间质性肺炎治疗

高*惠

请问间质性肺炎如何治疗？

c****飞

间质性肺炎治疗是一个非常棘手的问题。间质性肺病(Interstitial lung Disease，简称ILD) 是以弥漫性肺实质、肺泡炎和间质纤维化为病理基本改变，以活动性呼吸困难、X 线胸片示弥漫阴影、限制性通气障碍、弥散功能(DLCO)降低和低氧血症为临床表现的不同类疾病群构成的临床病理实体的总称。ILD 通常不是恶性的，也不是由已知的感染性致病源所引起的。继发感染时可有黏液浓痰，伴明显消瘦、乏力、厌食、四肢关节痛等全身症状，急性期可伴有发热。
间质性肺炎-疾病描述
间质性肺病(Interstitial lung Disease，简称ILD)这一病名的提出早在1975 年第18 届Aspen 肺科讨论会时使用了这一名词。事隔10 年(1985)第28届Aspen 肺科讨论会再一次对ILD 做了研讨。对ILD 的研究近十余年来虽然有了很大的进展，但对其概念的理解、分类的见解尚有不同的认识，特别是ILD 之中的特发性肺间质纤维化(亦称特发性间质性肺炎，特发性纤维化肺泡炎)的分类争论较多，未能取得一致的见解。ILD 是以肺泡壁为主要病变所引起的一组疾病群。ILD 是以弥漫性肺实质、肺泡炎和间质纤维化为病理基本改变，以活动性呼吸困难、X 线胸片示弥漫阴影、限制性通气障碍、弥散功能(DLCO)降低和低氧血症为临床表现的不同类疾病群构成的临床病理实体的总称。ILD 可呈急性、亚急性及慢性经过。急性期以损伤或炎症病变为主，慢性期以纤维化病变为主。肺实质指各级支气管和肺泡结构。肺间质是指肺泡间及终末支气管上皮以外的支持组织，包括血管及淋巴管组织。正常的肺间质主要包括两种成分：细胞及细胞外基质。细胞成分占肺间质的75%，其中30%～40%是间叶细胞；其余是炎细胞及免疫活性细胞。间叶细胞包括：成纤维细胞、平滑肌细胞及血管周围细胞等。炎细胞及免疫细胞包括：单核巨噬细胞(约占90%)和淋巴细胞(约占10%)以及很少量的肥大细胞等。淋巴细胞中主要是T 淋巴细胞(约占淋巴细胞的3/4)，少量(7%～8%)是B 细胞，其余为非T 非B 无效的细胞(约占20%)，这些炎性细胞，特别是单核巨噬细胞可以产生许多化学介质或细胞因子，在肺的炎症病变的发病中起着主要作用。细胞外基质包括细胞外基质及结缔组织纤维成分。后者主要是胶原纤维(约占70%)，其次是弹性纤维；前者主要是基底膜、其他一些糖蛋白、层连蛋白、纤维连接蛋白以及其他基质蛋白或糖蛋白等。相邻肺泡之间的空隙称间质膜，腔内有毛细血管及淋巴管分布。肺毛细血管壁表面有内皮细胞，其下为基底膜，内皮细胞之间的连接较为疏松，毗连处有宽窄不均的空隙，平均为4～5nm，一些液体和蛋白质颗粒可由此通过，进入间质腔内。毛细血管在间质腔内紧贴肺泡壁，其一侧为间质薄层腔，保证血液和气体有高的换气效率；另一侧为厚层腔，用来间质液贮存和血管-间质腔-肺泡之间的液体移动的调节。在间质腔内分布的淋巴终末端，可到达肺泡周围肺毛细血管网络空隙，吸引间质腔内的水分和蛋白质，维持间质腔的储水量，防止间质以至于肺泡水肿。当肺间质发生病变时，上述成分的数量和性质都会发生改变——炎症细胞的激活和参与、组织结构的破坏、成纤维细胞的增多、胶原纤维的沉积和修复等共同构成了ILD 的组织病理学特征。需要指出的是：炎症的浸润和纤维的修复绝不仅限于间质，在肺泡、肺泡管、呼吸性和终末性细支气管气道内也可见到。
间质性肺炎-疾病病因        
按病因明确与否分为两大类：

