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[神经] 【分享】婴儿痉挛症

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发表于 2006-11-9 21:53 | 显示全部楼层 |阅读模式

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婴儿痉挛症(Infantile Spasm)

一、婴儿痉挛症的发病年龄、发病率:

1、婴儿痉挛症发病年龄早,根据我院就诊患者统计,以出生后3个月至9个月之间最多见,也有的出生几天就开始发作,一岁之前发病占90%,只有10%是一岁之后发病。

2、婴儿痉挛症的发病率为婴儿的三千至四千分之一。我院癫痫门诊每月收治婴儿痉挛症4-6例,每年平均收治60例。

二、婴儿痉挛症的临床表现:

1、 婴儿痉挛症的临床表现有以下四种:

〈1〉点头样痉挛:肌肉痉挛主要局限于头颈部,出现点头样发作,发作时很突然地点头,有的患者是单个动作,有的患者连续点数下,有的患儿前额、面部经常出现碰伤;

〈2〉闪电样痉挛:持续时间非常短暂,只有发作时注视着患儿才能发觉;

〈3〉鞠躬样痉挛:突然发作的短暂的全身肌肉痉挛,颈、躯干和腿弯曲,双臂向前向外急伸;

〈4〉不典型发作形式:具备下列一种或几种症状:头向一侧旋转、一侧肢体抽搐、头向后仰、伸腿、眼向上翻、不自主发笑、面色发红、面色发白、发作后困倦等。

2、 婴儿痉挛症的临床表现有三个特点:

〈1〉每单个发作时间极短,瞬间即过,不及数秒钟;

〈2〉发作次数频繁,短时间内可以有连续成串的发作,每天发作次数次至几百次以上;

〈3〉全身特别是头部及上半身向前屈;

三、辅助检查:可从病史和必要的检查中尽可能作出病因诊断。
1、详细的全身检查和神经系统检查。
2、应作脑电图检查,如常规脑电图阴性,必要时作诱发试验和24小时动态脑电图。婴儿痉挛症患儿的脑电图绝大多数显示异常,其典型改变为弥漫性杂乱的、失同步的高波幅混以棘波、尖波或多棘波,其波幅、波形、周期在每一瞬间都在变化,表现杂乱无规律,波幅常超过200MV,这种改变几乎是持续的,是脑电图中最严重的一种异常,称之高峰失律。
3、为了解导致婴儿痉挛症的病因,可作CT、MRI及TCD等检查。产伤、脑发育不全或迟缓、脑积水等脑内其它问题均可导致婴儿痉挛症的发生,因此应做CT、MRI等检查,以进一步查明病因,以利于针对病因进行治疗。
4、为了进一步诊断或鉴别诊断,可根据具体病情决定是否查血生化(糖、钙、磷及电解质等),脑脊液,肝、肾功能,染色体及各种遗传代谢病的检测。
四、导致婴儿痉挛症的病因:造成婴儿痉挛症的原因比较复杂,常见原因有:

1、产伤:是婴幼儿症状性癫痫的常见原因,造成产伤的原因有产钳助产、胎头吸引器吸引、头盆不称、胎位异常、胎儿过大、产程过长、初产妇年龄过大、产道紧张等。

2、先天性疾病:脑畸形、脑积水、染色体异常等。

3、脑发育不全、脑发育迟缓、脑萎缩等。

4、羊水吸入胎儿窒息、脐带绕颈、胎盘早剥、前置胎盘、脐带脱垂、剖腹产等,日后发病率明显增加
5、各种脑炎、脑膜炎、脑脓肿病人愈后部分人可有婴儿痉挛症后遗证。
6、脑血吸虫、脑囊虫病可引起婴儿痉挛症,较少见。
7、颅内肿瘤:小儿肿瘤,较少见。
8、脑血管病:小儿血管畸形产生婴儿痉挛症,较少见。
9、中毒:铅、煤气、农药以及全身性疾病如肝性脑病、急进性肾炎、尿毒症等均可引起婴儿痉挛症发作。
10、营养代谢性疾病:低血糖、糖尿病昏迷、维生素B6缺乏、甲亢等均可引起婴儿痉挛症发作。
11、外伤:包括开放性外伤和闭合性外伤。
12、先天性因素:产要指胎儿出生以前在母体内受到的损害,它可造成大脑发育异常,生后出现婴儿痉挛症发作。如孕妇腹部受伤、子宫出血、紫外线照射、服用对胎儿有害药物、各种微生物尤其是风疹、麻疹病毒及弓形体感染等。
13、遗传:癫痫病人的子女有伍百分之一发生婴儿痉挛症。

14、免疫力低下:有些婴幼儿经常感冒发烧是免疫力低下的原因。

五、婴儿痉挛症的对小儿的危害及愈后:

