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[血液] 儿童血小板增多症的研究进展

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发表于 2011-10-19 18:48 | 显示全部楼层 |阅读模式

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1872年Riess首次报道成人恶性肿瘤伴血小板增多症,1920年Diguglielmo报道了原发性血小板增多症(Primary thrombocythemia,PT),1994年石慧文等报道了国内第1例儿童PT。儿童PT较继发性血小板增多症(Secondary thrombocythemia,ST)少见,至今国外共报道数十例,国内仅报道了数例。本文复习近期有关文献,现综述如下。
1 诊断标准  PT是一种少见的骨髓增生性疾病,以血小板持续升高为特点,可引起严重的并发症,其诊断标准仍处于不断修改与完善中。真性红细胞增多症研究组(PVSG)1997年提出的PT诊断标准为:①血小板>600×109/L;②红细胞压积<40%,或红细胞凝块(RCM)正常;③骨髓可染铁存在或血清铁蛋白正常,或平均红细胞容积正常;④无Ph染色体或bcr/abl基因重排;⑤无骨髓胶原纤维增生(A)或<1/3活检面积(B),且无明显脾肿大及幼稚红、白细胞;⑥无骨髓异常增生综合征的细胞遗传学或形态学证据;⑦无导致ST的原因。ST的诊断标准:①血小板数>400×109/L;②血小板上升为暂时性,持续时间一般不超过90天,病因去除后血小板数降至正常;③很少伴出血、栓塞现象;④骨髓巨核细胞增生不明显,血小板形成或功能正常。实际上PT是一种克隆性骨髓增生性疾病(MPD),临床上与慢性粒细胞白血病和其他真性红细胞增多症常不易鉴别。随着时间的推移,人们对于PT和其他MPD的认识越来越深入。如血小板数增多伴有白细胞增多(>30×109/L)必须进行Ph染色体检查,去除慢性粒细胞性白血病。PT与慢性白血病、真性红细胞增多症、骨髓纤维化、红白血病关系密切,可相互转化。迄今为止,PT诊断仍为排除性诊断。
2 病因与发病机制  引起儿童ST的病因有以下几方面:①感染,5岁以下儿童以急性感染为多见,5岁以上儿童以慢性感染为主;②营养缺乏,如缺铁性贫血,巨幼红细胞贫血;③创伤与出血;④免疫性疾病;⑤药物反应,如母亲有药瘾史、曾使用皮质激素;⑥代谢性疾病;⑦遗传性疾病,如家族性遗传性血小板增多症;⑧新生儿感染、窒息、硬肿症;⑨血钾升高。Chen等分析了儿童血小板增多症原因:感染49.5%,组织损伤4.5%,川畸氏病3.0%,肿瘤3.2%,肾病3.0%,代谢紊乱3.2%,原发性仅0.5%,原因不明3.7%。2岁以下儿童川畸氏病是引起儿童ST的主要原因。
PT的发病机制尚不十分明了。100多年前James Homer描述了巨核细胞形成血小板并进入血循环的过程。血小板生成素(TPO)的发现,完善了血小板形成的生理机制。TPO**巨核细胞集落形成使血小板生成增多,TPO主要在肝产生、合成,不受周围血小板数及外界信息影响,巨核细胞和血小板通过血小板表面c mpl受体与TPO结合,同时清除血浆TPO。血小板与TPO结合能力的改变或TPO反馈机制异常,是PT可能发病机制。骨髓巨核细胞过度增生,导致血小板持续升高,产生出血、血栓形成等并发症。ST的发病机制因病因不同而异:①骨髓反应性生成与释放血小板增多,如感染、创伤以及药物**使细胞因子(如IL-6、IL-1、IL-11)增多及TPO反应性增多,从而**骨髓巨核细胞产生过多的血小板;②血小板重新分布,正常情况下1/3血小板附着于血管壁上(尤其在脾脏),在应急情况下血小板重新分布,进入血循环的血小板增多;③血小板破坏、消耗减少(如脾切除后),数量增多。
3 临床表现儿童PT以出血、血栓形成为主要表现。其特点有:①自发性出血倾向;②血栓形成;③肝、脾肿大。Dror等报告36例儿童PT,其中15例出现与血小板增多相关的临床表现,9例出现严重的栓塞、出血症状,2例死于血栓性并发症,2例发展为白血病,另1例转化成骨髓纤维化。Kudo等报道3例儿童PT,2例分别出现关节疼痛、**异常勃起,1例无症状。据国内文献报道,儿童PT多表现为反复鼻衄,皮肤瘀斑,牙龈渗血,下肢肿胀,疼痛及晕厥、抽搐等。ST则多呈现原发疾病的临床症状,不易产生严重并发症。
4 治疗儿童ST极少引起出血、血栓等并发症,一般不需特殊处理,只有当血小板数>1000×109/L时,才考虑治疗,关键是及时找出病因,积极治疗原发病。儿童PT治疗的最佳方案及指南尚未明确〔12〕,对儿童PT的治疗既要防止血栓形成、出血等并发症,又要注意药物的副作用和毒性。

现代实用医学
发表于 2012-1-27 18:27 | 显示全部楼层
碰到过几例血小板增多症病例,谢谢楼主的分享
发表于 2013-8-14 15:43 | 显示全部楼层
好文。。
PT是一种少见的骨髓增生性疾病,以血小板持续升高为特点,这句是不是说如果不是持续升高,血小板下降了,那就不是PT,而是ST呢?请指教
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