韦根肉芽肿专题学习讨论！

公**秋 · 发表于 2011-8-30 21:36

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本帖最后由 qinhua2008 于 2011-9-4 05:50 编辑

韦格纳肉芽肿
            典型的Wegener 肉芽肿病（WG）累及上呼吸道、肺和肾，但眼、耳及其他脏器也可有明显改变。WG的三大病例特征是
      1，上下呼吸道中肉芽肿性炎症
   2，累及动脉或静脉的血管炎
   3、区段性肾小球肾炎，伴有坏死和毛细血管袢血栓形成，有时还有肉芽肿性损害。
         大约90%WG病人有鼻部受累，表现为结痂、出血、阻塞等。软骨发炎可导致鼻中隔穿孔和鼻梁塌陷（马鞍鼻子样畸形）。侵蚀性窦病和声门下狭窄是WG的典型改变。
   WG耳病主要有两种形式，即传导性和感觉神经性耳聋。传导性耳聋是中耳病所致，较常见。眼眶肿块（‘假瘤’）和巩膜炎是WG的典型眼病。巩膜炎可导致穿孔性巩膜软化和失明，WG病人的肺部临床表现不一。放射线检查最常见的改变是肺部浸润和结节。浸润可有消长，最初常误作肺炎。结节常为多发性和双侧性，并常形成空洞。
   肾受累是WG的最凶险症候。表现为进展迅速的肾小球肾炎，而有血尿、红细胞管型、蛋白尿等改变。如果不做适当治疗，不出数日至数周，即可陷入末期肾病的困境！
   大约60%WG病人，病程中有筋骨症状发生。关节痛或关节炎是常见症状。斑片状出血，手指脚趾缺血或坏死等。都可见于WG病人。
WG的皮肤损害包括皮肤血管炎有关的所有损害如紫癜等。脑膜炎症表现如头痛、脑神经病以及慢性脑膜炎的相关临床症状等，可能是WG最常见的CNS症候。末梢神经系统可见多发性单神经炎。
   WG是C-ANCA相关病变的原型。免疫荧光法检查ANCA阳性，。但ANCA阴性不能排除CG诊断，因为有40%病例没有这些抗体。再者，ANCA效价与病变活动度也未必平行。进行免疫抑制疗法后，ANCA效价常常下降，但也非都是阴性。虽然ANCA检测技术已经有很大进步，但是诊断WG的基石仍然是临床典型表现加组织病理学检查。
   直接危及生命脏器功能或病人生命的WG症候，必须以细胞毒性药物（一般是环磷酰胺每日2mg/kg口服）和大剂量皮质激素（每日1mg/kg，6 - 12个月抽撤）紧急治疗。限制型WG，氨甲喋呤（每周可用达25mg）和皮质激素联合治疗有效。但对肾、肺及其他重要脏器严重受累的病人，氨甲喋呤不是适当的一线治疗。

公**秋 · 发表于 2011-8-30 22:10

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回复 1# 公孙少秋

大约90%WG病人有鼻部受累，表现为结痂、出血、阻塞等。软骨发炎可导致鼻中隔穿孔和鼻梁塌陷（马鞍鼻子样畸形）

公**秋 · 发表于 2011-8-30 22:12

诊断WG的基石仍然是临床典型表现加组织病理学检查

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