杂志征集__本版通知（含病例讨论、专业论文和问卷调查）

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各位本版爱友：    首先感谢大家的爱爱医***的关注和付出。“爱爱医杂志”杂志也一样是大家的交流汇总的平台，里面有丰富的知识经验值得回味！ 自从“修竹”接手杂志编辑以来，做了很细致的工作，同时得到大家的支持！         借此机会，向她及所有爱友道一声辛苦！！       为了更好配合编委们工作，积极调动大家的积极性，凡在本版新开辟的“杂志荐稿”区按格式发布诊疗经验、误诊误治等文章，一经本版及采稿区录用，即可获取本版版主赠送的积分和修风版主送的积分（共2个积分哦）！ 但必须是原创而且按照格式发帖，优秀的爱友我们会着力推荐加入审稿一线团队，期待您的才华施展！    在此，要感谢开心军医和杏林之春大哥等对本版新版调整给予的帮助和大力支持！再次感谢他们！！

双积分招纳投稿贤才！

开**医

欢迎有特长的爱友积极参与投稿！

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右手背、右踝关节疼痛一周

发热、血小板减少三天


四肢关节疼痛伴晨僵五年，面部皮肤变硬三年

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晚发性系统性红斑狼疮一例【爱爱医杂志推荐稿】

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联谊讨论之----乏力半年，面部红斑两月（公布答案SLE）

联谊讨论之----乏力半年，面部红斑两月（公布答案SLE）

                               
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爱爱医杂志推荐稿——毛遂自荐
联谊讨论之----乏力半年，面部红斑两月
https://bbs.iiyi.com/thread-2057095-1.html
qinhua2008

患者，女，34岁。乏力半年，面部红斑两月步入病房
患者半年前无明显诱因出现乏力不适，无胸闷气急，无头昏头痛，在当地医院查血常规示白细胞2.5×109/L，予输液及口服药物治疗（具体不详）。患者乏力症状无明显好转。两月前出现面部红斑，主要为鼻尖部及双侧面颊部蝶形红斑，无脱屑，无关节疼痛，无龋齿，无口干眼干。无腰背酸痛，无泡沫尿。一周前门诊查抗核抗体，抗SS-A60/SS-B抗体阳性。今为进一步诊治收住入院。病程中患者无畏寒发热，无咳嗽咳痰，无恶心呕吐，食纳睡眠可。


体格检查：T 37.4℃　　P 75次/分　　R 18 次/分　　BP 120/80 mmHg。神志清醒，发育正常，营养良好，步入病房，自主**，对答切题，查体合作。皮肤粘膜无黄染，无肝脏，无蜘蛛痣，无贫血貌。神志清醒，发育正常，营养良好，鼻尖部及双侧面颊部蝶形红斑，无脱屑，双手末梢皮肤发紫。全身浅表淋巴结无肿大。无巩膜黄染，口唇红润。颈软，颈静脉无怒张，肝颈静脉回流征未做，双侧甲状腺无肿大。双肺呼吸音清，未及干啰音、湿啰音。心律75次/分，心律齐，无病理性杂音。腹壁柔软，无压痛，无反跳痛，肝肋下未触及，脾肋下未触及，未触及腹部包块。无肝区叩击痛，无肾区叩击痛。四肢活动自如，双下肢无浮肿。生理反射存在，病理反射未引出。
讨论
1. 诊断及鉴别诊断??
2.下一步检查和治疗方案？？

修竹临风: 本病例特点：年轻女性，乏力半年，面部红斑两月，红斑主要为鼻尖部及双侧面颊部蝶形红斑，门诊查抗核抗体，抗SS-A60/SS-B抗体阳性。双手末梢皮肤发紫。
辅助检查，血白细胞偏低，TSH增高，甲状腺球蛋白抗体增高，抗甲状腺过氧化物抗体增高，类风湿因子明显增高，IgG,IgA增高。
这个病例，我看到第一个想到的是SLE，应该说病人的红斑很典型，而且是年轻女性，有乏力表现，抗核抗体阳性，都比较支持，但是细看，还有抗SS-A60/SS-B抗体阳性，这也要考虑合并了干燥综合征，还有雷诺现象及类风湿因子明显增高。甲状腺的检查提示病人同时存在自身免疫性慢性淋巴细胞性甲状腺炎，多种自身免疫及风湿类疾病并存，虽然病人的临床表现并不明显，但也不排除混合结缔组织病的可能，但是毕竟证据不是很充分，可否考虑为UCTD?
鉴别诊断：就是各种风湿免疫类疾病。
进一步查：U1RNP,抗sm，抗ENA等免疫标志物，唇腺活检，T3  T4  肾功能等。

