【讨论】血管瘤和血管畸形

深*

之前看到了一个帖子讨论幼儿血管瘤(也有可能是血管畸形)的治疗
关于血管畸形和血管瘤的区分不仅仅是病理学上的一个名称,在治疗上
我们一般仍然统统沿用血管瘤的治疗方案,也就是说都定性为具有内皮
细胞增殖的生物学特性而给予了治疗,这种治疗是必须的吗?在这里摘录
一篇综述,阐述了当今对血管瘤和血管畸形的病理学和治疗学方面的新
进展,.作者名字没找到,在此向这位不知名的作者表达我的歉意和谢意!

     面部血管瘤和血管畸形占全身这一类疾病的60%以上,在日常工作中
同行们是怎样来处理血管瘤和血管畸形的患者呢?欢迎大家讨论


     血管瘤,血管畸形是小儿常见病之一.传统的血管瘤分类为毛细血管
瘤,海绵状血管瘤,蔓状血管瘤.80年代Mulliken和Glowachi等提出了
生物学分类方法,将"血管瘤"分为血管瘤及血管畸形两大类别,即依照
血管病变的组织发生上的不同分为:具有血管内皮细胞增殖的为血管瘤,
而不具增殖倾向的血管内皮及衬里组成的血管病变为血管畸形.Jackson
根据血液动力学进一步将血管畸形分为高流量型和低流量型.
    病理检查特征:(1)病理组织学,血管瘤增生期呈小叶状,边界清楚,小叶
内充满幼稚的内皮细胞.消退期内皮细胞消退,纤维脂肪组织增生浸润取代
瘤组织.血管畸形由异常增生的毛细血管,小静脉,小动脉,淋巴管任意
组合构成,血管结构清晰,管腔被a成熟扁平的内皮细胞.(2)AgNOR和肥大
细胞计数,血管瘤均高于血管畸形
    治疗时机的选择:婴幼儿血管瘤约50-70%都能在5-7岁时自然消退.
所以应动态密切观察,不必积极治疗,也可取病理明确诊断.积极治疗适
应征包括:初次发现瘤体很小但生长及其迅速;发生在特定部位,如眼眶,
会**引起严重功能障碍;造成局部卫生不良;合并有并发症,如:听,
视力受损,呼吸功能障碍,血小板功能异常,瘤体出血,溃疡等.对于血
管畸形,一旦发现应积极治疗,防止畸形进一步发展
    血管瘤及血管畸形的治疗手段包括:手术,冷冻,栓塞,硬化剂注射
治疗,激素,a千扰素治疗,核素敷贴,微波热凝,各种激光照射,射频
治疗等.
    1,激光治疗:激光器品种繁多,临床上常用Nd:YAG激光器,C02激
光器两种.
1. 1 ND:YAG激光
   ND:YAG激光的1064 n m红外光能被血管畸形组织内大量还原型血
红蛋白高选择性吸收,而其它组织吸收极少,因此激光的能量主要分布在
病变内部.光能以热能方式作用于血管内皮层,产生选择性凝固破坏作用
川.基于这一特点,激光照射在病变区域时,瘤体会出现灰白或黑色改变,
并明显萎缩.其它组织如肌肉,腺体,骨骼,血管和神经则无类似变化.
实验研究也证实,,ND:YAG激光照射与神经损伤存在量效关系,即在治疗血
管畸形的ND:YAG激光照射能量密度范围内,对神经组织的影响较少,不
致造成神经功能障碍.因此ND:YAG激光照射的方法较适合治疗弥漫性海
绵状血管瘤,具有创伤小,出血少,疗效确切,术后基本不出现功能障碍等
优点,具有良好的应用前景.而且手术联合ND:YAG激光疗法的适用于海
绵状血管瘤,只要能通过外科手术翻瓣显露血管瘤瘤体者,在除外先天性动
