重症肌无力

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重症肌无力
病因：重症肌无力是一种神经 - 肌肉传递障碍的自身免疫性疾病.是神经肌肉接头处传递障碍的慢性疾病， 乙酰胆碱受体 (AChR)抗体是导致其发病的主要自身抗体, 主要是产生Ach受体抗体与Ach受体结合，使神经肌肉接头传递阻滞，导致眼肌、吞咽肌、呼吸肌以及四肢骨骼肌无力, 也就是说支配肌肉收缩的神经在多种病因的影响下，不能将“信号指令”正常传递到肌肉，使肌肉丧失了收缩功能，临床上就出现了眼睑下垂、复视、斜视，表情肌和咀嚼肌无力, 表现为表情淡漠、不能鼓腮吹气等，延髓型肌无力则出现语言不利、伸舌不灵、进食困难、饮食呛咳，和四肢肌无力。本病的病因是全身性的，但影响的肌肉因有所侧重就会出现不同的临床表现。
发病机制：肌肉运动，靠运动神经释出一种化学物质称为乙酰胆碱，乙酰胆碱与其接受体结合后，能够产生足够的电位变化来引起肌肉运动。乙酰胆碱分解脢则将它分解，使电位恢复。    肌无力患者，因为体内产生了一种乙酰胆碱接受体的抗体，进而导致接受体的破坏与数目的减少，使神经与肌肉间的传导功能受损。
临床表现：本病发生于任何年龄，以10～35最多见。女多与男，约2～4.5∶1。最突出的特点为受累骨骼肌的及易疲劳性，经休息后有不同程度的恢复。病情波动，朝轻夕重。多起病隐匿，常以以组肌肉开始，逐步累及它组。以颅脑神经支配肌首先受累最常见，眼睑下垂、复视等为首发症状者占90%以上，其次为延髓肌和肢带肌。受累肌群的范围和程度差异很大，但次眼肌受累最多，占90%以上，其次为延髓肌，然后颈肌、肩带肌、躯干肌和下肢肌群的受累或全身肌肉同时受累。不同年龄的肌无力病者，表现为眼睑下垂、复视及眼球运动不能。病情好转时好时坏或左右交替。
　　成年人重症肌无力80～90%的症者以眼睑下垂、复视等为首发症状，多数病人在首发症状出现后1～2年之内逐步累及延髓肌、面肌、颈肌和四肢肌肉，少数病者始终局限于眼肌受累。有些病者以延髓肌麻痹，进食呛咳，构音不清或四肢无力为首发症状，并逐步累及眼肌、延髓肌、呼吸肌等转化为全身肌无力。一小部分病者始终局限于延髓肌或脊髓肌无力。按检查时病者肌无力受累的范围可分为眼肌、延髓肌、脊髓肌型和全身肌无力型。单纯肌型仅表现眼睑下垂，眼外肌运动麻痹，复视或眼球固定等症状；延髓肌主要表现为构音难，进食呛咳，多讲话后声音降低、咀嚼乏力，面部表情肌无力；多数在四肢受累后逐步发展为全身肌无力型，多见于20～30岁起病的女性和40岁以后起病的男性，可急性起病急，在数月内同时出现眼肌、面肌、延髓肌、颈肌及四肢肌无力，表现为周身酸懒、极易疲劳、进食、吞咽和翻身均有困难，也可由单纯眼肌型、延髓肌型等逐步发展而成。
相关检查：根据临床特征诊断不难。肌疲劳试验，如反复睁闭眼、握拳或两上肢平举，可使肌无力更加明显，有助诊断。为确诊可作以下检查：   
      1．药物试验： ①新斯的明试验。②氯化腾喜龙试验。  2．电生理检查：常用感应电持续**，受损肌反应及迅速消失。  3．血清学检查：血清中抗AChRab测定约85%患者增高。  4．胸部X线摄片或胸腺CT检查，胸腺增生或伴有胸腺肿瘤，也有辅助诊断价值。
诊断：重症肌无力是一组全身骨胳肌肉都可累及的慢性疾病，主要表现为受影响的肌肉极易疲劳，经休息或服用新斯的明等药物后可以暂时好转。
       重症肌无力的发病原因尚不清楚。目前一般都认为是一种自身免疫性疾病。多数病人伴有胸腺肥大、增生或胸腺肿瘤，也可与甲状腺功能亢进、多发性肌炎、皮肌炎、类风湿性关节炎、红斑狼疮、干燥综合症等相伴存。过度疲劳、病毒感染、分娩等可能为诱因。男女两性、任何年龄均可发病，任何部位的骨胳肌肉都可受累。女性多于男性，尤以20～30岁的女性最为多见。
       10岁以下起病的儿童以单纯眼睑下垂为最多见，晨轻晚重。有的小孩仅在睡醒后眼裂睁大，半小时后即眼皮下垂，以一侧多见，亦可左右交替。稍量的儿童出现复视、斜视或眼球完全不能活动；常伴盗汗，但极少发生全身肌无力。小孩患重症肌无力，家长不必过份紧张，只要适当调养，虚汗停止后，多数小孩可以恢复正常。
       成年人重症肌无力，常以眼睑下垂、复视为首发症状，逐步累及面肌、吞咽肌、颈肌和四肢肌而出现气短懒动，稍稍活动即感手脚酸软、颈项重、走路无故易跌等症状。这些症状一般清晨较轻，活动和疲劳后加重，休息后好转。多数病人从首发症状开始，在1～2年内发展至最重，5年内病情时常波动，时好时坏，5年以上的病者多数逐步稳定。