治疗：明确诊断后采用激素及免疫抑制剂等综合治疗，并注意对症支持治疗。

追梦的人
鼻尖部及双侧面颊部蝶形红斑，抗核抗体，抗SS-A60/SS-B抗体阳性。
双手末梢皮肤发紫。白细胞总数减少，轻度贫血，lgG高，类风湿因子高，血中抗甲状腺球蛋白抗体(TGA)、抗甲状腺微粒体(过氧化物酶)抗体(TMA)滴度明显升高。
诊断：系统性红斑狼疮伴桥本氏病
鉴别诊断有：类风湿（无类风湿的临床表现）、干燥症以及各类肿瘤。
进一步检查：因为本病有时伴发各类肿瘤，应该进行具有针对性检查，以免漏诊。
治疗：一般支持疗法，对症治疗，应用糖皮质激素及免疫抑制剂如氯喹、硫唑嘌呤等
yjb5200120
1.诊断及鉴别诊断?
考虑：系统性红斑狼疮继发干燥综合症
鉴别诊断：SLE、甲减、干燥综合症。
2.下一步检查和治疗方案？
血尿常规、血沉、C反应蛋白、自身抗体、肝肾功能、补体（CH50）、C3和C4的检测。
糖皮质激素、免疫抑制剂等治疗SLE，干燥综合症，目前本病尚无根治方法，主要是替代和对症治疗，防止本病系统损害。
古月青争
1 系统性红斑狼疮继发干燥综合征  
2（1）实验室检查①血沉增块（魏氏法>20/小时末）。②白细胞降低（<4000/mm3）和/或血小板降低（<80,000/mm3）和/或溶血性贫血。③蛋白尿（持续+或+以上者）和/或管型尿。④高丙种球蛋白血症。⑤狼疮细胞阳性（每片至少2个或至少两次阳性）。⑥抗核杭体阳性。凡符合以上临床和实验室检查6项者可确诊。确诊前应注意排除其他结缔组织病，药物性狼疮症候群，结核病以及慢性活动性肝炎等。不足以上标准者为凝似病例，应进一步作如下实验室检查，满6项者可以确诊：
进一步的实验检查项目：
　1．抗DNA抗体阳性，2．低补体血症和/或循环免疫复合物测定阳性
  3．狼疮带试验阳性 ，　4．肾活检阳性 　5．Sm抗体阳性
临床表现不明显但实验室检查足以诊断系统性红斑狼疮者
（2）血清中有下列一种抗体阳性者：抗SS-A、抗SS-B，ANA>1：20、RF>1：20具有上述3条，并除外其他结缔组织病和淋巴瘤，AIDS和GVH等疾病者可以确诊；只有上述二条并除外其他疾病者为可能病例，该标准的特异性和敏感性经临床试用结果相对较高。
治疗原则 一、一般治疗　避免诱发因素和**，避免皮肤直接暴露于阳光二、药物治疗 （1）抗疟药　　（2）糖皮质激素（3）免疫抑制剂（4）免疫抑制剂如环磷酰胺
百草仙人
诊断：1.SLE  2.干燥综合征？
诊断分析：1.SLE  患者 女性，乏力半年，面部红斑两月，鼻尖部及双侧面颊部蝶形红斑，查抗核抗体阳性考虑是系统性红斑狼疮，但是需要查抗sm，抗dsDNA，核小体，询问患者有无光过敏，口腔溃疡等。
2.干燥综合征：患者女性，查抗核抗体，抗SS-A60/SS-B抗体阳性是干燥的特异性指标，但是患者无龋齿，无口干眼干，也可能是干燥综合征的早期，不能排除。
鉴别诊断：1.类风湿关节炎  
        2.强直性脊柱炎
下一步检查：血沉、抗sm，抗dsDNA，核小体；RO-52；肝肾功；凝血功能
治疗方案：激素、免疫抑制剂慢作用药（MTX、硫酸羟氯喹）、活血化瘀.