静脉畸形或蔓状血管瘤等病变时,可以采用本方法治疗.弥漫性海绵状血管
瘤,累及范围广泛,特别是病变累及整肢时,为避免一次性组织损伤剧烈,可采
用分期治疗
1. 2 C02激光
    C02激光为不可见光,波长为10.06 u m,通过关节臂导光,临床操作不很
方便.C02激光穿透能力虽然不如Na: YAG激光,但利用较大光束照射血
管,使血管逐渐萎缩变小,直至封闭血管,达到治愈的目的.对于较大血管瘤
可以进行多次治疗.C02激光优点在于:(1) C02激光能量通过热传导凝
固血管,止血效果好.由于激光能量封闭血管,所以复发率小.(2) C02激光
治疗血管瘤时间短,病人痛苦小,治疗后勿须特殊护理.(3) C02激光能量大,
温度高,对病灶进行热处理无感染,产生疤痕机会少.(4) C02激光治疗操作
简单,适用于表浅的血管瘤如毛细血管扩张性肉芽肿,部分草毒状血管瘤和
蜘蛛痣,口腔内的血管瘤,等.
1.3激光光动力学治疗光动力疗法(PDT)
     其原理是利用光敏制剂经激光或其它光源激励后产生光化学反应,反
应产物如单态氧,自由基等具有细胞杀伤作用,导致血管内皮细胞损伤.管
壁破坏,机化后,毛细血管闭锁.临床上报导氢激光光动力及氢激光光动力
均对鲜红斑痣(PWS)鲜红斑痣疗效显著
    激光光凝固术的主要缺点有穿入组织深度浅,非选择性表面皮肤热损
伤,组织愈合后疤痕形成.
2, X一刀治疗
    颅内血管畸形通常采用立体定向X一刀治疗.X线可使血管内膜增生从
而导致血管阻塞或使瘤壁组织发生炎性反应,胶质增生,导致瘤体固缩,
以达到加固瘤壁,防止血管畸形体积增大和再出血的危险.治疗X一刀的
适应证标准为:(1)病变直径小于4cm或颅内多发.(2)位于重要功能区或
深在部位的病人.(3)无症状型或以癫病发作为主者.(4)发生在颅中颅窝,
手术切除困难或术后残留部分.(5)病人一般情况差,不能耐受或拒绝手术
的'7]
3, 32p敷贴
    32p敷贴治疗皮肤血管瘤,是利用放射性核素32p衰变时发射的0射
线(能量171Mev),由于射线的电离辐射效应,血管瘤产生放射性炎症,血管
内皮肿胀,水肿,微血栓形成,血管壁萎缩,闭塞,瘤体消退,痊愈.对于毛
细血管瘤疗效较好.
    32p敷贴治疗小儿皮肤血管瘤副作用主要为敷贴部位痰痒(95%,个别
患儿局部有色素沉着.实际上,要精确计算其在病变中的实际剂量分布非
常困难.再加上国外有使用放射线致癌的报道,所以32p敷贴在临床上运
用受到限制
4,射频治疗
     射频治疗的原理主要是:射频机以交流电方式,通过针式单极或双极电
极作用于组织,利用低频电磁波对生物组织本身作为热源的内部加热即所
谓"组织内生热效应"而起作用,这种组织内生热效应使组织蛋白凝固,血栓
形成,血管闭塞,从而使组织萎缩或坏死脱落,其电磁波可产生足以使蛋白
质变性或凝固的低热能,这种内生热效应的特点是局部表面温度低,仅60
0C-80口,使血管闭塞,组织变性,萎缩而达到治疗目的.其与激光相比,,
激光汽化组织需100℃以上,并可产生750-850℃的高温,高温传导致周围
组织热损伤.而射频产生的低热能则避免这种周围组织热损伤.用射频治
疗尤适于耳鼻咽喉部手术不易进行之处,出血量明显减少.此手术时间短,
