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[病案讨论] [病例讨论8]皮肤发黄、乏力1周(结节病)

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发表于 2011-12-1 19:01 | 显示全部楼层 |阅读模式

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本帖最后由 别看资料 于 2011-12-15 20:12 编辑

患儿女,7岁。
主诉:皮肤发黄、乏力1周
现病史:4年前发现患儿腹部包块,随后即出现咳嗽、气喘、发热及面部、胸部皮疹,症状持续5~6天自行缓解,但间隔半月余再次发作,如此多次反复,给予抗生素治疗无效。近4月来腹部肿块逐渐增大,并伴鼻衄。1周来皮肤及巩膜发黄,尿色呈深茶色。否认结核及肝炎接触史,曾接种卡介苗。生于北方,未到过南方。
既往史:家族中无类似疾病患才,父母健在,非近亲婚配。 
 体检:体温38℃,脉搏120次/分,身高104 cm,体重16.5 kg。神志清,营养较差,发育低下。皮肤及巩膜黄染,颈前、颌下、腋下及腹股沟等处淋巴结呈黄豆大小,活动,无压痛。腮腺无肿大。面颊部及下胸部可见2 mm大小苔癣样皮疹及1 cm大小皮下结节。扁桃体轻度肿大。胸廓对称,心界无扩大,心律齐,心音有力,心律120次/分,未闻杂音。双肺未闻音。腹膨隆,肝于肋下缘可及6 cm、剑突下11 cm,质中等硬,表面光滑无结节,无压痛。脾于肋下缘11 cm,质中等硬,无触痛。腹部叩诊无移动性浊音。指端呈杵状,余无异常。  
实验室检查:血红蛋白134 g/L,红细胞3.6×1012/L,白细胞14.4×109/L,中性粒细胞0.69,淋巴细胞0.26,嗜酸细胞0.05,血小板计数100×109/L,网织红细胞0.012。尿胆红素阳性,大便未找到寄生虫卵。ESR 104 mm/1 h。肝功能:ALT 8 335 nmol/(s.L),AST 3 817 nmol/(s.L),胆红素153.12 μmol/L。HBsAg、HA-IgG阴性。空腹血糖4.41 mmol/L。甘油三酯2.1 mmol/L(正常0.23~1.24 mmol/L),胆固醇65 mmol/L(正常3.2~5.2 mmol/L),血钙5.6 mmol/L(正常2.2~2.8 mmol/L),血磷1.1 mmol/L(正常1.3~1.8 mmol/L),碱性磷酸酶88 U(金氏)。血浆蛋白63 g/L,白蛋白36 g/L,球蛋白27 g/L;蛋白电泳:白蛋白0.42,γ-球蛋白0.28,α1-球蛋白0.08,α2球蛋白0.11,β球蛋白0.11。IgA 1.4 g/L,IgG 18.5 g/L,IgM 0.4 g/L。T细胞45%,CD3 48%,CD4 28%,CD8 32%,CD4/CD8 0.87/1,B细胞8.2%,淋巴细胞转化试验52%,PHA皮试阴性,OT阴性。血、尿CMV抗体、黑热病补体结合试验、卡松尼皮试、肝吸虫皮试均阴性。骨髓增生活跃,粒红比为3.4∶1,各系形态及比例正常,未见异常细胞。心电图:左前束枝阻滞。钡剂食道X线:未见静脉曲张。胸X线片:右肺门处见2 cm大小圆形结节状影,密度较高,双肺内可见类似粟粒样阴影,部分呈网点状,性质待查。腹部B超:肝弥漫性损害,未见占位病变,脾肿大,回声均匀,胆系未见异常。1 
 治疗经过:入院后给予保肝药及激素治疗,历月余黄疸、咳嗽、发热及皮疹均消失,肝脾回缩。复查胸X线片粟粒状阴影消失,右肺门结节状阴影缩小,患儿出院。
诊断及依据
鉴别诊断
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发表于 2011-12-1 19:40 | 显示全部楼层
本帖最后由 别看资料 于 2011-12-15 20:12 编辑

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一诊断:结节病
二依据:本病抗生素治疗无效激素治疗有效,结合本例慢性经过、反复发作,并有皮疹、皮下结节,肝脾肿大,肺浸润、肺内结节病灶,高钙血症,碱性磷酸酶增高,血沉增快,γ-球蛋白、IgG增高等均符合结节病的诊断。
三鉴别:肺结核,系统红斑狼疮


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发表于 2011-12-1 20:36 | 显示全部楼层
本帖最后由 别看资料 于 2011-12-15 20:13 编辑

