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[风湿] 风湿病常见急危重症与围手术期处理

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发表于 2010-12-23 11:00 | 显示全部楼层 |阅读模式

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风湿病常见急危重症与围手术期处理


一、
概述
(一)风湿性疾病 (rheumatic diseases)指累及骨、关节及其周围软组织(包括肌腱、韧带、肌肉、滑囊、筋膜等)的一组疾病。它包括:弥漫性结缔组织病,及各种病因引起的关节和关节周围软组织等疾病。分为十大类:第一类弥漫性结缔组织病;第二类血清阴性脊柱关节病;第三类骨性关节炎;第四类感染性关节炎;第五类代谢和内分泌;第六类肿瘤性;第七类神经血管病;第八类骨与软骨病变;第九类非关节性风湿病;第十类其他具关节症状的疾病。

(二)在第一类弥漫性结缔组织病中主要包括类风湿关节炎(RA)、幼年关节炎(JA)、红斑狼疮(LE)、硬皮病(SSc)、多发性肌炎/皮肌炎(PM/DM)、干燥综合征(SS)、坏死性血管炎和其他型的血管病变等。

(三)结缔组织病(CTD)的急危重症表现:多系统受累复杂多样,其急性并发症千变万化,常隐匿发病或模拟其它疾病表现。急性脏器受累多见于:呼吸系统、肾脏、胃肠道、神经系统等。
(四)发病机制
1、重要脏器直接受累:如:神经精神狼疮、类风湿关节炎的肺间质病变等。
2、最常见的发病机制:坏死性血管炎引起靶器官缺血,最终导致脏器功能衰竭。
3、其它:动静脉血栓引起血管闭塞、靶器官损伤如抗磷脂综合征。
(五)一般诊治原则1仔细询问病史、详细查体;2脏器评估应确切;3首要目标:恰当和积极的治疗以挽救生命和阻断不可逆的脏器损害。
二、常见风湿病的急危重症
结缔组织病急危重症的特点为多器官多系统受累,病情复杂凶险,可瞬息万变;有多种因素参与发病,如原发病、并发症、合并症及药物等,可相互混杂参与。死亡率很高,必须尽快积极的鉴别感染和原发病活动等。
(一)系统性红斑狼疮(SLE)常见的急危重症
          1、急腹症
SLE相关性急腹症多伴病情活动的其它表现,常表现为肠缺血、坏死、坏死性胰腺炎、肝动脉血栓形成等,极易出血、穿孔和感染,腹膜**症的表现常不典型,常致延误手术。因患者有用糖皮质激素和免疫抑制剂背景,故围手术期并发症多、死亡率极高。还应注意SLE活动期可伴发非SLE 相关性急腹症。
2、弥漫性肺泡出血
较少见,但死亡率达7090%。发病机制主要为免疫复合物的沉积引起毛细血管炎。常见临床表现:为进展迅速的呼吸困难和肺部浸润影;患者可有高热、咯血;若无咯血而血红蛋白进行性下降,并出现肺浸润影时应注意。注意和感染性肺炎、急性狼疮肺炎等疾病鉴别。

3、神经精神狼疮(NPLE
临床表现可出现精神异常如严重抑郁、躁狂、妄想、行为异常等,还有癫痫、定向障碍、智力减退等。癫痫最危险急症之一, 约占NPLE17%, 可作为首发症状。大发作及持续状态可因严重呼吸窘迫缺氧而导致死亡。还可出现脑血管意外、脑膜炎、头痛、颅神经病变等。临床诊断主要依据临床表现、脑脊液、影像学、并排除感染。
4、横贯性脊髓炎
大约有2% SLE病人可出现,可致不可逆截瘫,临床表现可有下肢肢体无力、感觉异常、神经性疼痛、背痛等;膀胱功能障碍等。感觉丧失以中胸段水平多见。处理应尽快行MRI和脑积液检查等。治疗主要为大剂量激素或冲击、细胞毒药物、静脉输注大剂量免疫球蛋白(IVIG)或血浆置换等。
5、狼疮肾炎(LN)
临床表现见于60% 75% SLE患者,急性进展性肾脏病变常为IV型,多数诱因为突然停用激素、妊娠和分娩等。可有肾病综合征和肾炎综合征的表现,主要和原发性肾小球疾病鉴别。治疗为常规激素联合环磷酰胺,严重者可考虑甲基强的松龙(MP)冲击。
6、心脏病变