病人痛苦小,损伤小,操作简便,一明.
5,微波
     微波是属于非电离辐射,指波长在lmm-lm,频率为300-300000M1lz
的电磁波,它不能使化学物质中较弱的氢键断裂,也不能使化学物质产生电
离作用.只能对分子的自由旋转度起作用,故不改变物质的化学性质,使用
安全.微波导入组织后,能使机体局部组织的极性水分子随交变电磁场的迅
速变化而产生剧烈运动,相互碰撞,摩擦生热,在很短的时间内,使富水性组
织在局部出现高温,利用高温达到破坏瘤组织的目的.微波组织热凝有以下
特点:①在组织内形成内外同热;②热凝时无烟雾产生;③辐射器周围组织
凝固,热效应衰减不明显.血管瘤为富水性组织,在微波导入时,产生的热量
大大超过正常组织.实验证明,当管径为0. 5cm以下的静脉扩张,用微波导
入30W, 5秒即可使管腔内血液凝固,管壁破坏.微波治疗后,病变组织血管
内皮细胞及平滑肌细胞均变性坏死,腔内为凝血块,周围正常组织因含水少
于病变组织而不受橄坏.与其它的热疗方法不同,微波加热的热源不是从外
部传导,而是由生物组织本身产生的,这种热作用效率高,均衡性,热稳定性
好.微波治疗口腔领面部血管瘤,效果较其它方法安全可靠,损伤小,是一种
较新的方法,值得推广
6,药物治疗
  6.1 a千扰素
     主要适用于巨大的,有生命危险的或头颈部美容变形的血管瘤.a干
扰素治疗血管瘤的作用在于通过抑制VBGF(血管内皮生长因子),FGF<成
纤维细胞生长因子),PDGF(血小板衍生生长因子)等细胞因子发挥生物
学作用,诱导内皮细胞凋亡〔1R-1]]
6.2异丙嗦
     异丙啧是H1受体阻滞剂,若在皮下注射,会因化学**造成局部组织
坏死.注入异丙啼的血管瘤组织将产生无菌性炎症,从而达到治疗目的.
7,铜针通电或留置术
     铜针通电或留置术治疗海绵状血管瘤具有诸多优点,尤适用于漫无边
际,手术难度大的病变.铜针治疗的机理在于铜针表面有正电荷,血管内
血液中的有形成分均带有负电荷,铜针留置瘤腔后改变局部电位,促进凝
血因子聚集,导致血栓形成,通入4-6V直流电可加快血栓形成过程.但此
疗法的全身反应有发热,呕吐和腹痛等.临床上有发生急性血管内溶血的
报导.适用于巨大海绵状血管瘤的辅助治疗以减少手术难度叫.
8,硬化剂
     硬化剂包括无水酒精,十四烷基钠,鱼肝油酸钠,氨基乙醇,平阳霉
素等【t5]
8.1平阳霉素
     平阳霉素是国产的抗癌抗生素.其主要成分是博莱霉素A5,为细胞周
期非特异性药物,1982年Lewis首先报告用博莱霉素治疗淋巴管瘤,其后
相继有用该药治疗淋巴管瘤及血管瘤的报告.平阳霉素可以通过Fe离子与
DNA形成DNA-Fe一PYM络合物,促进二价Fe氧化成三价Fe,造成DNA链断
裂,同时产生氧自由基(OH ")o OH 是机体内最活跃最强有力的氧自由基,
可以直接与DNA结合使其碱基发生改变,也可以与细胞膜上的霉和受体结
合,使细胞膜的离子转运功能发生障碍,导致细胞损害.实验及临床研究证
明,平阳霉素可以使血管或血管瘤内皮细胞水肿,变性,血管壁增厚,管腔狭
窄,管壁结构消失,管腔闭塞.平阳霉素治疗血管瘤疗程较短,药量适当,注
