继发性肺动脉高压

洪*

肺动脉高压根据病因分为原发性肺动脉高压和继发性肺动脉高压，原发性肺动脉高压(primary pulmonary hypertension，PPH)是一少见病，临床定义为“不能解释或未知原因的肺动脉高压”，在病理上主要表现为“致丛性肺动脉病(plexogenic pulmonary arteriopathy)”，即由动脉中层肥厚、向心或偏心性内膜增生及丛状损害和坏死性动脉炎等构成的疾病。迄今病因不明，目前认为其发病与遗传因素、自身免疫及肺血管收缩等因素有关。

继发性肺动脉高压远比原发性肺动脉高压常见，呼吸系统的任何主要部分如气道、肺实质、胸廓和神经肌肉病变都可导致继发性肺动脉高压。如肺水肿、急性呼吸窘迫综合征、间质性肺疾病、结节病、尘肺、肺血栓栓塞症毛细血管瘤、肺静脉闭塞病、如胶原血管病、胸廓畸形、吉兰-巴雷综合征、麻痹性脊髓灰质炎等疾患。