a-AT(+)；
    本病需与胆管细胞癌鉴别，二者均无肝硬化病史，AFP化验均为阴性，胆管细胞癌多为单发，大都位于左叶，呈轮廓欠清的低密度实质病灶，部分可伴胆管扩张，增强后可延迟不均匀强化。二者鉴别应结合好发部位、免疫组化标记的不同。
    原发性肝肉瘤临床诊断非常困难，本组4例术前均未能明确诊断， CT缺乏特征表现，需与肝癌及其他类型肝肿瘤相鉴别。如病人有肝脏的占位性病变，血清AFP阴性，未见肝硬化，有恶性征象，应想到肝肉瘤可能。

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（二）类癌
肝脏原发类癌很少见， Edmondson(1958年)首次报道，迄今全世界仅有39例报道。肝脏类癌可单发也可多发，质软，有出血灶、包膜，但少有坏死，与周围肝组织界限清晰。肿瘤巨大时可形成多发囊性改变，囊内为血性液体。免疫组化嗜银染色及嗜铬染色均呈强阳性。
肝脏原发类癌的CT表现，文献报道仅为肝内低密度区，右叶多见，增强后边界更清楚。本组两例有类似表现：肝内单发或多发低密度占位，单发者一般体积大，边界清楚，病灶内可见囊性更低密度影，增强扫描动脉期病灶周边明显强化，门静脉期病灶内实质部强化，强化程度接近于正常肝实质，此期显示更清楚。
    本瘤与肝细胞癌均为多血供肿瘤，因而需与肝细胞癌合并坏死液化相区别：典型肝细胞癌增强表现为造影剂快进快出特征，而本病由于含纤维间隔，造影剂病灶内廓清较慢。本病部分病例可表现类癌综合征，多无肝硬化病史，AFP化验为阴性。免疫组化对二者的鉴别意义大。
    （三）血管平滑肌脂肪瘤
    发生于肝脏的血管平滑肌脂肪瘤（HAML），最早于1976年由Ishak首先提出，为罕见的肝脏间叶源性良性肿瘤，多认为起源于血管周围上皮样细胞或原始多潜能干细胞， 5%～10%的HAML可伴有结节样硬化。多单发，大小差别大，无包膜，但境界清楚。组织学特点为由血管、平滑肌和脂肪3种成分以不同比例构成，分为四型：混合型、平滑肌型、脂肪型、血管型，以混合型多见。免疫组化染色HMB45和A103表达。临床多无特异性，多见于女性。
    CT表现根据其所含成分比例不同而异，典型表现病灶内同时含有低密度脂肪、软组织成分及高密度血管影为特征，脂肪呈斑块或条片状分布，软组织成分动脉期强化并持续至门脉期，血管影位于病灶中心或边缘。其它与病理相对应的脂肪型，脂肪影是其CT特征之一；平滑肌型，动脉期及门脉期强化均略高于周围肝组织，术前准确诊断困难；血管型，强化方式类似血管瘤。根据所含成分比例不同，不典型肝血管平滑肌脂肪瘤常与肝脂肪瘤，脂肪肉瘤，腺瘤，局灶性结节性增生，肝癌，血管瘤等鉴别，鉴别关键点为：脂肪密度的检测，软组织血管影的显示（尤其中心血管征）及强化峰值、动态变化，以及脂肪分布形态，包膜的有无，肝硬化的背景等。
    本文1例肝右叶病灶内脂肪、软组织、血管影混杂，血管影明显强化，CT表现符合典型肝AML。因肿物巨大，含脂肪混杂强化，不能除外脂肪肉瘤。肝脂肪肉瘤多缺乏血管影，有时境界欠清，多有转移，可资鉴别。另由于病变位于肝右后叶边缘达肝肾隐窝，需与相对多见的肾上腺髓脂瘤鉴别，由于病灶血管丰富，且隐约观察到了正常的右侧肾上腺，予以排除。
    （四）肝炎性假瘤

    肝脏炎性假瘤较为罕见，良性肿块，预后较好，术前常误诊为肝癌。病因可能和感染、机体免疫状态、胆道梗阻有关，病理上以慢性炎症细胞如浆细胞、淋巴细胞、泡沫样细胞的浸润和纤维基质增生为主，分为3型：玻璃样硬变型，黄色肉芽肿型和浆细胞肉芽肿型，不同时期病变成分大小可不同。

    肝炎性假瘤螺旋CT扫描、尤其多期增强有一定特点。平扫为均匀或不均匀低密度，形态多不规则，主要有孤立结节，多发结节，融合成块三种类型，动脉期病灶往往不强化，门脉期和延迟期可有轻到中度强化，形态有周边强化、偏心结节样强化、中心核心样强化、分隔强化，以边缘强化最为常见，延迟期强化有一定鉴别意义。本文1例肝下缘单发病灶平扫及增强表现与上述相符，并累及相邻结肠。