可出现心肌病变、心包填塞和急性心肌梗死,临床可表现心功能不全和心律失常等。主要是与冠状动脉炎和加速的冠状动脉硬化及抗磷脂综合征有关。治疗包括基础病治疗和抗心力衰竭的治疗,大剂量激素或冲击时注意水钠潴留加重心衰,还有低血钾、MP过快输注引起心律失常等。
7、溶血危象和再障危象
溶血危象可有溶血表现和缺氧表现,如黄疸、发热、脾大、烦躁、憋气和心动过速等;纯红再障危象可网织红细胞降低。治疗为积极的基础病治疗和输血支持治疗,因血清中存在多种RBC抗体,故配血困难,选用洗涤RBC较好。
(二)抗磷脂综合征(APS
APS是指血中有中高滴度的抗磷脂抗体,同时临床上有反复的动静脉血栓形成、习惯性流产和血小板减少等表现的综合征。本病可以累及多个系统、器官,临床表现多种多样,很易漏诊或误诊。发病机制主要为广泛血栓形成引起脏器缺血,任何脏器、任何血管均可累及。如:年轻人发生的脑卒中及精神症状、心脏瓣膜和冠脉病变、肺血管栓塞、血小板减少、肾脏皮质坏死、肾动静脉血栓以及产科的习惯性流产、胎死宫内等。
灾难性抗磷脂综合征 (CAPS)发病机制是以小血管闭塞为主、引起脏器实质缺血坏死,并且迅速发展为多脏器功能衰竭。其诱因为:感染、外伤、手术、口服避孕药、肿瘤和华法林撤退等,约50% 原因不明;死亡率约为50%;治疗必须十分积极,如肝素、华法令抗凝可合用阿司匹林;大剂量激素;IVIG/ 血浆置换等。
(三) Wegener肉芽肿声门下狭窄
大约有20% Wegener肉芽肿患者出现。发病机制:气道梗阻可继发于声门下肉芽肿和气道分泌物。临床表现有:声嘶、咳嗽、憋气、喘鸣;鉴别诊断:支气管哮喘。诊断:需立即行喉镜检查。处理:严密监测气道通畅情况、及时气管切开等;部分为纤维化病变,与全身活动性无关,对激素治疗反应差。
(四)白塞病

6080%白塞病患者眼部受累,导致视力下降或失明,甚至失明后还可发作,是本病致残最主要的原因。男性眼部受累较女性常见,且病变较重;主要临床表现为视物模糊、视力减退、眼球充血、眼球痛、畏光流泪、异物感以及飞蚊症等。
1)色素膜炎:前色素膜炎伴前房积脓往往导致失明;后色素膜炎及视网膜和玻璃体病变是失明最主要的原因;主要症状为视力减退,即使应用糖皮质激素和各种免疫抑制剂,大约30%的患者在起病5年内视力显著减退,甚至失明。
2)视网膜血管炎

