小肠茧状包裹症

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小肠茧状包裹症，茌国风外报告名称尚未统一，又名:腹茧症，先天性小肠禁锢症，小肠阶段性纤维包裹症、包膜内粘连性肠梗阻等等，山于其病因不同，临床表现多样，认识也不一致，名称也较多。此病有的可能终生无症状．在行其它手术时发现，有的可能并发肠梗阻或肠坏死等，为临床罕见疾病。
1、病因有以下几种学说，(1)先天性畸形：胚胎发育过程中腹膜发生异变构成此病，且与其它畸形并存，常为大网膜缺如．故有些学者认为包裹是大网膜变形而来．(2)异物**：由于腹腔内如外伤、结核、炎症后腹水重吸收、过敏等异物**，引起纤维蛋白渗出增多，继而机化形成纤维性包膜。(3)逆行感染：Foo等报道本病多发生于青春期女性，且术中见输卵管有炎症．认为此病与女性生殖道炎症逆行感染有关。(4)月经逆流加病毒感染，由于在纤维组织渗出物巾发现淋巴细胞和浆细胞存在．因此，Fowler提示本病可能与病毒感染有关：Foo认为月经血逆流入腹腔致化学性腹膜炎，加上病毒感染，出现原发性腹膜炎，导致纤维膜包裹脏器。(5)某些药物副作用或手术**：Eltringham等认为长期服刚用B受体阻滞剂如心得宁，产生多发性浆膜炎而形成纤维包裹畅管。Richard报告1例门静脉高压症行Levecn分流手术治疗腹水后发生。
2、病理：包膜可为正常腹膜样组织，或为增厚的纤维结缔组织，可伴有胶原变化，玻璃样变及慢性炎症。
3、临床表现与诊断
3．1、本病多见于青春期女性。临床表现主要有:腹痛、腹胀、恶心、呕吐及腹部出现肿块，有时可出现肠梗阻表现。实验室检查对本病诊断帮助不大。X线钡餐检查:，可发现全部或部分小肠积聚在某一部位固定、加压后不易分离。B超，肠管扩张明显，有蠕动，可探及肿块。
3．2、本病诊断困难，很少有术前获得正确诊断者。多为腹部肿块。肠梗阻或其他手术中被发现而确诊。有上述情况应考虑此病存在。
3．3、临床分型：有单纯型小肠包裹，多脏器包裹：或单层包裹型，多层包裹型。
3. 4、治疗：本病治疗原则以手术为主，距包膜基底1cm处切除包膜．或切开包膜固定于侧腹壁。有粘连或缩窄环．应充分松解粘连，解决肠梗阻问题，也可附加行肠排列术。小肠若无狭窄，一般不行肠切除术，更不要轻易做整个肿块及其肠袢的切除，除非已探查清楚肿块内所含脏器为部分小肠，且分离有困难时。如无禁忌．以附加阑尾切除术为宜，因本病病人再发阑尾炎时手术较难寻找阑尾。