少见的风湿病

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纤维化综合征
纤维化综合征（ fibrosing syndrome）是指一组原因不明的，以过度纤维组织代替正常组织，从而影响该病变区正常功能的疾病。与硬皮病不同，这组疾病多为局限的，可无周身症状，多无明显免疫学异常。按此，硬斑病或也可包括在内。本章扼要描述硬斑病以外的几种主要纤维化疾病。至于很多已知疾病如原发性干燥综合征引起硬化性胆管炎，硬皮病、类风湿关节炎引起肺纤维化，糖尿病引起硬手综合征……等，则不包括在本章内。
一、Dupuytren 挛缩
本病据报告北欧人中年龄＞60岁者中高达25％，80岁以上者达40％，而在我国似非如此多见。男性多于女性（2～10:1），糖尿病中亦多见（下表）。最多见症状是手掌、手指痛，活动受限。中指最易受牵连。手掌筋膜呈结节性变厚（结节多限于腱膜，而纤维组织涉及筋膜，神经血管组织、肌腱、皮肤、包裹在一起）。一般性治疗用夹板、牵引、局部理疗后活动锻炼，服用NSAID及局部激素注射。治疗无效、痛重、功能严重受限者，可行手术治疗，但术后并发症高，远期效果并不理想（复发或纤维变仍延伸）。
表   与Dupuytren挛缩有关的情况
与内在因素关连        与疾病关连        与外因关连
男性、北欧血统、年龄增高、家族史、染色体异常、HLA－DR3        糖尿病、癫病、足掌筋膜炎、类风湿关节炎、嗜酸细胞性筋膜炎、腕管综合征、高脂血症、艾滋病        手掌外伤、震动外伤、酒精中毒、吸烟
二、足底筋膜炎
本病是指以足底痛、炎症及纤维化、跟骨附着点纤维化为主要临床表现的一组疾病（表24－2）。常见症状是足跟及足底的痛和晨僵，最大压痛点位于足底筋膜在跟骨突的附着点。本病除血清阴性脊柱关节病可引起外，还可由于很多其他原因（见下表）。治疗除对引起的疾病进行治疗外，一般性治疗同Dupuytren挛缩，含改进着鞋、调整工作生活、纠正肥胖等也很重要。治疗无效者可考虑手术治疗，如骨刺切除，筋膜松解或去除术，但手术后易使足不稳定性增加。
三、腹膜后纤维化（retroperitoneal fibrosis)
本病是以纤维化主要发生于腹膜后，从而包裹、扭转腹膜后结构，如大血管、输尿管、肾、神经等的一种原因不明的疾病。本病可以单独以此表现；也可以是"系统性纤维化综合征"表现的一部分，含腹膜外、肠系膜、肺、关节周围纤维化，并伴有皮下脂膜炎；还可以是与硬化性胆管炎及Riedel甲状腺炎并存的三联征。继发性腹膜后纤维化可发生于腹膜后外伤（出血、感染、放射或手术后）、结核、结节病、淋病、上行性淋巴管炎、自身免疫病、淋巴瘤、转移癌、类癌，以及用药后。
    表  与足底筋膜炎关连的情况
病因         病名
炎症          强直性脊柱炎、银屑病关节炎、赖特综合征、肠病关节炎、贝赫切特病、类风湿关节炎、系统性红斑狼疮
结构异常        旋前过度、 扁平足、足外翻
过度使用        长距离跑、长期走路站立、长期舞蹈、其他持久性运动
其他         穿鞋不当、跟骨骨刺、糖尿病、肥胖、痛风、跟腱炎、Dupuytren挛缩 、代谢性骨病、足掌施膜炎、Peyronle病、腕管综合征 、高脂血症、类风湿关节炎、人免疫缺陷病毒感染、嗜酸性筋膜炎、***指、足掌纤维化（hedderhose病）、指节垫（Garrod结节）。
与外因关连        手掌外伤、震动外伤（白指病）、酒精中毒、吸烟、抗惊厥药治疗。
（甲基多巴、左旋多巴、麦角等）。主要症状为下腹、腰骶或肋腹区痛，常伴有恶心、呕吐、腹泻。影响输尿管可发生肾绞痛及肾盂积水，神经被包裹或硬膜外脊髓受压可引起不同神经症状。其他部位纤维化可引起相应器官（肺、纵隔、肝外、上下腔静脉、肠、膀跳）症状。***组织检查除纤维化及肉芽组织外，尚见B细胞、T细胞、大量纺锤样细胞表达巨噬细胞标记，及活化成纤维细胞。由此，不明原因的腹膜外纤维化，仍可能与尚不清楚的免疫机制有关。文献中未见有与硬皮病并存的报道。笔者见一慢性进行性，涉及胸壁下河3和助线下腹壁纤维化的患者，病史多年，而无内脏损伤或其他异常表现。手术时胸膜和腹膜外软组织全部硬化，刀切如锯木，可能即属本病之一特殊类型，或简称之为纤维化综合征。追查时间长仍有涉及其他系统或结构之可能。
治疗无定论，但由于病程进展终致死亡，故仍应积极治疗，给予肾上腺皮质激素及免疫抑制剂和（或）青霉胺。必须行手术者，根据患者情况个别处理。

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