1.病因已明

(1)吸入无机粉尘：二氧化硅、石棉、滑石、锑、铍、煤、铝、锡、铁。

(2)吸入有机粉尘：霉草尘、蔗尘、蘑菇肺、饲鸽者病、棉尘、合成纤维、电木放射线损伤。

(3)微生物感染：病毒、细菌、真菌、卡氏肺孢子虫病、寄生虫。

(4)药物：细胞毒化疗药物、白消胺、环磷酰胺。

(5)癌性淋巴管炎；肺水肿。

(6)吸入气体：氧、二氧化硫、氯、氧化氮、烟尘、脂类、汞蒸气
间质性肺炎-治疗方案        
1.常规治疗 特发性肺间质纤维化是一种进展性的疾病，未经治疗的患者其自然病程平均2～4 年，自从应用肾上腺皮质激素后可延长到6 年左右。不论是早期还是晚期，都应立即进行治疗，使新出现的肺泡炎吸收好转，部分纤维化亦可改善并可阻止疾病发展，首选药物为皮质激素，其次为免疫抑制剂及中药。肾上腺皮质激素可调节炎症和免疫过程，降低免疫复合物含量，抑制肺泡内巨噬细胞的增殖和T 淋巴细胞因子功能，在肺泡炎和细胞渗出阶段应用，可使部分患者的肺部X 线阴影吸收好转，临床症状有显著改善，肺功能进步。如在晚期广泛间质纤维化和蜂窝肺阶段开始治疗，临床症状亦可有不同程度的改善，但肺部阴影和肺功能无明显的进步。慢性型常规起始剂量为**40～60mg/d，分3～4 次服用。待病情稳定，X 线阴影不再吸收可逐渐减量，维持4～8 周后每次减5mg，待减至20mg/d 时，每周每次减2.5mg，以后10mg/d维持应短于1 年。如减量过程中病情复发加重，应再重新加大剂量控制病情，仍然有效。疗程可延长至两年，如病情需要可终身使用。应注意检测药物副作用，尽可能以最小的剂量，最少的副作用达到最好的效果。应用糖皮质激素时应注意机会致病菌感染，注意肺结核的复发，必要时联合应用抗结核药物，长期应用糖皮质激素应注意真菌的感染。如病情进展凶险或急性型发病者，可用糖皮质激素冲击疗法，如甲泼尼龙(甲基**)500mg/d，持续3～5 天，病情稳定后改口服。最后根据个体差异找出最佳维持量，避免复发。因特殊原因不能接受激素及不能耐受激素者可改用免疫抑制剂，或减少皮质激素量加用免疫抑制剂。中药如川芎嗪、刺五加、丹参都具有活血化瘀的作用，有一定的预防间质纤维化的作用，雷公藤多甙具有确切的抗炎、免疫抑制作用，能抑制辅助T 淋巴细胞，间接地抑制了体液免疫，对预防肺间质纤维化有一定的作用，可作为重要的辅助药物。

青霉胺与激素和单用激素治疗肺间质纤维化，疗效比较无明显差异，但青霉胺＋激素组副作用明显少于单用激素组，但青霉胺应用前应做青霉胺皮试，注意其副作用，主要副作用为胃肠道反应和过敏反应。尚在实验研究阶段的抗细胞因子疗法，尚无定论。其他对症治疗包括纠正缺氧，改善心肺功能，控制细菌感染等。肺移植技术在一些技术先进的国家已开展并收到一定疗效，单肺移植1 年存活率达73.1%，3 年存活率62.7%，双肺移植1 年存活率70%，3 年存活率55%。

2.择优方案 糖皮质激素治疗，**(强地松)40～60mg/d，待病情稳定4～8 周逐渐减量，每次减5mg，减至20mg/d，每周每次减2.5mg，减至10mg/d，维持不应短于1 年。

3.康复治疗 肺间质纤维化患者的康复也是非常重要的，包括：①营养支持疗法：随病情的进展，缺氧状况的进一步加重，患者的活动量明显减少，肌肉组织明显萎缩，加之反复合并感染，食欲减退，常常伴有体重进行性下降，最后导致呼吸肌衰竭，加重病情甚至死亡。故营养支持治疗尤为重要，其目的是给病人提供合理的营养，保证机体细胞的代谢，维持器官组织的结构，参与机体的生理、免疫机能的调控与组织的修复，促进病人康复。②氧疗：家中应备有氧气瓶或小型制氧机，可随时缓解呼吸困难症状。③运动：病情轻者最适宜应用康复治疗如医疗体育，效果较好，能显著改善肺功能和自觉症状，预防病变的进一步发展。病情较重者可谨慎地锻炼，使能适应日常轻微的活动。④预防感染：按气候变化增减衣服，可应用免疫抑制剂，提高机体免疫力。

w****n

学习了！

j****i

学习

萧*

谢谢

y***0

学习了，间质性肺疾病里面包括几百个病种。

y****e

学习了临床似乎还是以诊断病因为主 治疗不是很理想