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[系列讲座] 中毒性表皮坏死松解症与葡萄球菌性烫伤样皮肤综合征

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发表于 2009-3-12 20:33 | 显示全部楼层 |阅读模式

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中毒性表皮坏死松解症(TEN)、 Lyell病、重症多形红斑、恶性大疱性红斑、 Stevens-Johnson综合征(SJS)、葡萄球菌性烫伤样皮肤综合征(SSSS) 、 新生儿剥脱性皮炎、Ritter病、葡萄球菌性猩红热、大疱性脓疱疮、新生儿天疱疮、这些病之间究竟是一种什么样的关系,如何进行鉴别。
一、中毒性表皮坏死松解症(TEN)
       由Lyell于1956年首次报道,故又称Lyell病。临床上出现广泛类似烫伤的表皮脱落为特征的疾病,其实,临床上可表现烫伤样表皮剥脱的疾病有多种,现简述如下。
    目前将TEN定义为广泛的表皮全层剥脱,最常见与药物有关。由于其与重症多形红斑(恶性大疱性红斑、Stevens-Johnson综合征,SJS)有许多相似之处,故有学者认为,TEN与SJS的鉴别诊断实际上仅为学术性的。
    Bastuj—Garin等于1993年提出SJS的诊断是黏膜糜烂加广泛的暗红色皮损及表皮剥脱面积<10%。 SJS与TEN重叠时为广泛的暗红色皮损及表皮剥膜面积达10%~30%,而诊断TEN则应是广泛的暗紫色皮损及表皮剥脱面积>30%或暗紫色皮损及表皮剥脱面积>10%而不伴任何散在的皮损。
二、重症多形红斑相关性中毒性表皮坏死松解症(EM-TEN)
       EM-TEN的特点是:①原发损害为红斑,对称分布,发展迅速,含有靶形损害;②有麻疹样皮疹;③表皮坏死,淡青黑色,Nikolsky征阳性;④红斑迅速融合,发生松弛大疱,易于破裂;⑤轻微摩擦表皮脱落,背、肩出现剥脱区;⑥广泛性渗液、糜烂和结痂;⑦附属器受累;如甲、眉毛及睫毛脱落;⑧多处黏膜受累;⑨结膜灼热感和皮肤触痛;⑩全身症状有高热、内脏受累、白细胞增多、转氨酶升高、蛋白尿和水电解质失衡。 Nikolsky征阳性和皮肤触痛是重要诊断线索。
三、“纯”中毒性表皮坏死松解症
    “纯”TEN类似于EM-TEN,但无靶形损害的特征。绝大多数移植物抗宿主反应所致的TEN属于“纯”TEN。“纯”TEN病情发展特别迅速,黏膜可不受累,预后恶劣。
四、特发性TEN
        特发性TEN是一种病因不明的疾病,好发于中年妇女,可反复发生,对糖皮质激素治疗反应差。其与EM-TEN的区别是缺乏前驱症状、靶形损害和黏膜受累,存在边界不清的弥漫性红斑而非麻疹样疹,也无促发因素。
五、泛发性大疱性固定性药疹
    多有发病历史,并一次比一次严重,皮损为多发性边界不清的大斑块,暗紫灰色,有时出现松弛的大疱,常对称分布,好发于肢端、生殖器和间擦部位,黏膜一般不受累,也缺乏全身症状。酚酞、巴比妥酸盐、磺胺、奎宁和保泰松为常见病因,是一种最严重的固定性药疹。
六、葡萄球菌性烫伤样皮肤综合征(SSSS)
     SSSS又称新生儿剥脱性皮炎或Ritter病。是一种感染性疾病,以全身泛发性红斑,松弛性大疱及大片表皮剥脱为特征,皮损比TEN更表浅,愈合更快,且不如TEN严重。成人偶可受累,肾衰、恶性肿瘤、免疫抑制是成年人发生本病的易感因素。