1、如不及时治疗,有部分患儿智力、运动发育显著落后,90%以上的患儿的智能低于正常,其程度与病因也有很大关系;

2、在发病前已获得的功能在发病后消失,患儿出现表情呆滞、淡漠、不会笑、不认人、不会注视,之后,竖头、坐、站、行走等功能均受影响,语言发育落后。因此,一旦确诊,就应抓紧时间积极治疗,不要拖延时间。

3、如不治疗或治疗效果不好,本症也会在一至三年(个别的持续6年以上)的时间内停止发作,但往往转变成了其它类型的癫痫发作,治疗更加困难。

4、如治疗方法得当,发作得到及时控制,本症可完全治愈,智力及运动功能不受明显影响。

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发表于 2006-11-10 08:07 | 显示全部楼层

【分享】婴儿痉挛症

我遇到过一个孩子,可以说是珍贵儿,饮食喂养看护各个方面很规范。10个月左右开始出现频繁的阵发性连续的点头,别的方面未见异常,我考虑是癫痫,孩子到上级儿童医院做了脑电图检查,无异常,也没确诊什么病。
想请问楼主,象这样的情况,诱发试验和24小时动态脑电图的阳性率大约是多少?
发表于 2006-11-10 11:36 | 显示全部楼层

【分享】婴儿痉挛症

感谢你的参与,我没有做过统计,但几个孩子去检查并没有发现脑电图异常。
发表于 2006-11-10 14:33 | 显示全部楼层

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没发现异常,你怎么处理?
发表于 2006-11-10 14:47 | 显示全部楼层

【分享】婴儿痉挛症

我们这里如果是有婴儿痉挛症的特殊的临床表现,加上在婴儿期发病,即使脑电图没有问题,也是按这个病治疗,用的是丙戊酸钠,强的松等,不过开始的时候如果不用上鲁米那,感觉抽搐控制不够理想.请问楼主及体会,你们那是怎么做的?
发表于 2006-11-10 15:20 | 显示全部楼层

【分享】婴儿痉挛症

临床上没亲自碰到过。学习了!
发表于 2007-10-10 11:16 | 显示全部楼层

【分享】婴儿痉挛症

非常感谢,虽然没有接触过
发表于 2007-10-13 20:58 | 显示全部楼层

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没有见过,不过谢谢分享!
发表于 2007-10-19 16:00 | 显示全部楼层

【分享】婴儿痉挛症

原帖由 lhx123 于 2006-11-10 14:47 发表
我们这里如果是有婴儿痉挛症的特殊的临床表现,加上在婴儿期发病,即使脑电图没有问题,也是按这个病治疗,用的是丙戊酸钠,强的松等,不过开始的时候如果不用上鲁米那,感觉抽搐控制不够理想.请问楼主及体会,你们那是 ...
我也有体会有一患儿诊断为婴儿痉挛症,转北京儿童医院也是给予丙戊酸钠,回来后效果不理想,也得用鲁米那
发表于 2010-2-11 23:43 | 显示全部楼层

【分享】婴儿痉挛症

我这儿刚遇上一个3个月大的,来的时候为首次发作,抽搐持续了1个半小时,我前后给了鲁米那、安定、冬眠等抽搐一直持续了近1个小时刚停下来,以后几天仍有小发作,镇静药物好像这个小孩反应一点都不敏感,我们又不敢多上,怕呼吸抑制,很费神啊,父母有如惊弓之鸟。。。
发表于 2010-2-12 01:48 | 显示全部楼层

【分享】婴儿痉挛症

没遇到过
发表于 2010-5-26 23:46 | 显示全部楼层

【分享】婴儿痉挛症

学习中~~~
发表于 2013-5-1 17:02 | 显示全部楼层

【分享】婴儿痉挛症

你好,我家孩子7个月大患有婴儿痉挛症,去哪看病比较好,
发表于 2013-6-23 01:33 | 显示全部楼层

【分享】婴儿痉挛症

根据这个脑电图可以诊断为婴儿痉挛症吗?我们当地确诊为癫痫,而且说可能是婴儿痉挛症。临床表现为:点头,每次一下,每天10次左右,都不成串。不伴有四肢的动作。请大家分析下这个病例,另外MRI  血常规、微量元素检查都是正常的。
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脑电6.jpg
发表于 2013-6-24 15:21 | 显示全部楼层

【分享】婴儿痉挛症

怎么没有人回复啊?
发表于 2013-9-2 22:56 | 显示全部楼层

【分享】婴儿痉挛症

婴儿痉挛症是在四条诊断条件的,一条也不能少的!
要是脑电图没有商峰失律就不是婴儿痉挛症,而是婴儿痉挛,这是两个完会不同的诊断!
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