少见病例——马凡氏综合征

l****1 · 发表于 2009-12-4 14:07

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本帖最后由 renzhi 于 2010-3-28 22:59 编辑

该病人为男性，35岁，心衰入院，上级医院超声诊断扩心、升主动脉瘤、心包积液。在我院住院期间复查心超，检查第一眼就想到了马凡氏综合征，升主动脉明显扩张，瓣环亦扩张，瓣叶关闭不全，留有三角形间隙，造成大量返流，左室容量负荷过重，继而二尖瓣返流，左室容量负荷进一步加重而致心衰。该病人有明显马氏蜘蛛指（细长），经询问该病人父亲亦有蜘蛛指，并因心脏病早逝，所以我否定了扩心，报告了马凡氏综合征心血管改变（另有左室假腱索），临床还怀疑我的诊断（临床医生对该病不认识，基层医院嘛，很正常）。
下面我简单的介绍一下马氏的临床及超声方面的特点：马凡氏综合征（marfan's syndrome），又名蜘蛛指（趾）综合征，属于一种先天性遗传性结缔组织疾病，为常染色体显性遗传，有家族史。主要表现为骨骼、眼和心血管系统受累。骨骼系统主要表现为细长指，眼表现为晶状体脱位半脱位或高度近视等，心血管方面表现为大动脉中层弹力纤维发育不全，主动脉或腹总主动脉扩张，形成主动脉瘤或腹总主动脉瘤。二尖瓣脱垂、二尖瓣关闭不全亦属本征重要表现。可合并先天性房间隔缺损、室间隔缺损、法乐氏四联征、动脉导管未闭、主动脉缩窄等。也可合并各种心律失常如传导阻滞、预激综合征、房颤、房扑等。死亡的主要原因绝大多数是心血管病变造成的。最常见的是主动脉瘤破裂、心包压塞或主动脉瓣关闭不全和二尖瓣脱垂而
致的心力衰竭或心肌缺血。超声心动图检查证明有 95% 的病人均存在不同程度的心血管病变，因此，我们超声科医师一定要认识该病的临床体征和声像图特征，见到即想到。（视频无法上传，只能发截图，望爱友见谅）

d****i · 发表于 2009-12-4 18:07

引用：明显马氏蜘蛛指（细长），经询问该病人父亲亦有蜘蛛指，并因心脏病早逝，所以我否定了扩心，报告了马凡氏综合征心血管改变
马凡氏综合征具有典型的临床表现及结合超声主要征象为：升主动脉瘤样扩张；好病例，学习了！

z****0 · 发表于 2009-12-4 21:16

谢谢分享!
学习了

x****8 · 发表于 2009-12-5 08:51

谢谢分享，学习了

荔**蛇 · 发表于 2009-12-7 21:14

谢谢分享

S****2 · 发表于 2009-12-7 21:31

谢谢分享，学习了。

E**月 · 发表于 2009-12-8 20:39

学习了，谢谢！

k****g · 发表于 2009-12-9 11:22

好图送花

清* · 发表于 2009-12-9 16:43

谢谢分享

a****4 · 发表于 2009-12-12 22:51

病例可遇不可求

涔* · 发表于 2009-12-13 20:22

重要的是能够想到谢谢楼主

g****l · 发表于 2009-12-13 22:47

谢谢，学习了。

D*E · 发表于 2010-2-24 23:04

谢谢、学习了

s****6 · 发表于 2010-3-10 21:03

基层医院是很少见到的，学习了。

霍*佳 · 发表于 2010-11-22 21:02

没见过，楼主的知识挺广的，

平****6 · 发表于 2017-9-30 09:53

很详细。不知道马凡氏综合征，长见识了。

落**a · 发表于 2017-12-5 11:34

谢谢分享！学习了！

·****· · 发表于 2017-12-15 15:42

好图，学习了！

[心血管] 少见病例——马凡氏综合征

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