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1、结节性多动脉炎  依据:腹部包块,随后即出现咳嗽、气喘、发热及面部、胸部皮疹,症状持续5~6天自行缓解,但间隔半月余再次发作,如此多次反复,给予抗生素治疗无效。近4月来腹部肿块逐渐增大,并伴鼻衄。1周来皮肤及巩膜发黄,尿色呈深茶色!皮肤及巩膜黄染,颈前、颌下、腋下及腹股沟等处淋巴结呈黄豆大小,活动,无压痛。腮腺无肿大。面颊部及下胸部可见2 mm大小苔癣样皮疹及1 cm大小皮下结节。扁桃体轻度肿大。胸廓对称,心界无扩大,心律齐,心音有力,心律120次/分,未闻杂音。双肺未闻音。腹膨隆,肝于肋下缘可及6 cm、剑突下11 cm,质中等硬,表面光滑无结节,无压痛。脾于肋下缘11 cm,质中等硬,无触痛。腹部叩诊无移动性浊音。指端呈杵状,余无异常。 血红蛋白134 g/L,红细胞3.6×1012/L,白细胞14.4×109/L,中性粒细胞0.69,淋巴细胞0.26,嗜酸细胞0.05,血小板计数100×109/L,网织红细胞0.012。尿胆红素阳性,大便未找到寄生虫卵。ESR 104 mm/1 h。肝功能:ALT 8 335 nmol/(s.L),AST 3 817 nmol/(s.L),胆红素153.12 μmol/L。HBsAg、HA-IgG阴性。空腹血糖4.41 mmol/L。甘油三酯2.1 mmol/L(正常0.23~1.24 mmol/L),胆固醇65 mmol/L(正常3.2~5.2 mmol/L),血钙5.6 mmol/L(正常2.2~2.8 mmol/L),血磷1.1 mmol/L(正常1.3~1.8 mmol/L),碱性磷酸酶88 U(金氏)。血浆蛋白63 g/L,白蛋白36 g/L,球蛋白27 g/L;蛋白电泳:白蛋白0.42,γ-球蛋白0.28,α1-球蛋白0.08,α2球蛋白0.11,β球蛋白0.11。IgA 1.4 g/L,IgG 18.5 g/L,IgM 0.4 g/L。T细胞45%,CD3 48%,CD4 28%,CD8 32%,CD4/CD8 0.87/1,B细胞8.2%,淋巴细胞转化试验52%,PHA皮试阴性,OT阴性。血、尿CMV抗体、黑热病补体结合试验、卡松尼皮试、肝吸虫皮试均阴性。骨髓增生活跃,粒红比为3.4∶1,各系形态及比例正常,未见异常细胞。心电图:左前束枝阻滞。钡剂食道X线:未见静脉曲张。胸X线片:右肺门处见2 cm大小圆形结节状影,密度较高,双肺内可见类似粟粒样阴影,部分呈网点状,性质待查。腹部B超:肝弥漫性损害,未见占位病变,脾肿大,回声均匀,胆系未见异常。 
鉴别诊断:1、系统性红斑狼疮 2、嗜酸性肉芽肿 3、原发性脾脏结核(初发)


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发表于 2011-12-1 20:38 | 显示全部楼层
本帖最后由 别看资料 于 2011-12-15 20:13 编辑

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诊断:结节病
依据:3岁起病,4年病程,累及多个脏器。实验室检查阳性发现有ESR明显加快、肝功能异常、γ-球蛋白增高、血钙及碱性磷酸酶增高、细胞免疫低下、胸X线片示右肺门处见2 cm大小圆形状影,双肺见类似粟粒样阴影。心电图有左前束枝阻滞。腹部B超示脾肿大、肝弥漫性损害。治疗用抗生素无效,激素有效。
鉴别诊断::①血钙增高:若考虑为大量溶骨所致,本例除有杵状指外,无其他骨损害表现。②皮疹和皮下结节:皮疹不典型,皮下结节亦少见于组织细胞增生症。(3)系统性红斑狼疮:结合我国制定的狼疮13条诊断标准可除外。(4)结核病:本例有发热、咳嗽、乏力、胸部X线双肺内有类似粟粒样阴影,似可考虑血行播散性肺结核,但本例呈慢病程,病程长达4年,OT阴性,未经抗结核治疗好转,可除外。


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发表于 2011-12-4 17:31 | 显示全部楼层
本帖最后由 别看资料 于 2011-12-4 17:37 编辑

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发表于 2011-12-4 17:39 | 显示全部楼层
请各位会员一定要仔细分析病例,最好能用自己的知识和思路去分析并下结论,这样得出的结论不论正确与否,只要言之有理就会得到加分,反之,仅空洞的一个诊断依据不足时不能得到加分
发表于 2011-12-5 10:27 | 显示全部楼层
本帖最后由 别看资料 于 2011-12-15 20:13 编辑

