山西医科大学第一医院放射科 李健丁 肾上腺不常见病变的CT表现

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山西医科大学第一医院放射科 李健丁

一、肾上腺皮质癌
原发性肾上腺皮质癌罕见，为肾上腺原发恶性肿瘤，预后差。可发生于任何年龄，功能性引起Cushing综合征（50%）、Conn综合征（13%）、性征综合征；非功能性皮质癌（25%-50%）无内分泌症状。就诊时病灶多较大，形态不规则分叶，瘤内出血、坏死，30%合并钙化；可浸润包膜及邻近器官、血管瘤栓、远处转移；体积较小时包膜可完整，体积增大后易周围组织侵犯。镜下组织学形态与腺瘤类似，但各处分化不同且不规则。
CT检查多见单侧肾上腺区较大肿块，呈类圆形、分叶状或不规则形，中等密度，小的肿瘤密度均匀，大的肿瘤密度不均，常有明显不规则的出血、坏死形成的低密度区，以及点状、结节状或多形性钙化，偶见瘤体内小脂肪性低密度灶。综合文献，增强扫描有：①、实质区中度不均匀强化；②、动脉期一过性明显强化；③、周边强化；④、动态和延迟增强，肿瘤强化程度下降缓慢，对比剂廓清迟缓。
肾上腺占位良恶性：侵犯、瘤栓、转移是肯定性恶性征象，较大、轮廓不规则、坏死囊变是相对性恶性征象。肾上腺皮质癌与转移癌鉴别：转移癌少钙化、多双侧。但较大的不典型无功能腺瘤、单发转移瘤、无功能嗜铬细胞瘤，单纯影像鉴别困难，需密切结合临床资料，甚至穿刺活检进行区别。较小的肾上腺皮质癌有时与腺瘤亦不易鉴别。
本组2例CT表现共同特点为：①、均为右侧肾上腺区巨大肿物，有明显的局部轮廓突出和分叶。②、平扫密度混杂不均。③、增强扫描动脉期肿物内可见到明显的血管样、索条样强化影，血管样强化影仅动脉期可见。④、延迟期未坏死实质部分仍保持强化。⑤、均可见起于右肾动脉的肾上腺中动脉进入肿物内。
上述肾上腺皮质癌动脉期的血管样强化，右肾上腺中动脉的进入，明显的轮廓局部突出，较有特点。
二、肾上腺神经鞘瘤
肾上腺神经鞘瘤罕见，文献报道不多，无论影像或临床均术前诊断困难。好发于20-50岁，女性多见，为无功能肿瘤。来源于肾上腺的交感神经纤维，病理与发生在其它部位的神经鞘瘤相似。病变大小不一，有包膜，实质性但常伴黏液变性、出血或囊性变，光镜下可以见到透明变性的厚壁血管，梭形细胞构成的漩涡结构。细胞性神经鞘瘤免疫组化染色S-100蛋有强反应，Leu-7和MBP反应较强。临床表现不明显，无特异性，实验室检查一般无改变。
影像检查可行肿瘤定位，但很难提供充分的依据作出术前诊断。文献报道多为肾上腺区实性肿物，圆形或类圆形，大者长形、结节形或分叶状，肿瘤密度低均匀，少数囊变时呈孤立的囊肿或多数小囊状样改变，有完整包膜，极少见钙化。多数认为，肾上腺神经鞘瘤具有典型良性肿瘤的表现，同时具有神经类肿瘤的特点。
本组1例，53岁女性，CT示右肾上腺区巨大肿物，平扫界线清楚锐利，密度大部分均匀略低（CT值32HU），实质内和包膜可见结节状及弧线状钙化；增强扫描随时间推移不均匀强化加重，延迟期明显（CT值达55-80HU），静脉期未钙化包膜显示明确。病理结果为右肾上腺神经鞘瘤。上述钙化、包膜显示及延迟强化特点明确，是否有较强鉴别意义，有待大样本进一步比较证实。
三、肾上腺节细胞神经瘤
节细胞神经瘤是由节细胞和神经鞘细胞组成的良性肿瘤，常发生于交感神经链走行区，约30%发生于肾上腺。肾上腺节细胞神经瘤罕见，源于肾上腺髓质的交感神经细胞。可发生于任何年龄，但多在10岁以后。临床上多无症状，少数见于内分泌异常而出现高血压，慢性腹泻，腹痛。本病生长缓慢，手术切除可治愈。
病理上肾上腺节细胞神经瘤境界清楚 ，但无真正的包膜，质地软硬不等，多呈圆形，也可根据局部的空间“铸形”生长，少数有钙化。镜下由分化成熟的数量不等的神经节细胞和雪旺细胞组成，并可见到神经纤维和胶原纤维；极少数情况下，还可见分化较差成分，如神经母细胞瘤样成分。