药方法规范时一般无溃疡,瘫痕形成,而且可在其他疗法不宜实施或治疗失
败时仍可适用叶闭.
8.2鱼肝油酸钠
     鱼肝油酸钠是虎鱼肝油酸钠盐溶液,主要机理是促进血液蛋白的凝固,
促使血小板勃附于水肿的血管内膜形成血栓,终致血管闭塞.由于注射鱼
肝油酸钠后所形成的血拴在较大的血管瘤内难以较长时间存留,且存在着
被溶解和血管再通的可能,因此常常需反复多次注射方能显效.与平阳霉素
相比,局部组织水肿明显,药液外渗可引起组织坏死,存在大出血的危险.
现临床上常用平阳霉素,鱼肝油酸钠及**联合治疗海绵状血管瘤.
加**可以减轻平阳霉素及鱼肝油酸钠治疗血管瘤时副反应'份一明.
8.3无水酒精
     无水酒精可以迅速使血管壁及周围组织蛋白变性,破坏血管内皮细胞
并形成血栓.通常可以通过X线透视下直接经皮注射入静脉畸形.乙醇治
疗并发症包括:局部肿胀,皮肤粘膜水疙,坏死,感觉障碍,肌肉挛缩,
血肿形成,肺栓塞和心肺衰竭临床少见.另外,由于头颈部缺乏静脉瓣,
在面中上部注射硬化剂可能导致海绵窦栓塞.剂量根据采用药物及病变性
质决定,但一般不超过1 ml/kg.如果病变范围广,需要不止一次的注射,
应该间隔4-6周.由于乙醇注射会引起剧烈疼痛,一般要采用全麻
9,糖皮质激素
     糖皮质激素对婴幼儿血管瘤具有肯定的疗效,其作用机理可能与雌激
素有关.研究表明婴幼儿海绵状血管瘤组织中雌二醇及其受体的水平明显
高于正常组织.雌激素可能与其相应的受体结合:**血管内皮细胞增殖和
血管充血,促进血管瘤生长.糖皮质激素与雌激素同属幽体类激素,两者可
以与其受体发生竞争{BANNED}叉性结合,糖皮质激素还有可能抑制肾上腺素皮
质分泌雌激素,使血清雌激素水平下降从而控制血管瘤的发展.但单用糖
皮质激素治疗血管瘤,用药剂量较大,副反应较多,包括:库欣综合征样面
容,生长减缓,性格改变,消化道症状等,因此临床应用受到限制
10,栓塞
     口腔领面部动静脉畸形具有极其丰富的血供,术中常会发生难以控制
的出血,采用辅助性动脉栓塞术,可有效控制手术失血量,使术野清晰,便于
操作,提高疗效.动脉栓塞术常用的材料有明胶海绵(辅助性),PVA, **A,
无水酒精,弹簧钢圈(永久性)等.动脉栓塞治疗适用于动静脉畸形及颇骨中
心性血管畸形.临床上治疗口腔领面部动静脉畸形术前先行选择性或超选
择性颈动脉造影,再辅助性动脉栓塞术,后行病灶根治术,对切除后缺损者
行立即修复术,获得了令人满意的效果[
11,手术
      手术治疗适用于所有类型血管瘤,尤适合以下情况:瘤体较小,可以
一次切除赶紧;其他治疗方法效果不佳;瘤体生长过大,严重影响功能及
美观者:海绵状血管畸形及动静脉畸形.对病变较局限者,手术采用切除缝
合或/和通过局部整形术修复局部,较大缺损可采用邻近或轴型皮瓣修复,
全厚或中厚植皮修复.根据病变大小,手术可一期或分次完成.手术治疗
常与其他方法联用,根据具体情况选用.
      血管瘤的分型尚需由病理到临床进一步深入研究.领面部巨大病灶或
混合病灶仍然十分棘手.对于各种治疗方法的选用可遵循逐步升级的原则,
即先用创伤性小的方法,如:平阳霉素局部注射,铜针或微波热疗,再选
激光,射频等,最后选择栓塞,各种手术治疗等

