俺也发个石骨病

y****i

石骨病是一个临床少见的病种，诊断不难。
这是我所见到的病例，患者女，45岁，车祸后入院，小腿肿胀，畸形，疼痛，活动受限，有异常活动和骨擦音，肢端血运和感觉可，拍片子如下，追问病史，曾与拍胸片时发现椎体似夹心蛋糕，无明显自觉症状。
大家看看诊断，怎样治疗？

y****i

胸片没保存，借糖饼医师的图片一用。我的这例没有他的那么典型。

y****i

郁闷啊，怎么没人捧场？看来大家觉得这个病例没什么说的，或者碰到的少。我还是要把术后的片子上传，供大家参考。
诊断没什么，石骨病，胫腓骨骨折，胫骨下端还有骨折，治疗我们选用髓内钉。但在实施手术时有点不同，常规切口，胫骨开口，接下来就麻烦了，髓腔是坚硬的骨质（片子上也可看出来，但不明显，术前时大家都认为没什么）还没备软扩，只能一点一点旋转前进，寸步难行，当时差点崩溃，通髓腔就用了一个多小时，终于过了那一段，大家长出了一口气，接下来倒没什么。
      我到现在也没想好应该怎么改进，这例是硬化的不严重，如果是严重的怎么办？望广大战友指教。先谢了！

y****i

这是术后复查的片子，恢复还可以。腓骨当时没处理，远端只是锁了一枚锁钉，再长的髓内钉没敢用，也确实用不了，打不进去。

y****i

不好意思，我找到胸片了，上传大家分享

y****9

大理石骨病又叫石骨症、广泛性脆性骨质硬化症、粉笔样骨、先天性骨硬化。它属于常染色体遗传疾病，有遗传性，属全身性疾病，多在儿童期被发现。有学者认为与染色体突变有关，但也有人认为是破骨细胞功能降低导致骨替代障碍所致，骨形成过剩导致骨髓腔明显缩小，骨皮质及松质骨明显硬化。
　　临床有常染色体隐性遗传的恶性石骨症，在婴幼儿时期发病，进展快，病死率高，较少存活，恶性型临床表现复杂，诊断较困难，注意要和地中海贫血、白血病、牙克综合征及骨髓纤维化相鉴别；常染色体隐性遗传的中间型石骨症多见于成人，发病较晚，病情稳定，预后较好；碳脱水酶Ⅱ缺陷综合征，特征为骨硬化合并近中型、远中型或复合型肾小管性酸中毒，2－5岁时出现大脑皮层灰质和基底核钙化，引发智力障碍。

　　石骨症临床症状有不同程度的贫血，肝、脾肿大，骨质均匀硬化，骨小梁消失，骨脆弱、易骨折，伴有贫血，病因不甚明确，病变表现为进行性，常因贫血、出血及感染而早亡，到成年趋向稳定。部分病人表现为身材矮小，全血减少，耳聋，面神经或视神经麻痹，发生骨折后愈合较慢。化验检查可偶见血钙增高，骨的钙、磷含量增高，不同程度血细胞减少。治疗方面可行中医治疗，口服活血化瘀、通经活络、补肾助骨、补气补血中药，提高患者自身免疫功能，改善硬化骨质，减少病理性骨折的发生。贫血患者可行骨髓干细胞移植，如果儿童石骨症合并股骨干骨折后，在治疗上做到骨折解剖对位或功能复位加有效内外固定治疗均可达到满意效果，可行不开刀闭合复位钢针内固定术加石膏外固定术，一般2－3个月骨折可愈合。

柳*医

有不扩髓髓内钉，本例亦可用普通髓内钉效果亦好。如果是我就选择后一种，从图片示胫骨远端亦有骨折，没有移位，术后需外固定。

w****4

手术很漂亮，学习了

y****i

原帖由 柳三医 于 2008-7-5 21:50 发表

                               
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有不扩髓髓内钉，本例亦可用普通髓内钉效果亦好。如果是我就选择后一种，从图片示胫骨远端亦有骨折，没有移位，术后需外固定。

单从片子上看髓腔还是有的，但平时通过干骺端松质骨很容易，这例病人实际上近端不是松质骨，是硬化骨，所以不存在用哪种髓内钉的问题（当然不扩髓要好些），我们费事的主要在近端。

f****u

我见过一个24岁女孩，是摔伤造成的股骨粗隆间骨折。我们做DHS时，坏了两把钻，还好最好做好了。术后一年左右，复查片子和功能都很满意。但患者说了一句话把我们吓了一跳，她说；我想取内固定@

梦****然

:lol: :lol: 太有才了！