包括视网膜动脉炎和静脉炎,为全身血管炎的标志之一,视网膜静脉炎可并发血栓形成。一旦发生视网膜血管炎,双侧视力进行性减退,平均于发病4年内失明。
三、风湿病危重症的常用治疗方法
把握治疗时机,一旦诊为结缔组织病(CTD)的急性发作,大多数患者需要非常积极的免疫抑制治疗。
(一)糖皮质激素(GC
GC通常是首选的一线药物,优先考虑静脉输注甲泼龙,其抗炎活性、利用度高,需谨慎使用GCCTD急症,如SD肾危象。激素冲击治疗原则:稳妥寻找最佳的冲击时机,准确判断冲击的临床指征,足够的冲击剂量,快上快下,反对超大剂量长时间维持。
(二)细胞毒药物
大多危重症患者必须联合使用细胞毒药物,如坏死性血管炎、狼疮肾炎、严重的多发肌炎等疾病。
(三)血浆置换
血浆置换可清除大量体内可溶性循环免疫复合物(重症狼疮)。风湿科常用于:神经精神狼疮、噬血综合征、JRA、免疫性血小板减少等。
(四)静脉输注大剂量免疫球蛋白(IVIG
         IVIG含有大量纯化的IgG分子,大剂量IVIG具有免疫调节作用。可封闭单核-吞噬细胞系统及B细胞,清除肾脏的免疫复合物;充当活化补体成分的受体,抑制补体介导的损伤;中和循环抗体,保护靶器官免受抗体的攻击;与循环免疫复合物或感染性抗原形成不溶性免疫复合物等。IVIG用法:0.4 g/kg /d 5天,常用于:难治性皮肌炎、免疫性血小板减少、重症狼疮肾炎等,还需注意不良反应。
(五)生物制剂
生物制剂作用机制:阻断关键的炎症细胞因子(如TNF-aIL-1IL-6),阻断炎症分化的跨膜信号传导(如CTLA-4),炎症细胞去除(如CD20单抗)。优点:毒副作用小、起效快。存在的问题有感染几率增加、但仍缺乏确切证据。
四、风湿性疾病的围手术期处理
(一)风湿性疾病的围手术期并发症相关因素
1、手术相关:
(1)手术指征和风险评估:急诊/择期/限期手术
(2)并发症预防:感染(免疫抑制剂、激素、人工关节(沙门菌感染)、伤口愈合(激素、低蛋白血症、水肿、皮肤血管炎)、出血(华法令、低分子肝素、芬必得)、血栓(APS\SLE
2、原发病相关:
(1)疾病活动性评估(SLE-阑尾炎)(白塞病)
(2)脏器功能和损伤评估
(3)注意合并症处理:妊娠、粒缺、机会性感染
3、药物相关:糖皮质激素、免疫抑制剂、非甾体抗炎药(NSAIDs)、新型生物制剂:抗TNF-α
(二)风湿性疾病的围手术期药物调整
1、糖皮质激素(GC
1)皮质激素的生理学机制
生理状态下正常成人每日分泌皮质醇最多(氢化可的松20 mg/24h)。应激状态:正常成年人小手术(拔牙、刮宫等)大约多分泌考的松50 mg/24h(氢化可的松40 mg/24h) ;大手术(开腹、全麻、心脏、肺手术)多分泌考的松75100 mg/24h(氢化可的松60 -80mg/24h)。分泌增加并非均匀,分泌高峰主要与诱导麻醉相关,术后24h内考的松分泌很少超过200 mg
2)长期服用GC者的病理生理
GC对调控血管张力和血压起允许作用。长期服用GC者的肾上腺功能抑制(较常见):由于激素治疗引起肾上腺功能异常,但无临床表现,如低血压;还有继发性肾上腺功能不全:由于激素治疗导致ACTH缺乏,引起临床表现,如低血压,需引起关注。
3)加用应激量激素带来的其它问题
围手术期激素剂量常常过多,术后减量过慢,引起不良影响,如组织修复速度减慢、感染风险增加、糖耐量减退和静脉激素的花费等。
4)目前的临床处理策略
长期服用小剂量GC者,大多数在围手术期补充基线期剂量即可。如围手术期需补充激素:剂量应符合正常肾上腺对手术的应激反应,如氢化考的松50100mg q8h已足够。注意疗程要短,一旦血流动力学稳定,尽快减回基础水平剂量;不支持术后数日逐渐减量;氢化考的松剂量大于100mg时(水钠储留),推荐用MP(甲强龙)
2免疫抑制剂
免疫抑制剂发挥作用慢,临床症状的明显改善大约需1-6个月,故又称慢作用药。它是目前控制结缔组织病等其它风湿病的主要药物,有改善、延缓和阻止病情进展作用,故又称改变病情药DM**),如:甲氨蝶呤(MTX、环磷酰胺(CTX)、来氟米特(LEF)、硫唑嘌呤(AZA)等。由于MTX在肾脏排泄,急性肾衰可造成毒性代谢产物急剧聚集,因此谨慎的做法是在手术和其它可能一过性增加肾脏负荷的操作(例如使用造影剂检查)前48h停用MTXAZA:一项小型研究,可轻度增加术后伤口并发症;LEF:术后早期伤口并发症和感染发生率认为比MTX较高,故建议RA患者择期行骨科手术时,在术前停用LEFCTX:肾脏排泄,故通常术前停用,以预防肾功不全或膀胱功能异常。
  3、非甾体抗炎药(NSAIDs
非甾体抗炎药作用机制为抑制环氧化酶,具有退热止痛、抗炎消肿作用。不良反应有胃肠反应(糜烂、溃疡、出血、穿孔)、外周血细胞减少、出血、肾和肝损害、哮喘等。选择性COX-2抑制剂(如昔布类)与传统的NSAIDs比,能明显减少胃肠道不良反应。目前常用:布洛芬、双氯灭痛、 COX-2选择抑制剂等。重要原则:不联合应用。为对症治疗,不能更改病程和预防关节破坏。
NSAIDS可抑制血小板COX-1活性,阻断TXA2形成,影响TXA2依赖的血小板聚集过程,从而不同程度地延长出血时间(BT)。阿斯匹林不可逆性抑制COX,作用时间约为血小板的循环寿命,即7ds,术前7-3天停(30-50%血小板更新)较好。
大多数非阿斯匹林的NSAIDs为可逆性抑制COX,其作用时间取决于剂量、血药浓度和半衰期。
高选择性COX-2抑制剂对血小板聚集功能和BT无影响,如西乐葆,但其对人类粘膜伤口愈合的影响尚无研究。

为防止出血,谨慎的做法是术前停用NSAIDsASA(阿斯匹林)在术前7ds停用,非ASANSAIDs根据药物剂量和半衰期,停用数日(如:3天),待其清除。COX-2选择性抑制剂可安全使用。术前因病情需要服NSAID者,停药后若疼痛加重,可用镇痛药(**类)、小剂量激素(得宝松)。
4、生物制剂
生物制剂有感染风险,益塞普最好在术前1-2周停用,术后伤口恢复后一周开始用。其它生物制剂尚未见报道。
发表于 2010-12-26 18:25 | 显示全部楼层
很好,谢谢楼主
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