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三叉神经痛作为一种累及第五对脑神经的疾患,因部分患者发作起来疼痛异常剧烈,在很长一段时间内被称为“天下第一痛”。该种疾患的另一种特点为其总体发病率并不高,据我国国内相应的流行病学调查显示,其发病率大约在4.3/10万-8/10万之间,因而实际在临床中很多医生面对非典型的原发性三叉神经痛患者并不一定能做出准确的诊断,特别是面对一些少见的先天性发育异常,或者是临床特别罕见的疾患时,极容易发生误诊。
为了能够使得对原发性三叉神经痛的诊断更为准确,笔者根据相应临床报道以及本人经验,特写本文,以供同行参考。
一、原发性三叉神经痛的诊断标准
目前国内外对于原发性三叉神经痛的大致诊断标准是一致的,但仍有部分细节并不相同。要想将其与其他疾患进行鉴别,必须首先明确典型原发性三叉神经痛有何种临床表现,什么样的标准能够较为准确地诊断经典的原发性三叉神经痛。笔者认为经典的原发性三叉神经痛一定符合如下的诊断标准:
➤ A. 至少发作三次单侧面部疼痛,且满足标准B和标准C ➤ B. 至少出现一支三叉神经分支疼痛,且在三叉神经分布区之外没有辐射痛 ➤ C. 疼痛的特点至少包括以下三点: 1. 阵发性发作,持续时间从1秒至2分钟; 2. 剧烈疼痛; 3. 呈电击样、射击样、刺痛或锐痛; 4. 在发病侧面部的无害性**即可触发。 ➤ D. 无神经功能损伤的临床证据 ➤ E. 无法用其他的疾患诊断解释
二、几种容易误诊为原发性三叉神经痛的临床罕见疾患
(1)Eagle综合征
该综合征又被称为茎突综合征,患有该种综合征且诱发三叉神经痛的患者,其茎突的平均长度往往超过25mm,或者是茎突舌骨韧带发生了钙化,且大部分都是双侧受到累及,但也有部分正常长度茎突的患者诱发了三叉神经痛。目前其具体诱发三叉神经痛的机制并不明确。
该种疾患与原发性三叉神经痛的鉴别要点在于: ➤ Eagle综合征的患者用手指在扁桃体窝可明显触及到一条束状坚硬的纵行隆起,同时会伴有一定程度的疼痛,即可以明确诊断。
(2)枕大孔区畸形
枕大孔区畸形主要是指颈颅骨底凹陷以及颈枕部畸形。
由枕大孔区畸形所诱发的三叉神经痛与原发性三叉神经痛的鉴别诊断要点主要为如下几点: ➤ 第一,该类患者往往在枕部皮肤处存在感觉过敏或者是减退,对于部分病程过长的患者而言,甚至可能会存在脱发的现象; ➤ 第二,该类患者在疼痛发作时往往会出现颈肌紧张,部分严重的患者甚至会出现强迫头位; ➤ 第三,在疼痛部位的分布上,该类患者的疼痛区域主要位于一侧的枕下和乳突后,疼痛可以向枕上、耳以及顶部放射,部分患者甚至可能波及到前额或者是眼眶区。
(3)脑寄生虫病
脑寄生虫如果侵犯中枢神经系统,特别是导致第II、V-XI对脑神经受累的情况下,是可能诱发三叉神经痛发作的。脑寄生虫中最为常见的是脑囊虫病。
该种疾患所诱发的三叉神经痛与原发性三叉神经痛的鉴别诊断要点如下: ➤ 第一,在对患者进行全身皮下检查时,往往可触及到黄豆大小的结节,以四肢皮下最为常见; ➤ 第二,在相应的辅助检查中,血清猪囊虫补体结合实验80%为阳性; ➤ 第三,在CT检查中基本可以明确是否存在脑部寄生虫。
(4)三叉神经炎
三叉神经炎往往在感冒、牙科疾病之后起病,也可能是伤寒、糖尿病、痛风等引起,笔者认为这种十分少见的三叉神经炎较难与原发性三叉神经痛进行鉴别诊断,因为其疼痛部位,疼痛程度与原发性三叉神经痛并无特异性区别。
若一定要进行相应的鉴别,其主要的区别集中在如下几点: ➤ 第一,三叉神经炎导致的三叉神经痛往往其疼痛呈持续性; ➤ 第二,部分患者可能存在咀嚼无力,且往往在眶下和眶上孔处存在压痛。
(5)原发性刺戳性头疼
原发性刺戳性头疼临床特征主要为尖锐、短暂和严重的头部刺痛,可以分为单一发作或多次性发作,单一发作指的是一次发作时间小于3秒钟。
原发性刺戳性头疼与原发性三叉神经痛的鉴别要点主要在于: ➤ 第一,原发性刺戳性头疼的发作部位往往不仅仅局限于三叉神经支配的区域; ➤ 第二,该种患者对于吲哚美辛的治疗有效,而原发性三叉神经痛的患者对这种试探性治疗方式无效。
要想对患者是否患有原发性三叉神经痛做出最为准确的判定,笔者认为首先要明确典型原发性三叉神经痛患者的临床特点,其次要认真、仔细询问患者的病史,不放过细节;最后要合理的利用辅助的检查手段,只有这样才能尽量避免误诊的发生。
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