中毒性表皮坏死松解症与葡萄球菌性烫伤样皮肤综合征

智****2

中毒性表皮坏死松解症(TEN)、 Lyell病、重症多形红斑、恶性大疱性红斑、 Stevens-Johnson综合征（SJS）、葡萄球菌性烫伤样皮肤综合征(SSSS) 、 新生儿剥脱性皮炎、Ritter病、葡萄球菌性猩红热、大疱性脓疱疮、新生儿天疱疮、这些病之间究竟是一种什么样的关系，如何进行鉴别。
一、中毒性表皮坏死松解症(TEN)
       由Lyell于1956年首次报道，故又称Lyell病。临床上出现广泛类似烫伤的表皮脱落为特征的疾病，其实，临床上可表现烫伤样表皮剥脱的疾病有多种，现简述如下。
    目前将TEN定义为广泛的表皮全层剥脱，最常见与药物有关。由于其与重症多形红斑(恶性大疱性红斑、Stevens-Johnson综合征，SJS)有许多相似之处，故有学者认为，TEN与SJS的鉴别诊断实际上仅为学术性的。
    Bastuj—Garin等于1993年提出SJS的诊断是黏膜糜烂加广泛的暗红色皮损及表皮剥脱面积<10％。 SJS与TEN重叠时为广泛的暗红色皮损及表皮剥膜面积达10％～30％，而诊断TEN则应是广泛的暗紫色皮损及表皮剥脱面积>30％或暗紫色皮损及表皮剥脱面积>10％而不伴任何散在的皮损。
二、重症多形红斑相关性中毒性表皮坏死松解症(EM-TEN)
       EM-TEN的特点是：①原发损害为红斑，对称分布，发展迅速，含有靶形损害；②有麻疹样皮疹；③表皮坏死，淡青黑色，Nikolsky征阳性；④红斑迅速融合，发生松弛大疱，易于破裂；⑤轻微摩擦表皮脱落，背、肩出现剥脱区；⑥广泛性渗液、糜烂和结痂；⑦附属器受累；如甲、眉毛及睫毛脱落；⑧多处黏膜受累；⑨结膜灼热感和皮肤触痛；⑩全身症状有高热、内脏受累、白细胞增多、转氨酶升高、蛋白尿和水电解质失衡。 Nikolsky征阳性和皮肤触痛是重要诊断线索。
三、“纯”中毒性表皮坏死松解症
    “纯”TEN类似于EM-TEN，但无靶形损害的特征。绝大多数移植物抗宿主反应所致的TEN属于“纯”TEN。“纯”TEN病情发展特别迅速，黏膜可不受累，预后恶劣。
四、特发性TEN
        特发性TEN是一种病因不明的疾病，好发于中年妇女，可反复发生，对糖皮质激素治疗反应差。其与EM-TEN的区别是缺乏前驱症状、靶形损害和黏膜受累，存在边界不清的弥漫性红斑而非麻疹样疹，也无促发因素。
五、泛发性大疱性固定性药疹
    多有发病历史，并一次比一次严重，皮损为多发性边界不清的大斑块，暗紫灰色，有时出现松弛的大疱，常对称分布，好发于肢端、生殖器和间擦部位，黏膜一般不受累，也缺乏全身症状。酚酞、**酸盐、磺胺、奎宁和保泰松为常见病因，是一种最严重的固定性药疹。
六、葡萄球菌性烫伤样皮肤综合征(SSSS)
     SSSS又称新生儿剥脱性皮炎或Ritter病。是一种感染性疾病，以全身泛发性红斑，松弛性大疱及大片表皮剥脱为特征，皮损比TEN更表浅，愈合更快，且不如TEN严重。成人偶可受累，肾衰、恶性肿瘤、免疫抑制是成年人发生本病的易感因素。
