黄色肉芽肿性肾盂肾炎

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黄色肉芽肿性肾盂肾炎为特殊类型的严重慢性肾实质感染性疾病。其临床表现与其他慢性肾实质性疾病相似，诊断十分困难，绝大多数病例被误诊为其他肾脏病。1916年Schlagenhaufer首先报道了本病及其病理特点。Malek等统计，在手术中证实的慢性肾盂肾炎中本病占0.6%。



本病是由肾脏被细菌感染引起的，常见致病菌是变形杆菌、大肠杆菌，耐青霉素的金黄色葡萄球菌也可引起。本病的发病机理未明，可能是由于巨噬细胞的溶菌功能障碍，以至影响了细胞内细菌产物的消除。有些学者认为，本病与慢性肾缺血或肾内淋巴阻断导致肾组织代谢异常或与免疫反应异常有关。



本病的病理变化用肉眼观察，可见病肾肿大，肾包膜和肾周围组织增厚和粘连，病变可局限于肾脏一极，也可呈弥漫性多发性病变。南通医学院钱桐荪教授将病变分为三期：Ⅰ期，病变局限于肾内，称为肾内期；Ⅱ期，病变累及肾内、肾包膜，称为肾周围期；Ⅲ期，病变侵犯肾、肾周围脂肪和腹膜后，称为肾外期。病理学最突出的特点为病灶处有大量组织细胞，胞浆内有大量含类脂的泡沫细胞，细胞核较小而一致，有细颗粒状染色质，但无核分裂及异形性，苏丹Ⅲ 及PAS染色阳性。同时，有各类炎性细胞及纤维组织，毛细血管增生，形成肉芽肿。病理诊断一般不困难，但需与肾透明细胞癌或脂肪肉瘤相鉴别，后二者核大小不一，有异形性。电镜下主要见泡沫细胞内含有较多的类脂体和针状结晶，还可见到较多的溶酶体及胞浆的突起。

临床表现?

　　本病不常见，但近年有增多的趋势。可发生于任何年龄，但以50岁以上者多见。国外报道中，年龄最小的为11个月，最大至89岁的老人均可发病，常见于50～70岁。国内病例中，最小为3个月，最大为64岁。本病发作女多于男，男女患病比率为1∶2或2∶3。?

　　本病的临床表现复杂，无特异性，按其症状和体征大致分为以下四类：①食欲减退，体重减轻，疲乏无力，长期低热及贫血。部分病人血清球蛋白增高。免疫球蛋白测定IgM增高，尿沉渣中可有少许白(脓)细胞及红细胞(此类多见于病理上Ⅰ期)。②尿频、尿急、尿痛及血尿等尿路感染症状，常伴有肾区疼痛，故诊断为肾盂肾炎。由于反复发作，使用抗菌治疗症状可明显减轻。中段尿培养以大肠杆菌和变形杆菌为最多见。如并发尿路结核常有绞痛及肉眼血尿。③腰痛，肾区可摸及肿块，伴有压痛(病理上Ⅱ、Ⅲ期)，易误诊为恶性肿瘤或肾结核。④部分病人有肝肿大，肝功能异常，有时出现黄疸，称为***性肝功能异常综合征。

另外，在确诊为本病前，患者多经过3个月～9年的治疗。据报道，73%患者有结石、梗阻性肾病及/或糖尿病病史，38%曾有尿路器械检查史，61%的病人可触及肾肿块，40%的病人有高血压。

实验室检查

临床上，如果怀疑为本病，需要作下列检查：

(1)尿液检查：病人常有镜下血尿和白细胞尿。尿β2-微球蛋白增加，溶酶菌阳性。中段尿培养常为大肠杆菌或变形杆菌，尤其在出现尿路**症状时阳性率更高，偶也可以见到耐青霉素的金黄色葡萄球菌。

(2)血清白蛋白轻度降低，α-2球蛋白增高，IgM增高，当***性肝功能异常综合征时血清碱性磷酸酶、谷丙转氨酶及胆红素升高，凝血酶原延长。

(3)肾功能检查：本病两肾同时受累者极为罕见，故血清肌酐和尿素氮多在正常范围内，肌酐清除率轻度降低，核素肾图检查多见于患侧肾排泄功能明显受损或无功能。

(4)影像检查：对本病较有价值。一般先行B型超声扫描，可见到患肾有不同程度增大，有液性暗区存在及肾轮廓异常。本病的X线改变很不一致，各种各样的局灶或弥漫性损伤均可见，且取决于有无梗阻、结石和其他异常的存在。80%的患者IVP可发现带有结石的病肾无功能，肾盏变形也常见，尤其病肾为弥漫性者，局灶性损伤者表现为囊性或肿块内空洞，其中充盈缺损。肾血管造影时，可见大多数黄色肉芽肿样肾病变区域的血管减少或缺如。可见肾内小动脉而无周围血管分支，但常无病理性血管，偶尔也有些病例显示血管增多。单靠肾血管造影不能确切区分是黄色肉芽肿性肾盂肾炎，无血管性孤立肿块抑或是坏死性无血管的腺癌，CT扫描检查可清楚显示肾内多个结节状或较大肿块低密度灶，加用造影剂后增强不明显。此外，可见结石或肾内钙化灶。

　　另外，核磁共振断层摄影对本病诊断有一定参考价值。

诊断和治疗

　　本病的诊断十分困难，1980年以前，国内外文献报道几乎无术前确认的病例。从国内报告的病例来看，误诊为肾肿瘤及结核者约占50%以上，结石并肾积水者约40%，少数误诊为肾囊肿或肾周围脓肿。误诊的主要原因，一是诊断者对“黄色肉芽肿性肾盂肾炎 ”的病名不知道或不认识，二是本病确无特殊性症状和体征。

　　在下列情况下应怀疑本病：①患侧(大多数为右肾，极少两肾患病)持续性腰胁部疼痛，常有长期低热或反复出现尿路**症状及血尿和白细胞尿，使用抗菌治疗症状不见明显好转；②一侧肾肿大，伴肾功能异常，对侧肾完全正常；③患侧可查到结石、肾积水；④肾区可摸到肿块，无持续性肉眼血尿，无恶病质表现，膀胱镜检查未见结核病灶，尿结核菌培养阴性； ⑤存在***性肝功能异常综合征及血清IgM增高。

　　以上5项中具备2项者应怀疑本病可能，如具备3项者，应高度怀疑本病，必须做进一步检查。尿沉渣作细胞学检查有助于诊断，如未找到肿瘤细胞，发现有泡沫状巨噬细胞即可作出诊断。此外，肾活检病理诊断可确诊。

　　本病多数病肾是被手术切除，主要是因为术前通常不能作出正确的诊断。而且本病虽然在尿培养及病变组织中可找到细菌，但采用正规抗菌药物治疗几乎无效。本病术后预后良好。



云南省保山市第二人民医院肾内科主任医师 王健