芽*

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深*

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l****g

血管瘤是一种血管发育异常所致的良性肿瘤。出生时或出生后均可显现。女性多于男性，好发于皮肤、皮下、粘膜组织，也可累及肌肉、骨骼、内脏。多见于面颈、四肢等部位。临床上可分为毛细血管瘤、海绵状血管瘤、蔓状血管瘤。有时两种血管瘤成分并存形成混合型血管瘤，瘤内包括脂肪、淋巴管、纤维组织等形成脂肪血管瘤、淋巴血管瘤、纤维血管瘤。
         1、毛细血管瘤又可分为：(1)葡萄酒斑。由真皮下血管网扩张而成，色鲜红或暗红，呈边界不规则的斑片状，表面可隆起呈结节状。(2)、草莓状血管瘤。病变高出皮面，鲜红、质软，表面不平形似草莓。
　　2、海绵状血管瘤。
　　病变位于真皮深层、皮下，或累及肌肉、骨骼、内脏。局部隆起，皮色正常或呈暗蓝色，瘤体质软，有压缩性，有时可触及静脉石，随**改变外形。位于眼睑、口唇、舍咽部位的瘤体可引起相应部位功能障碍。可并发局部血栓形成、出血、感染等。
　　3、蔓状血管瘤。
　　由扩张、纡曲、相互吻合的动、静脉组成。皮色正常或潮红，皮温高，可压缩，触诊震颤(+)、听诊有血管杂音。
      血管造影、X线片，彩色B超以了解病变范围及累及的组织流速等。婴幼儿的海绵状血管瘤有时须作活检与纤维肉瘤及横纹肌肉瘤相鉴别。
       [治疗原则]：
　　根据肿瘤的类型、大小、部位、发展阶段及患者的一般情况，可选用手术、放射、硬化剂或平阳霉素注射、冷冻、激光、电烙、激素、铜针、拴塞等疗法，有时须作综合治疗。
　　婴幼儿的草莓状血管瘤或体表的小血管瘤有自行消褪的可能，故宜定期观察，或用弹力绷带或帖硅胶片持续压迫。有生长迅速的趋势者，宜及时选用上法治疗。
　　手术：适用于边界清楚的血管瘤，创面可行拉拢缝合、皮片移植或皮瓣移转覆盖。对范围大，位置深的海绵状血管瘤，可行部分切除，术前后结合其它疗法，使瘤体萎缩变小。
　　放射：包括X射线、镭锭、同位素等。用于婴幼儿毛细血管瘤、蔓状血管瘤及浅表的海绵状血管瘤。多难达到根治目的，并会影响周围正常软硬组织的发育，宜慎重。
　　硬化剂：在瘤体周围及基底部注入硬化剂，诱发血管内膜炎，使肿瘤内血栓形成、纤维组织增生、管腔闭合，硬化、萎缩。适用于难以手术切除的海绵状血管瘤，或作为术前的辅助治疗。须分区多次注射。硬化剂种类很多，常用的有5%的鱼肝油酸钠等。注射鱼肝油酸钠时每次剂量为0.5ml～5ml，注射时及注射后5分钟，须将肿瘤环绕持续压紧，以防药物流入循环而影响疗效。
　　冷冻：包括干冰、液氮等。仅适用于浅表，较小的血管瘤。
　　电烙：以电刀直接烧灼，去除体表的草莓状血管瘤。
　　激素：适用于婴幼儿(一岁以内)的混合性血管瘤，按4mg/kg的强地松口服，隔日一次，持续8周，其后每周减1/2量，直减至5mg为一疗程(约10～11周)，必要时间隔4～6周再做1～2疗程，用此法患儿须无急性感染、结核，治疗期可出现副作用。有人改用局部注射康宁克通于毛细血管瘤、混合型血管瘤，也获得良好疗效。
　　栓塞：海绵状血管瘤、蔓状血管瘤经血管瘤造影证实，将主要的营养血管栓堵。栓堵物可以为明胶海绵、热造影剂、微球、钢丝圈等。

[ 本帖最后由 ldfeng 于 2006-5-27 16:53 编辑 ]

草**命

楼主的讲解真是很好。但是，第5版《口腔颌面外科学》对脉管瘤和脉管畸形又有新的阐述。

s****n

在锁骨中段的血管瘤怎么处理:)