     一般6岁以下发病，婴幼儿多见。本病的病原体是凝固酶阳性的噬菌体Ⅱ组金葡菌(尤其是71型)，其产生的可溶性毒素即表皮剥脱毒素(ET)通过血液循环到达皮肤，直接作用于桥粒和(或)作为超抗原引起表皮颗粒层分离，引起皮肤松解，形成松弛性大疱及大片表皮剥脱，但具体机制尚未完全阐明。试验证明，人、鼠的角化表皮组织对此毒素皆很敏感，0．5微克的粉状毒素即足以使新生鼠皮肤发生剥脱，而非角化组织对之有抵抗性，其作用部位主要发生在颗粒层内。它是一种外毒素，不能产生抗体，可能全部很快由肾脏排出，但婴幼儿给予此毒素则排泄很慢，使毒素在血清中的含量升高而引起皮肤损害及剥脱。近来发现本症亦偶见于患有肾炎、尿毒症等病的成人，可能与肾脏排泄功能有关。此外，感染的轻重，毒素的产生及机体的反应性对其发病也可能有一定的关系。如通过放射免疫法测得患儿血清中缺乏抗表皮的剥脱毒素抗体，而正常人及恢复期患者血清中则存在此种抗体，此可能是由于患儿缺乏产生足够的此种抗体能力。
    依临床表现本病可分为全身型、顿挫型、局限型，全病程可分为红斑期、极期、落屑期。
全身型：全身性皮肤烫伤样综合征（新生儿剥脱性皮炎）。
顿挫型：葡萄球菌性猩红热，表现猩红热样皮疹，而无猩红热的特殊表现。
局限型：大疱性脓疱疮，大疱可达2—5cm,新生儿可以迅速扩散，也称新生儿天疱疮。
    SSSS易误诊为中毒型表皮松解症(TEN)，但TEN主要发生于成人，多与用药有关，常为全身性松弛性大疱，尼氏征仅皮损处阳性，常伴口腔黏膜损害，且全身中毒症状及内脏受累严重。
    根据新生儿发病、广泛红斑、大面积表皮剥脱、烫伤样外观及细菌培养结果等特点，多不难诊断。当诊断可疑时，剥脱皮肤冰冻切片可证实SSSS中颗粒层发生裂隙。新鲜剥脱皮的Tzanck涂片有助于诊断，在SSSS中有大量核大的上皮细胞，但无炎症细胞，而TEN中仅有少数圆形上皮细胞，但有大量炎症细胞。
    SSSS的治疗宜早期选用足量对金葡菌有效的抗生素，清除体内金葡菌感染灶，终止细菌毒素的产生极其关键。首选耐p—内酰胺酶半合成青霉素，但目前耐甲氧西林金葡菌(MRSA)的感染率增加，因此对万古霉素的应用增加，并且取得肯定的疗效。
    是否应用糖皮质激素治疗本病仍有争议。在足量有效抗生素治疗的同时，加用糖皮质激素以有效中和ET，减少ET的致病作用，且具有较强的抗炎作用，可缩短病程。但应用过程中应严格掌握剂量，病情得到有效控制后，应及时减量停药。另外在治疗过程中应注意水电解质平衡，及时补液，严重的患者可静脉给予丙种球蛋白。
    皮肤创面的护理非常重要。**的创面应按Ⅱ度烧伤处理，保持创面清洁干燥，局部皮肤感染可外用莫匹罗星软膏，表皮未剥脱处可予以炉甘石洗剂局部外用达到止痒、干燥的作用。无合并症者一般治疗需7—10天。
    SSSS在小儿中的病死率约3％，合并症可有败血症、肺炎、蜂窝组织炎、电解质紊乱等。但如能早期诊断，早期有效治疗，治愈率可大大提高。
小结：中毒性表皮坏死松解症(TEN)、 Lyell病、为同一疾病。
      恶性大疱性红斑、 Stevens-Johnson综合征（SJS）、大疱性表皮松解萎缩坏死型药疹（ EM-TEN ）、目前多诊断为重症多形红斑性药疹、或重症大疱型药疹(SBDE)。
      葡萄球菌性烫伤样皮肤综合征、 新生儿剥脱性皮炎又称Ritter病、葡萄球菌性猩红热、大疱性脓疱疮、新生儿天疱疮、均为SSSS的不同型。

[ 本帖最后由 智多星500202 于 2009-3-12 20:38 编辑 ]

雨**来

谢谢前辈指点,都是好东西.第一次看到怎么详细的分析

n****x

学习中

鹰****8

谢谢了