【讨论】罕见的无脾综合征！

g****l · 发表于 2008-12-1 18:12

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[ 本帖最后由 gdmzwhzjl 于 2008-12-1 19:01 编辑 ]

g****l · 发表于 2008-12-1 18:25

病史：三个月婴儿，可见全身发绀。
   X片表现：心尖位于右侧，心脏呈“靴形心”改变，胃泡位于右侧，肝脏位于左侧。
      腹部B超：肝脏位于左侧，胃泡位于右侧，脾脏未见显示。
   心脏彩超表现：心尖四腔见心脏“十字”结构消失，二、三尖瓣形成共同的房室瓣，心尖向右，左房左室位于右侧，右房右室位于左侧，主动脉起自右心室，肺动脉显示不清。
      CDFI：二、三尖瓣可见明显返流，四个心腔血流相交通，肺动脉高压。
综上考虑：1、完全内脏反位。
                  2、镜面右位心。
                  3、完全性心内膜垫缺损。
                  4、大动脉转位？
                  5、脾缺如。
综上所述，考虑无脾综合征可能。

[ 本帖最后由 gdmzwhzjl 于 2008-12-1 18:35 编辑 ]

g****l · 发表于 2008-12-1 18:29

相关知识：无脾综合征又称无脾伴先天性心脏病综合征、脾脏发育不全综合征、先天性脾缺如伴房室和内脏转位综合征.其特征是先天性脾脏发育不全或无脾伴有心脏、大血管畸形,兼有腔、肺、静脉返流异常,同时合并有胸腔内脏位置异常.

夏***风 · 发表于 2008-12-1 18:47

无脾综合征又名无脾伴先天性心脏病综合征，于1940年首先由Rohlius报告。其特征是先天性脾发育不全或无脾，伴有心脏大血管畸形兼有腔肺静脉反流异常，同时合并有腹胸腔内脏位置异常。本病征的发生率占出生者的1/4万，在先天性心脏疾病患者中占2.23%，预后不良，多在新生儿期、乳儿期因重复感染、多系统栓塞而致心肺功能衰竭而死亡。该病1年病死率80%，2年内病死率88%。

莎**冬 · 发表于 2008-12-1 19:22

这种病胎儿期如果作三维彩超应该不会漏诊吧？

宫*慧 · 发表于 2008-12-1 20:34

第一次见到，谢谢分享

j****3 · 发表于 2008-12-1 21:16

学习了啊，谢谢分享

酷* · 发表于 2008-12-1 21:23

第一次见,谢谢分享.就是彩色血流图看不太民懂,我没有用过彩超,可是我们进了一台,还没有打开用呢,正在犯愁不会用怎么办.:(

g****l · 发表于 2008-12-1 22:36

内脏反位，右位心及心内膜垫缺损就是普通B超也一样能看出，但是在诊断内脏反位及右位心时一定要考虑当时胎儿的胎位才能正确诊断是否真的有反位。而心内膜垫缺损在心尖四腔心及胸骨旁四心可见胎心“十字”结构消失的声像表现。如果是产科彩超检查加上血流就更好。

胡**丝 · 发表于 2008-12-1 23:34

没见过，学习了。

爱***熊 · 发表于 2008-12-2 13:47

学习了，谢谢！

z****0 · 发表于 2008-12-6 16:33

学习了谢谢

z****u · 发表于 2015-5-27 17:53

太好的病例了，学习了

[心血管] 【讨论】罕见的无脾综合征！

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