文献报道CT表现为类圆形、椭圆形或分叶状肿块，大小不等，直径为2cm-10cm或更大，边界清楚锐利，密度略低或类似肾脏密度，较大者密度不均，可见囊变或陈旧出血造成的低密度区，瘤内可见斑点钙化，增强后呈轻度均匀或不规则强化，其内低密度区无强化；对周围结构无侵犯，而呈包绕状。
鉴别诊断：肾上腺的实质性肿瘤均应考虑入鉴别之列。上述CT表现仅对肾上腺节细胞神经瘤有提示性诊断作用，而无特异性；临床资料包括病人的年龄、症状、体征和实验室检查，有一定帮助鉴别作用。最终诊断仍需穿刺活检或病理证实。
本组1例，25岁男性，CT显示左肾上腺区较大不规则肿块，病灶与周围界线清楚锐利，平扫与肾脏密度相似（CT值27-33HU），病灶大部分各期均匀轻度强化，与文献报道完全符合。延迟期见病灶内少量索条状明显强化区，与平扫略低密度相对应，说明有胶质纤维成分，与病理相符。
四、多发内分泌肿瘤
多发内分泌肿瘤是指多个内分泌腺同时或相继发生肿瘤和/或增生（MEN）。由于肿瘤或增生组织分泌过剩的激素，引起相应的临床综合征，称多发内分泌肿瘤综合征（MENS）。本病为有家族倾向的显性遗传性疾病，累及垂体、甲状腺、甲状旁腺、胰岛、肾上腺以及某些神经节，病变为腺瘤、恶性肿瘤或增生。分为3型，即MEN-I型、MEN-Ⅱa 型和MEN-Ⅱb 型。
MEN-I型：又称Werner综合征，多见于20-40岁。主要由甲状旁腺增生或腺瘤（84%）、胰岛细胞瘤（80%）、垂体腺瘤（60%）组成，其它少见有肾上腺皮质腺瘤或增生结节，甲状腺毒性结节等。
MEN-Ⅱa 型：又称Sipple综合征，多见于40-50岁，由甲状腺髓样癌（80%以上）、肾上腺嗜铬细胞瘤（70%-80%）、甲状旁腺增生或腺瘤（50%）组成，累及范围和症状轻重不同。
MEN-Ⅱb 型：有人称为MEN-Ⅲ型，是在MEN-Ⅱa 型基础上伴多发性粘膜神经瘤，又称为粘膜神经瘤综合征。粘膜神经瘤是由高度分化的神经节细胞和无髓鞘的神经纤维构成。主要分布于口唇，脸板粘膜。
由于复合性多腺体病变，常造成临床表现的复杂、多变和不典型。常见和典型的临床表现：MEN-I型中，有甲旁亢（高血钙、PTH）、相应胰岛细胞瘤、垂体腺瘤表现；MEN-Ⅱa 型中，有高血浆降钙素、高血压，甲旁亢症状不明显；MEN-Ⅱb 型中，有面部粘膜神经瘤表现，即唇部不规则增厚，脸板增厚和外翻。
各内分泌腺病变，CT表现类同于散发性，应注意以下几点：MEN-I型中，甲状旁腺的增生、腺瘤或腺癌表现完全同于散发病例；胰岛细胞瘤小而易多发；垂体中以微腺瘤居多。MEN-Ⅱa型中，甲状腺髓样癌通常为双叶多灶性，而散发病例易为单发肿块；嗜铬细胞瘤常为双侧肿块（50%-75%）；甲状旁腺的增生和腺瘤出现机率小（20%-30%）。
多发内分泌肿瘤影像检查价值：①、临床疑诊病例，影像检查可发现内分泌腺体肿瘤和/或增生，从而诊断。②、阳性家族筛选；③、治疗后随访。
本组1例35岁女性患者，手术病理为无功能胰岛细胞瘤，左肾上腺皮质腺瘤，2年前曾行甲状腺腺瘤手术，符合MEN-I型中少见类型。垂体CT未见异常，腹部CT表现为：胰腺体颈部、左肾上腺肿物，其中左肾上腺肿物与典型肾上腺腺瘤表现一致；胰体颈部单发肿物，动脉期强化程度低于正常胰腺实质，与典型胰岛细胞瘤略有不同。本病提示多发内分泌肿瘤的复杂性，但其核心即多个内分泌腺体的病变，尤其是肿瘤性病变具有特异诊断价值。
五、肾上腺区巨淋巴结增生症（castleman病）
巨淋巴结增生症是一种罕见的不明原因的淋巴结增生性疾病，也称Castleman病，血管滤泡性淋巴结增生，淋巴样错构瘤等。病因不明，有错构瘤学说、病毒感染或免疫调节障碍学说等。本病可发生在身体任何部位的淋巴结，多发生在纵隔，其它少见部位为颈、腹膜后、盆腔、腋窝等，发生于肾上腺区极少且极易误诊。按病变累及范围分为局限型（孤立性）及弥漫型（系统性）。局限性发病年龄较轻，平均20岁，弥漫型为57岁左右。病理上分为2型：透明血管型和浆细胞型，介于两者之间的过渡形态也可见到，有人称之为混合型。透明血管型多见，约占90%，多表现为孤立性结节，直径3cm-10cm，镜下以淋巴滤泡、小血管增生及透明变性为主，常无明显临床症状，手术切除不复发。浆细胞型较少，以多结节为主，镜下较透明血管型血管成分少，有大量浆细胞浸润，常伴乏力、贫血、高球蛋白血症，部分因继发感染或肿瘤死亡。病变淋巴结包膜完整。