    与肝癌鉴别要点是肝炎性假瘤主要以门脉期和延迟期边缘强化为主，界清而不规则，不同于肝癌的肝动脉供血的速升速降型；与肝管细胞癌均有门脉及延迟期的强化。胆管细胞癌致肝内胆管扩张为主要鉴别点。肝脓肿的环带表现是与肝炎性假瘤的鉴别要点。以上均需结合临床资料。

本例肝炎性假瘤曾误诊为结肠癌肝转移，回顾分析本例结肠受累处轻度半环状增厚，强化轻，肠腔未见明显狭窄，与结肠癌明显壁增厚、腔狭窄，强化明显不同；本例肝内病灶低密度形态极不规则，强化形态多样，门脉期、延迟期为主，与肝转移瘤典型呈圆、类圆低密度、“牛眼征”，环形边缘强化、延迟期低密度不同。肝炎性假瘤累及邻近结肠较为罕见，未见报道。

    （五）肝局灶性结节增生

    少见的非肿瘤性良性占位性病变，无不良后果，不需处理。病理上由肝细胞、Kuffer细胞、血管和胆管杂乱组成，中心纤维疤痕及放射状分布的纤维间隔为其特点，极少有包膜、出血、钙化，年轻女性多见。

    目前认为螺旋CT多期增强扫描较有价值，可反应FNHA的血供特点和病理特征。平扫多为均匀等或略低密度，动脉期多明显强化呈高密度，门脉期多为等或略高密度，延迟期多为等密度。放射状疤痕不一定显示，若显示，增强早期低密度，延迟期密度增高。有时动脉期可显示周边或中心供血动脉，无包膜，可有占位性血管受压、移位表现。本文1例CT平扫病灶等密度，动脉期明显均匀强化，门脉期略低密度，延迟期与肝实质密度；平扫中心点状低密度疤痕，延迟期与病灶呈等密度。

    鉴别要点：肝癌：平扫混杂低密度，强化速升速降、非均一，包膜显示，肝硬化背景与局灶结节增生不同，另FNH中心疤痕延迟等密度较有鉴别价值。肝血管瘤：动脉期结节状强化，门脉延迟期向心性扩大、充填，中心低密度各期不强化，无肝静脉推挤征。肝腺瘤：包膜显示是唯一可靠的鉴别点，不易鉴别时，可行99mTc胶体扫描，浓聚支持FNH。

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（六）酒精性肝病
    酒精性肝病(ALD) 是指由于过量乙醇摄入导致的肝脏病变，酒精性脂肪肝、急性酒精性肝炎、酒精性肝硬化是ALD不同阶段的病理改变。急性酒精性肝炎属ALD的活动期，病情较重，常有近期大量饮酒史，其主要病理改变为肝细胞变性、坏死、纤维化和胆汁淤积，严重者出现融合性坏死。
    急性酒精性肝炎CT表现为肝实质散在点片状低密度影，从轻至重范围逐渐扩大，严重时出现液化坏死、肝肿大，常合并有酒精性脂肪肝、酒精性肝硬化及门脉高压等，酒精性肝硬化属ALD的晚期。 本组3例均为50岁左右男性，均有30年左右大量饮酒史，均有类似肝硬化症状，近期加重均有更大量的饮酒史。CT表现也非常相似，均表现为程度不同的弥漫的、大小不等的斑片状低密度区，强化程度弱、甚至不强化，伴有肝形态的改变。治疗后均表现为斑片状低密度区明显减少、甚至消失，肝形态改变减轻。
    鉴别诊断：弥漫性肝癌：可有强化明显病变区，常伴有门脉瘤栓。脂肪肝：局灶性或弥漫性分布，密度较均匀，无点、片状更低密度影。肝脓肿：病变较多为单发局限性病变，少数为多发，增强多见脓肿壁环形强化；多无脂肪肝或肝硬化表现。肝结核：粟粒性肝结核可有肝肿大及小结节状低密度区，但多无片状低密度区；合并有较大结节时，可有环形强化；常有肝外结核表现。
    二、肝脏常见病变的不典型CT表现
    （一）不典型转移瘤
    不常见肝转移瘤CT表现：①囊性转移：常伴壁结节，边缘强化明显。由直接囊性转移，或转移瘤坏死液化而形成。此类转移瘤应与囊肿、脓肿，囊腺腺（癌）鉴别。②钙化性转移瘤：有学者认为约占17%。钙化形态多种，无特征性，多见于结肠、直肠癌，也可见于其它器官（胃、乳腺、卵巢）的粘液腺癌。③延迟期中心强化转移瘤：表现为早期边缘强化，延迟期中心部呈高密度。应与肝内胆管细胞癌延迟强化、肝血管瘤之中心充填相鉴别。原发灶多见于以大肠癌、胃癌，乳腺癌为代表的腺癌，病理见中心部较硬，含纤维及坏死组织。④瘤体一过性强化：随后各期为低密度，见于血供丰富的原发癌，如胰岛细胞瘤，肾癌等。需与肝细胞癌鉴别：要点为子灶，包膜，门脉癌栓，肝硬化等。⑤富血供转移瘤：有学者研究7%～12%的转移灶为富血供，3%～5%肾癌和结肠癌动脉期高密度强化。

