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肛管及**周围恶性肿瘤

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发表于 2008-6-19 10:39 | 显示全部楼层 |阅读模式

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肛管及肛周癌较结肠癌和直肠癌少见,只占大肠癌1%—4%。肛管癌较肛周癌多见,约7:1。肛管癌多见女性,肛周癌多见男性,二者多发生60岁以上的老年人,中青年少见。肛管及肛周癌病因不明,过去认为是由于肛瘘和瘢痕组织恶变所致,近年发现慢性炎性肠病发生癌肿的危险性增加,也有同性恋者发生**部癌的报道。肛管及肛周常见的原发性恶性肿瘤包括肛管及肛周的鳞状上皮细胞癌、肛管皮肤的基底细胞癌、恶性黑色素瘤、一穴肛原癌及肛周Paget 病。现分别进行讨论:

一、鳞状上皮细胞癌



     鳞状上皮细胞癌(鳞癌)最常见,占肛管及肛周癌的50%—75%,与直肠癌相比则少见,约25:1。

  



(一)病理

本病多来源于肛缘部的鳞状乳突状瘤,极少数来源于皮肤癌前病变,如Bowen 病。预后与细胞分化程度及淋巴转移有关。肛管癌转移方式主要为局部侵犯、淋巴转移及血运转移。早期呈疣状肿物,很少呈环形或环形生长,多数呈局部垂直浸润生长,半数侵犯肛管括约肌,也可侵犯**形成直肠**瘘。淋巴转移至腹股沟淋巴结。血运转移较肛周癌多见,偶尔可向肝、腹膜、肺及骨转移。肛管癌分化较差,角化少,恶性高,预后差。肛周癌多为溃疡型,半数病人直接侵犯邻近的内、外括约肌层,1/3病人就诊时已有腹股沟淋巴结转移。血运转移少。肛周癌分化较好,恶性低,预后较好。

(二)临床表现

1、肛管癌

(1)持续性疼痛,便后加重。

(2)排便习惯性改变,次数增加,有排便不净的感觉。

(3)早期少有血便,病情发展,血便增加。

(4)直肠指诊,肛管触及肿物,早期呈疣状,可活动,肿瘤坏死形成溃疡则有压痛,病人常因疼痛拒绝检查,有时需在麻醉下进行检查。

2、肛周癌

(1)肛缘肿块,生长缓慢,常伴不适及瘙痒。

(2)肿瘤侵犯肛管及括约肌则有疼痛。

(3)形成溃疡则伴有疼痛及出血。

(4)查体**周围有较硬的肿块并有溃疡。

(三)诊断和鉴别诊断

1、肛管癌

(1)临别表现(症状及体征)。

(2)肿块活检病理。

(3)鉴别诊断有直肠癌、**窦道及恶性黑色素瘤。活检病理可鉴别。

2、肛周癌

(1)肛周皮肤或瘢痕发硬伴有瘙痒。

(2)肛周肿块伴溃疡。

(3)肿块活检病理。

(4)鉴别诊断有**湿疣、肛裂、**瘙痒症、肛周克隆病、非特异性溃疡、基底细胞癌及癌肿并发肛瘘。上述疾病多有其本身病史及临床表现,活检病理可鉴别。

(四)治疗

  



     治疗方案应根据肿瘤部位、括约肌有无侵犯及腹股沟淋巴结有无转移而定。

  



1、局部切除 适合于肿瘤小、表浅、可以活动、无转移迹象及活检证实肿瘤细胞分化良好者。文献报道仅<10%病例适合于局部切除。齿状线下肛周癌,未超过肛周1/3及未侵犯括约肌,可行局部广泛切除。切缘距肿瘤至少2.5cm ,必要时切除一部分肌肉及植皮。

2、腹会阴联合切除加永久性人工**(Miles) 对于侵犯齿线以上组织的肛管鳞癌,治疗方法是Miles手术,方法同直肠下段癌,但不同是肛周皮肤及脂肪组织应广泛切除,女性病人应将**后壁一并切除。腹股沟淋巴结转移者,应一期或二期清扫。而肠系膜下动脉不需高位结扎,盆腔淋巴结不需做预防性清扫。肛周鳞癌若超过齿线或侵犯大部分肛管括约肌,则需做Miles 手术。原则及方法同肛管癌。

3、放疗及化疗 过去对肛管鳞癌公认的治疗方法是Miles手术。目前认为肛管鳞癌首选治疗方法是放疗。有些病例单用放疗即可治愈。而且主张加用化疗。目的是希望减少放疗剂量、增加放疗敏感性及消灭微小转移灶。目前主张肛管鳞癌治疗首先放疗加化疗,治疗结束后6周再做活检若无癌存留,则不需手术,有癌存留者再做根治手术。

二、基底细胞癌

基底细胞癌又名基底细胞癌上皮癌或侵蚀性溃疡,由基底细胞恶性增殖所致,极少见。大部分肿瘤位于肛缘,少部分肿瘤伸入到肛管内及齿线上。

(一)临床表现

1、**肿块及溃疡。肿块早期呈结节状,缓慢增大,中央常形成溃疡,溃疡周边围绕以珍珠样隆起的边缘,即所谓侵蚀溃疡。

2、出血、疼痛、瘙痒及分泌物。

(二)诊断

本病早期诊断困难,常被误诊为痔、肛裂及肛周湿疹。确诊靠病理活检。

(三)治疗

以广泛局部切除为主,术后配合放疗。文献报道5年生存率达72.6%。

三、恶性黑色素瘤



     恶性黑色素瘤是由于黑色素细胞在某些因素的影响下发生的恶性变。

  