文献报道CT表现为：局灶型：类圆形或分叶状肿块，境界清楚，平扫密度均匀，较大时可为混杂密度，可见绒毛状、枯枝状钙化影。增强后明显强化，持继发时间长，该表现具有特征性。部分可显示周围增粗的供血血管。弥漫型：见多处相对较小增大淋巴结，密度均匀，边界清楚，也可钙化，可位于纵隔、腋窝、腹膜后以及盆腔等，无明显融合征象。增强后明显或中等强化。文献认为CT表现与病理类型有关。腹膜后巨淋巴结增生症（局限型），文献报道多误诊为无功能异位铬细胞瘤。
本组1例，14岁例男性， CT示左肾上腺区软组织肿块（CT值35HU），界线清楚光整，动脉期明显强化，欠均匀（CT值60-78HU），静脉期、延迟期强化持续存在，CT值分别为62 HU -73HU，60HU，且延迟期肿物密度变为均匀一致。病理为腹膜后巨大淋巴结增生（透明血管型）。本例提示肾上腺区明显且持续强化肿物，应想到巨淋巴结增生症可能。
六、肾上腺髓瘤样脂肪瘤
是一种少见的肾上腺良性肿瘤，易见于40岁-70岁，多为单侧，极少数为双侧或见于腹膜后肾上腺外部位，多由影像检查意外发现。不分泌激素，但少数可伴有内分泌疾病如Addison病，Cashing病和Conn’s综合征等。髓脂瘤大小差别大，从镜下所见至充满腹腔，典型者无包膜，可位于皮质或髓质。镜下病变由成熟脂肪组织组成，混以散在的造血细胞岛，二者比例不一，瘤内可有钙化或并发出血。病因不明，有肾上腺内网状细胞化生、胚胎发育期髓样细胞异位等学说。
CT表现有特征性，易于诊断。表现为肾上腺区类圆形或椭圆形肿块，大小不等，边界清楚，混杂密度，由分布不规则的不同比例的脂肪性低密度和骨髓软组织密度构成，此为较特征表现。少数见钙化，近期出血者见高密度，增强扫描软组织部分强化。
鉴别诊断：1、少数含脂肪性肾上腺腺瘤：脂肪组织少，呈灶性；常可见包膜；内分泌异常； 2、肾上极血管平滑肌瘤及腹膜后脂肪性肿瘤：关键点为定位征象不同。
本组2例肾上腺髓脂瘤均为右侧，均可见与残留肾上腺体部相连，内部脂肪密度和近似软组织密度影混杂，增加窗宽可见肿瘤清楚边界。其中1例同时伴有脾错构瘤、肝内多发血管瘤，此三者是否有内在联系，有待研究。
七、肾上腺囊肿
肾上腺囊肿少见，文献报道不多。女性多见，多于影像学检查时意外发现，较大可有压迫症状或肾血管性高血压。分为四型：内皮囊肿、上皮囊肿、假性囊肿及寄生虫囊肿。内皮囊肿中淋巴管囊肿占绝大多数，其余为血管性；上皮囊肿内衬上皮细胞，为真正的囊肿；假性囊肿壁为纤维组织，成因于肾上腺出血，梗死后；寄生虫囊肿多为棘球蚴囊肿。
CT表现多只有典型囊肿特征，易诊断，但不能区分囊肿的类型，同时应注意：①、囊肿大小差别大，从数毫米直至20cm。②囊壁可有弧线状钙化，尤其易见于假囊肿。③、少数可见分隔、出血等不典型改变。
鉴别诊断：肾上极囊肿：增强扫描肾上极皮质连续性完整与否。低密度肾上腺腺瘤：有时类似水样，但增强有强化。囊变坏死的嗜铬细胞瘤或转移瘤：壁厚且不规则，增强有强化。
本组1例右肾上腺区巨大薄壁囊肿，术前误诊为右肾上极囊肿。病变向上突入肝内，向下压迫右肾下移、横轴旋转，增强扫描右肾上极与囊肿交界处见杯口状改变，**限，故诊断囊束源于右肾。本例提示肾上腺囊肿与肾上极囊肿鉴别尚有一定难度。

[ 本帖最后由 xiaoyingquan 于 2008-9-30 14:17 编辑 ]

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