本文一例胃体窦部腺癌肝转移瘤，特点为转移瘤巨大、数目少、坏死、囊变、钙化，动脉期实性成分强化明显。本例转移瘤巨大，富血供，坏死囊变程度重，似符合平滑肌肉瘤胃转移CT特点，但肉瘤转移瘤钙化少见，而胃癌转移瘤可见钙化。    （二）不典型肝血管瘤

    不典型肝血管瘤病理学基础多是纤维间隔的过分增粗，血窦腔隙的过小或过宽，纤维化等，其CT表现可有多种，但诊断仍需综合考虑下列因素：动脉期的接近血管密度的强化，门脉期延迟期强化的扩大、等密度充填，这是诊断血管瘤可靠的征象。其它少见的血管瘤征象有动静脉瘘，周围肝组织动脉期楔状或不规则均质强化等。动态增强表现是诊断肝血管瘤的可靠征象，但部分非典型血管瘤其表现复杂，仍可误诊。

    血管瘤可向外突出于肝表面，称外生性血管瘤。本例右叶下缘外生性血管瘤，瘤体2/3位于肝外，外生程度重。本组另1例较大非典型动态强化肝血管瘤，其特点有：平扫内无较大血管常见的更低密度区；动脉期为全部瘤体略显不均的明显强化，并见A-P瘘；门脉期迅速下降而呈厚环状边缘强化，而非向心性充填；延迟期呈略低密度，而非常见的等密度。其表现较为罕见。

    肝脏的外突性病变和变异有：外生性肝癌：分为以广基相连的突出型，以蒂相连的带蒂型。带蒂外生肝腺瘤：呈良性经过，极少恶变。Riedle叶：右叶向下伸展，呈球状突起。网膜隆起：肝左外叶外侧段后面的局限性突出。外生性血管瘤与上述的鉴别要点为平扫和动态增强的密度变化，包膜的有无。

本组另1例动脉期富血供全瘤强化的不典型肝血管瘤表现，需与下列病变鉴别：肝局灶性结节性增生（FNH）：为富血供病变，动脉期常为全瘤明显强化，与本组非典型血管瘤相似，但典型中央有星状疤痕，延迟强化。肝腺瘤：常有包膜，长期口服避孕药或激素类药病史，可有出血及边缘脂肪变。肝细胞肝癌：膨胀性生长时常有包膜，强化明显不均匀，可见肿瘤血管。    （三）不典型肝脓肿：

    不典型肝脓肿，病理基础往往是肝脓肿早期肝组织坏死液化少或不完全、不均匀，多发小脓肿融合不全，或者是脓肿呈粟粒样分布，多发小脓肿样等。

    不典型肝脓肿CT表现有：①蜂房征、簇状征或多房征：为坏死、融合不完全，或病灶内反应性纤维肉芽增生；②实质充填征、脓肿缩小征等：为增强后病灶内残存肝组织充血强化致病灶缩小；③延时强化征：病灶内炎性肉芽、纤维组织增强后造影剂扩清较慢；④阶段性强化征：病灶周围肝组织动脉期一过性强化，为炎症致门脉供血减少，肝动脉代偿供血增多。

    本文1例局限于右叶的大量小脓肿，单环强化，界线较清，较为独特，同时可见动脉期邻近肝实质的阶段性异常强化，簇状改变。与多发边缘强化肝转移瘤鉴别：本例肝脓肿范围限局于一叶，有聚合趋向，少数有双环征；与多发结节型或弥漫型肝癌鉴别：局限于一叶，未见速升速降强化改变，环形强化薄厚均匀，未见门脉癌栓，无肝硬化。患者病史也可资鉴别；与泡状型肝包虫病形成大小不等的圆形低密度病变[根据相关法规进行屏蔽]体鉴别：多伴有明显散在分布的钙化，或大片坏死改变，有时还可见对脉管系的侵犯。 （作者：李健丁   山西医科大学第一医院）

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