【原创】手术病理证实：左肾淋巴管瘤

z****a · 发表于 2008-8-20 23:21

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本帖最后由良@子于 2010-8-19 19:02 编辑

淋巴管瘤临床少见,95%的淋巴管瘤发生于颈部和腋窝,5%发生于腹膜后间隙,也可以发生在骨、纵隔。肾囊性淋巴管瘤罕见,经CBMdisc检索,1979年至今国内共报道6例。
一、病因
该病病因尚不完全清楚。患者年龄从出生到79岁,多在儿童或40岁之后起病,提示该病可能由先天性异常所致。由于该病进展缓慢,部分患者到中年才出现临床症状。Anderson等采用免疫组化、病理检查和超微结构分析证实该病为有别于肾孤立性多发性囊肿的***疾病。多数学者认为该病的发生与先天性淋巴组织发育不良有关。由于淋巴组织与中央静脉系统的结合差,导致继发性淋巴管扩张,从而导致本病。有人发现该病患者有45XX染色体长臂缺陷和缺损,认为该病有潜在恶
性。Daniel等报道该病发生可能同VHL(vonHippel-Lindau)基因突变相关。
二、诊断
肾囊性淋巴管瘤B超检查主要表现为肾旁或肾周围的液性暗区,一般为低回声。包膜完整,形状规则,内有分隔,分隔厚约1.0~2.0 mm],也可表现为单个囊肿。有时包膜出现不规则和钙化。IVU检查可见[根据相关法规进行屏蔽]系统受压,也可导致肾积水。逆
行肾盂造影时发生肾盂淋巴逆流可显示病变区淋巴管扩张。CT检查通常表现为肾被膜或实质内囊
性包块,通常为低密度,边缘清晰,密度均匀。囊液CT值可以从水到浆液、血性液及钙化。CT也可见由于淋巴管阻塞进行性扩张而导致的分隔薄厚不匀的多腔病变。MRI检查通常显示T1WI低信号,T2WI高信号的多囊包块。经皮细针穿刺活检
和囊液细胞学检查可能有助于诊断,但敏感性差。组织学检查在囊壁内发现平滑肌、囊壁由扁平内皮细胞包绕,囊壁和囊腔内发现淋巴细胞具有诊断意义。
三、鉴别诊断
由于以下原因肾脏多房性囊肿确定为肾囊性淋巴管瘤诊断时应考虑与肾脏其他少见疾病相鉴别:①5%~15%的肾脏恶性肿瘤可以出现多房性囊性改变。②肾囊性淋巴管瘤发病罕见。③肾囊性淋巴管瘤影像学表现为多房性囊肿的肾包块,很难与囊性肾癌、多房性囊性肾肿瘤、Wilms瘤、中胚层肾肿瘤、透明细胞肾肉瘤等鉴别。确诊仍需病理。

白**人 · 发表于 2008-8-21 05:44

超声显示左肾囊性占位很难区别性质的，谢谢你的图片及病理讨论

W****7 · 发表于 2008-8-21 18:18

从图看就是一肾囊肿,没有病理结果的话,真的不知道是肾淋巴管瘤,谢谢好友的精彩讲解.

宫*慧 · 发表于 2008-8-21 18:45

学习了:victory:

昊* · 发表于 2010-8-19 09:59

不知道如做了肾囊肿硬化治疗后会有什么结果？

开**溜 · 发表于 2010-8-19 19:11

学习了真是知道的越多，看到图像是越害怕啊，看着就是个囊肿吗~

y****3 · 发表于 2010-8-20 00:19

学习了，不说的话，就以为肾囊肿了

张* · 发表于 2010-12-12 19:22

请从超声的角度，区别囊肿和淋巴瘤！

h****g · 发表于 2010-12-14 15:12

看来以后下肾囊肿的诊断不能那么肯定了，还是谨慎一点加个可能比较合适

小**星 · 发表于 2010-12-14 18:33

学海无涯

越做不懂得越多

t****d · 发表于 2011-1-8 22:06

请从超声的角度，区别囊肿和淋巴瘤！
张汤发表于 2010-12-12 19:22

登录/注册后可看大图

这图看上去就像是个囊肿，请楼主讲一下超声的区别。图中没有标出大小，为什么会手术？

l****5 · 发表于 2011-1-8 22:32

学习了，不说的话，就以为肾囊肿了

s****5 · 发表于 2011-1-9 08:50

学习了，图像上和肾囊肿真是没什么区别

k***p · 发表于 2011-3-10 23:07

回复 13# suman8305

学习了，平时好不犹豫就报了肾囊肿了，谢了!

[泌尿] 【原创】手术病理证实：左肾淋巴管瘤

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