       症状通常晨轻晚重，亦可多变。病程迁延，可自发减轻缓解。感冒、情绪激动、过劳、月经来潮、使用麻醉、镇静药物、分娩、手术等常使病情复发或加重；过度悲伤、生气、感冒、急性支气管炎、妊娠或分娩等都可加重肌无力症状。某些抗生素、如粘菌素、链霉素、卡那霉素等均有加重肌无力之作用，应当注意。若因感染或用药不当等引起全身肌无力、吞咽困难、喝水呛咳或伴胸闷、气短等症状时，应及时就医和诊治。
    治疗：1．药物治疗：（1）抗胆碱酯酶类药物：如口服吡啶斯的明，溴化新斯的明。（2）极化液加新斯的明0.5-2.0mg，**5-15mg静滴1次/日，10-12次为一疗程。（3）免疫抑制剂：根据免疫功能情况分别应用：如①口服强的松。②静滴环磷酰胺。③硫唑嘌呤。
2. 肌无力危象处理：最主要的是保持呼吸道通畅。应尽早切开气管，放置鼻饲管后果人工辅助呼吸。来不及切开者可行气管插管。同时，给予大剂量皮质类固醇激素，强的松100～120毫克，隔日凌晨顿复，或短期静脉推注或滴注**10～15毫克。并选用青霉素等抗剩素预防并发感染。
3．胸腺治疗：胸腺切除术：对年轻的、全身肌无力、抗胆碱酯酶药物反应不满者，均可做胸腺切除。约有半数病人术后数月至1～2年可有症状改善。凡胸瘤病者均应做胸腺切除，但手术效果差。无手术条件的单位可进行胸腺放射治疗，常用放射剂量3000～5000rad。
4. 免疫抑制剂：常用强的松，激素疗程一般主张在持续大剂量2～3个月逐步减量长期应有脱钙、消化道出血、肾上腺皮质萎缩、继发性感染等并发症发生的可能。环磷酰胺炎等。
5.血液疗法：有条件时可使用血浆替换疗法。
6.中医中药治疗,体针疗法。
〔预 后〕 1 重症肌无力的预后与临床类型有关，单纯眼肌型和单纯脊髓肌型，病情始终局限于眼肌和四肢肌无力者预后好；全身型肌无力、延髓型肌无力和病情进一步发展出现危象者则预后不好。 2 对抗胆碱酯酶制剂、激素等药物不敏感又不能手术者预后不好。 3 有合并感染（如肺部感染）和呼吸衰竭者预后不好。 4 合并有胸腺增大，或Ⅰ、ⅡA型合并胸腺瘤者，能手术切除且对抗胆碱酯酶药物敏感者预后好。ⅡB或Ⅲ型合并胸腺瘤者手术效果差。 5 胸腺瘤有侵淫性生长，或有转移者预后不好。 6 病程短、药物治疗敏感者疗效好，预后好；病程长、药物不敏感者预后不好。 7 经临床观察与年龄也有一定关系，患者治疗时年龄＜15岁疗效明显，预后好；＞15岁则治疗效果差，预后亦差，两组有显著差别。
护理：【病情观察】1.意识状态、呼吸频率、节律、呼吸音、心律。2.有无肌无力加重，吞咽、视觉障碍程度。3.自理能力和需要，有无担忧、焦虑、自卑异常心理。【症状护理】1.监测生命体征、血氧饱和度及用药反应。注意观察肌无力危象等并发症。2.保持呼吸道通畅，床边备好吸引器，必要时准备气管切开手术用物及呼吸机供紧急需要。3.重症病人，卧床休息取半卧位，加用床挡。避免加重疲劳的不必要活动。4.定时协助改变**、拍背。遵医嘱给予雾化吸人，做被动运动和局部**。5.清除活动范围内的障碍物，避免冲撞病人，协助病人使用暖水瓶。6.严格执行用药时间和剂量。禁止使用一切加重神经肌肉传递障碍的药物，如**、利多卡因。链霉素、卡那霉素、庆大霉素和磺胺类药物。7.重症肌无力危象：（1）绝对卧床休息，抬高床头。（2）维持呼吸，观察呼吸型态，遵医嘱给氧和呼吸**，气管切开，呼吸机辅助呼吸。（3）吸痰前为病人翻身，拍背，定时雾化吸人。（4）保持静脉通畅，采取不同措施解除危象。（5）准备纸、笔、提示板等交流工具，了解病人需要。【一般护理】1.轻症者充分休息，避免疲劳、受凉、感染、创伤、激怒。病情进行性加重者需卧床休息。2.饮食上给予高热量、高蛋白、高维生素饮食，避免干硬和粗糙食物。吞咽困难或咀嚼无力者给予流食或半流食，必要时鼻饲。服药后40分钟左右进食。3.做好口腔护理，皮肤护理，保持衣裤清洁，勤更换内衣**。4.鼓励病人表达心中的焦虑，给其提供适当的帮助。
　　【健康教育】1.病人出院后随身带有卡片，姓名、年龄、住址、诊断证明，目前所用药物和剂量，携带急救盒，以便在抢救时参考。2.避免过劳、外伤、精神创伤，保持情绪稳定，按时服药，避免受凉感冒及各种感染。在呼吸道感染疾病流行期，尽量少到公共场所。3.在医师指导下合理使用抗胆碱酯酶药物。4.生育年龄的妇女应做好避孕工作，避免妊娠、人工流产等。5.鼓励病人参加家人和朋友的郊游或旅行。