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发表于 2011-12-5 20:39 | 显示全部楼层
本帖最后由 别看资料 于 2011-12-15 20:14 编辑

很复杂,猜!
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一:病例特点即诊断依据:多系统、长时间、进行性加重的慢性疾病。尤其以慢性肝脾肿大、肺内结节并抗菌素治疗无效的发热咳喘、皮疹、肝功能破坏、体液免疫(IG-G高)和细胞免疫异常(CD4/CD8比例倒置)、血沉快、心电图异常。激素治疗特效!
二:诊断结缔组织,这类疾病为多系统、慢性进行性、诊断缺乏特异性。诊断和鉴别诊断:
1、系统性红斑狼疮,理由如上,抗核抗体和抗双链——DNA抗体等有助诊断。

2、幼年型类风湿,全身型——Still病,也可以有以上全身多系统损害,但以发热、皮疹、关节痛、白细胞异常增高为特点。排它诊断。

3、韦格纳肉芽,韦格纳肉芽肿临床表现多样,也是累及多系统。表现为发热、鼻粘膜的溃疡出血、咳嗽咳血、小便异常等。典型的韦格纳肉芽肿有三联征:上呼吸道、肺和肾病变,最终确诊靠活组织病理。


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发表于 2011-12-6 23:00 | 显示全部楼层
本帖最后由 别看资料 于 2011-12-15 20:14 编辑

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这个病例有个突出的特点:抗生素无效,激素特效。这个可以排除肿瘤白血病和结核,应该是免疫系统病变。有一个病例,我记忆深刻https://bbs.iiyi.com/forum.php?mod=viewthread&tid=1083084&rpid=1650042&ordertype=0&page=1#pid1650042他最后诊断是韦格纳肉芽肿,这个病例与他相似,都有胸片类似症状和结节肝脾大心脏损害,可韦格纳肉芽肿是以坏死性血管炎为特征的疾病,常形成鼻窦炎肺浸润肾损害综合症,显然不是一个病。感觉红斑狼疮也不是。
再重新查找阳性体征:黄疸,出血,血尿,体表多出淋巴结肿大,周期出现发热皮疹咳嗽的症状,苔藓皮疹和结节,心脏损害,肝脾大B超:肝弥漫性损害,X线片:右肺门处见2 cm大小圆形结节状影,密度较高,双肺内可见类似粟粒样阴影,部分呈网点状。高血脂,高血钙。
根据,结节、胸片、高血钙、肝脾大,本病例初步诊断:结节病。还要进行结节活组织检查,再查血浆血管紧张素转化酶和Kveim试验。


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发表于 2011-12-11 18:23 | 显示全部楼层
没有积分!很可惜不能看到各位前辈的分析!
发表于 2011-12-15 19:47 | 显示全部楼层
本帖最后由 别看资料 于 2011-12-15 19:57 编辑

发布答案:

结节病:此病为原因不明的全身性肉芽肿疾病。多侵犯肺门、纵隔淋巴结、肺组织、皮肤,眼、腮腺、肝脾也可受累,偶见心、脑受累。本病进展缓慢,缓解与复发常交替出现,有些患者无明显症状,仅在体检行胸部X线检查时发现。本病可有咳嗽、长期低热、厌食、消瘦,胸部体征不明显。可有不同部位皮疹,皮疹可为蜡黄色的粟粒结节,有的呈苔癣状,凸起或平的光滑的紫红色斑疹或丘疹,可有皮肤结节,肝脾淋巴结肿大,手足X线检查可见多发性囊性骨变化,临床见指(趾)末节肿大,心脏受累可出现传导阻滞、束枝传导阻滞、频发室性早搏、心电图ST-T改变,肾脏受累可出现蛋白尿、血尿、管型及高钙血症。实验室检查可见高蛋白血症、血沉增快、嗜酸细胞增多、血钙增高、碱磷酶增高及血浆血管紧张素转化酶(SACE)浓度升高,OT、PHA试验大多阴性。诊断可行Kveim试验,即以结节病组织作抗原行皮内注射,如局部在4~6周出现结节性肉芽肿,即为阳性;还可行SACE活性测定,本病活动时SACE活性有75%病例增高;另外有条件可行支气管肺泡灌洗,即使病变不严重,其中也可见大量淋巴细胞,主要是T细胞。本病激素治疗有效。结合本例慢性经过、反复发作,并有皮疹、皮下结节,肝脾肿大,肺浸润、肺内结节病灶,高钙血症,碱性磷酸酶增高,血沉增快,γ-球蛋白、IgG增高等及激素治疗有效均符合结节病的诊断。综上所述,我们考虑诊断是结节病,还需进行Kveim试验、SACE活性测定或组织病理活检以进一步证实该病。

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