恶性黑色素瘤好发于皮肤、眼,肛管为第三位,占原发性肛管肿瘤0.2%—1.2%。70%—90%发生于齿线肛管处,余发生肛周皮肤。男女发病率无差异,以老年人多见。预后恶恶劣。90%以上病人3年内死亡。

(一)病理

目前多认为肛管恶性黑色素瘤是原发的,但对直肠恶性黑色素瘤是原发还是继发,尚有分歧,多数认为直肠恶性黑色素瘤是肛管部的黑色素细胞恶变后向上扩展的结果,应视为转移。血运转移是主要转移方式。半数以上病人确诊时已发生远处转移,主要转移至腹腔淋巴结、肝、脾及脑,局部侵犯皮肤软组织及**。

(二)临床表现

1、**肿块脱垂,早期小可自行还纳,后期增大如核桃或鸡卵大,常需用手托回。

2、便血,多为鲜血,或有黑色溢液,味恶臭。

3、肛管直肠**症状。若肿瘤侵犯肛管括约肌,则有剧痛。

4、局部可见突起型肿块,一般3—6CM,呈结节状,似菜花,有短而宽的蒂。大部分呈紫黑色或褐黑色。

(三)诊断

本病初诊时确诊率低,临床易被忽视,常被误诊为脱垂性痔、血栓性外痔、息肉出血坏死及直肠癌。对有上述淋床表现的可疑病例,都应行病理活检。病理检查主张切除整个瘤体,不应行切取活检,因易造成医源性扩散,且活检确诊率低。

(四)治疗

本病以手术切除为主要治疗方法,放疗不敏感。早期无转移者,可行腹会阴联合根治术;如有转移,失去根治机会,可改经**行肿瘤的姑息性切除,术后辅以化疗及免疫治疗,可有一定疗效。本病预后极差,各种治疗效果都很不理想。影响预后主要因素是肿瘤侵犯深度及转移。若肿瘤侵犯深度超过1.7MM以上,5年生存率为0.85%,85%在2年内死亡。有远处转移者,即使转移灶被切除,平均生存期也仅8个月。早期诊断及以手术为主的综合治疗是改善生存率的主要措施。

四、一穴肛原癌

齿状线上方狭窄的环行区是胚胎一穴肛的残余,在此区域有柱状上皮、鳞状上皮、移行上皮及三种混合上皮。由此区移行上皮发生的癌称为一穴肛原癌。现已确认本病是一种特殊起源的肿瘤,较少见,约占直肠肛管肿瘤1%。好发部位为齿线及上下,女性多见。病理分为分化良好型、中度分化型及未分化型。

(一)临床表现

主要表现便血、**坠胀及**肿块,与肛管直肠癌相似。直肠指诊多在齿线处扪及不规则结节。确诊病理检查,需与鳞状上皮细胞癌、基底细胞癌及腺癌相鉴别。

(二)治疗

应行腹会阴联合根治术,术后辅以放疗。预后与细胞分化程度及有无转移有关。分化好及分化中等者,5年生存率可达50%,未分化者生存不到5年。

五、肛周Paget 病

肛周Paget 病是一肿少见的上皮内腺癌,属于乳腺外Paget 病。损害特征为边界清楚的湿疹样斑伴有顽固性瘙痒。组织学特征为表皮内有分散或成群的Paget细胞。

(一)病因及病理

组织学起源存有争议。

目前有三种假说:

1、肛周表皮Paget细胞,由深层癌转移而来。

2、Paget细胞发源于肛周表皮。

3、Paget细胞可能由一种未知的致癌因子作用于上皮、大汗腺或直肠肠腺而产生。

病理分三型:

1发生于肛周部而不伴有较深的附件癌。

2、伴有大汗腺癌或小汗腺癌。

3、发生于肛周部伴有更深部位的直肠癌、尿道癌、宫颈癌或乳腺癌。

(二)临床表现

1、好发于老年人,平均60岁左右,性别无差异。

2、起病慢,病史长,确诊时间平均4年左右。

3、肛周顽固性瘙痒为最初常见症状,外用皮质类固醇药物不能缓解。

4、病变肛周初为丘疹或鳞屑状红斑,逐扩展为浸润斑,肛周潮红,以后形成溃疡。长期不愈,有灼痛感。

5、若累及肛管粘膜、尿道及宫颈,则伴发直肠癌、尿道癌及宫颈癌。

(三)诊断

1、临床表现。

2、病理检查。

(四)治疗

手术切除为主要治疗方法。原则上若病变单纯累及肛周表皮,则将局部病变及其周围大于1CM的正常皮肤切除;病变侵犯较深层的附件,切除应包括肿瘤基底的深筋膜和肿瘤周围大于1CM的正常组织;病变累及直肠、尿道及宫颈等,除切除应包括肿瘤基底的深筋膜和肿瘤周围大于1CM的正常组织外,还需行直肠癌、尿道癌或宫颈癌等相应的根治术。近来认为,早期病变也应行广泛深层切除病灶,必要时植皮。因Paget细胞常沿毛囊进入皮下组织,单纯切除皮肤常无效。化疗不能消除病变,1%5—FU局部应用可改善瘙痒症状。放疗可延缓病变发展。

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发表于 2008-6-19 21:30 | 显示全部楼层
楼主辛苦了。很好的帖子
发表于 2008-6-20 20:33 | 显示全部楼层
确实是好帖。又免费学到了不少。谢谢楼主。
发表于 2008-6-20 21:46 | 显示全部楼层
学习了   送花香香:handshake
发表于 2008-7-3 10:18 | 显示全部楼层
先谢谢了:victory:
发表于 2008-7-27 17:39 | 显示全部楼层
顶、、
发表于 2008-7-27 22:26 | 显示全部楼层
:(
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