     一般6岁以下发病,婴幼儿多见。本病的病原体是凝固酶阳性的噬菌体Ⅱ组金葡菌(尤其是71型),其产生的可溶性毒素即表皮剥脱毒素(ET)通过血液循环到达皮肤,直接作用于桥粒和(或)作为超抗原引起表皮颗粒层分离,引起皮肤松解,形成松弛性大疱及大片表皮剥脱,但具体机制尚未完全阐明。试验证明,人、鼠的角化表皮组织对此毒素皆很敏感,0.5微克的粉状毒素即足以使新生鼠皮肤发生剥脱,而非角化组织对之有抵抗性,其作用部位主要发生在颗粒层内。它是一种外毒素,不能产生抗体,可能全部很快由肾脏排出,但婴幼儿给予此毒素则排泄很慢,使毒素在血清中的含量升高而引起皮肤损害及剥脱。近来发现本症亦偶见于患有肾炎、尿毒症等病的成人,可能与肾脏排泄功能有关。此外,感染的轻重,毒素的产生及机体的反应性对其发病也可能有一定的关系。如通过放射免疫法测得患儿血清中缺乏抗表皮的剥脱毒素抗体,而正常人及恢复期患者血清中则存在此种抗体,此可能是由于患儿缺乏产生足够的此种抗体能力。
    依临床表现本病可分为全身型、顿挫型、局限型,全病程可分为红斑期、极期、落屑期。
全身型:全身性皮肤烫伤样综合征(新生儿剥脱性皮炎)。
顿挫型:葡萄球菌性猩红热,表现猩红热样皮疹,而无猩红热的特殊表现。
局限型:大疱性脓疱疮,大疱可达2—5cm,新生儿可以迅速扩散,也称新生儿天疱疮。
    SSSS易误诊为中毒型表皮松解症(TEN),但TEN主要发生于成人,多与用药有关,常为全身性松弛性大疱,尼氏征仅皮损处阳性,常伴口腔黏膜损害,且全身中毒症状及内脏受累严重。
    根据新生儿发病、广泛红斑、大面积表皮剥脱、烫伤样外观及细菌培养结果等特点,多不难诊断。当诊断可疑时,剥脱皮肤冰冻切片可证实SSSS中颗粒层发生裂隙。新鲜剥脱皮的Tzanck涂片有助于诊断,在SSSS中有大量核大的上皮细胞,但无炎症细胞,而TEN中仅有少数圆形上皮细胞,但有大量炎症细胞。
    SSSS的治疗宜早期选用足量对金葡菌有效的抗生素,清除体内金葡菌感染灶,终止细菌毒素的产生极其关键。首选耐p—内酰胺酶半合成青霉素,但目前耐甲氧西林金葡菌(MRSA)的感染率增加,因此对万古霉素的应用增加,并且取得肯定的疗效。
    是否应用糖皮质激素治疗本病仍有争议。在足量有效抗生素治疗的同时,加用糖皮质激素以有效中和ET,减少ET的致病作用,且具有较强的抗炎作用,可缩短病程。但应用过程中应严格掌握剂量,病情得到有效控制后,应及时减量停药。另外在治疗过程中应注意水电解质平衡,及时补液,严重的患者可静脉给予丙种球蛋白。
    皮肤创面的护理非常重要。裸露的创面应按Ⅱ度烧伤处理,保持创面清洁干燥,局部皮肤感染可外用莫匹罗星软膏,表皮未剥脱处可予以炉甘石洗剂局部外用达到止痒、干燥的作用。无合并症者一般治疗需7—10天。
    SSSS在小儿中的病死率约3%,合并症可有败血症、肺炎、蜂窝组织炎、电解质紊乱等。但如能早期诊断,早期有效治疗,治愈率可大大提高。
小结:中毒性表皮坏死松解症(TEN)、 Lyell病、为同一疾病。
      恶性大疱性红斑、 Stevens-Johnson综合征(SJS)、大疱性表皮松解萎缩坏死型药疹( EM-TEN )、目前多诊断为重症多形红斑性药疹、或重症大疱型药疹(SBDE)。
      葡萄球菌性烫伤样皮肤综合征、 新生儿剥脱性皮炎又称Ritter病、葡萄球菌性猩红热、大疱性脓疱疮、新生儿天疱疮、均为SSSS的不同型。

[ 本帖最后由 智多星500202 于 2009-3-12 20:38 编辑 ]

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  • 雨尽雨来+1谢谢前辈指点,都是好东西.第一次看到怎么详细的分析

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tiandou1975 + 1 您的发言非常精彩,请再接再厉!

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发表于 2009-3-14 11:02 | 显示全部楼层
谢谢前辈指点,都是好东西.第一次看到怎么详细的分析
发表于 2009-3-15 21:18 | 显示全部楼层
学习中
发表于 2009-3-15 23:33 | 显示全部楼层
谢谢了
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