查肝胆胰脾输尿管B超正常，唇腺活检阳性，唾液流量测定和泪膜破裂实验阳性，T细胞亚群和NK细胞亚群正常，骨密度正常 抗CCP阴性
胸部HRCT：1.两肺下叶索条影2.双侧胸膜局部增厚粘连 3.附见肝脏钙化灶
诊断：系统性红斑狼疮  继发性干燥综合征


诊断依据：
  1、鼻尖部及双侧面颊部蝶形红斑；
  2、双侧胸膜局部增厚粘连；
  3、血液系统损害；
  4、抗核抗体阳性；
  5、SSA.SSB阳性，唇腺活检阳性、IgG增高

鉴别诊断：
1.原发性SS指标不够，虽然有高球蛋白血症、白细胞降低、SSA、SSB阳性，ANA阳性，唇腺体有灶淋巴浸润，有器官特异性抗体阳性（抗甲状腺球抗体阳性），但年龄不太符合，面部红斑和补体不好一元论解释，故继发性干燥可能性大，

2.隐匿性狼疮患者无特异性抗体和标记性抗体，无多浆膜积液、蛋白尿、关节痛，随访是这种患者最好的策略！

3.未分化结缔组织病   
UCTD主要是发现免疫系统已经有异常，但是还未达到诊断的指标，临床上只提示是免疫学疾病，但是尚未到达我们目前所公认的某一种免疫系统疾病的诊断指标时，就暂时归结为UCTD。值得指出的是这些疾病的分类是人为的，而且随着医学技术的发展是在不断改善和提高的。因此，要用动态的观点和个体化的观点诊治病人，切不可生搬硬套。UCTD可以出现一些狼疮的症状，但是未达到狼疮的诊断标准。随访是最好的策略！
治疗和随访：激素（强的松 3# qd）、羟氯喹HCQ（1#）bid，调节免疫治疗。出院时复查血常规正常。
随访现患者口服 （强的松 2# qd）

提醒和备注：

1.SLE的断标准按照ACR美国的诊断/分类标准，临床中建议灵活掌握。除了临床参考外，重要的还为流行病学调查、科研及实验入院患者作为纳入诊断的依据。

2.ACR诊断标准中11项条件，对SLE的诊断权重略为不同，如蛋白尿、肾脏的满堂亮、ds-DNA阳性，远比外患者有关节炎、口腔溃疡和外周低白细胞权重多！
3. 干燥综合征（PSS）与甲状腺疾病
中年女性确诊pSS前分别以亚临床甲减和桥本甲状腺炎起病的也有报道，研究发现约30%的pSS患者会合并自身免疫性甲状腺病，最近报道[1] pSS发生桥本甲状腺炎是正常人2倍多，而且多继发于桥本甲状腺炎，这一点与本资料中起病先后并不相符，但两者的关系都存在共同特点：同为外分泌腺、倾向中年女性、与病毒、细菌感染相关、有自身抗体异常，相似的病理学表现和均表现为活化的T细胞浸润和HLAⅡ类分子的表达。Theander等[2]认为无论原发还是继发性干燥综合征和自身免疫性甲状腺病都有很强的关联性。
        [1].  Zeher M, Horvath I F, Szanto A, Et Al. Autoimmune Thyroid Diseases in a Large Group of Hungarian Patients with Primary Sjo¨gren’s Syndrome[J]. THYROID, 2009, 19(1):39-45.
        [2].  Theander E, Jacobsson Lt.H. Relationship of Sjogren's syndrome to Other Connective Tissue and Autoimmune Disorders[J]. Rheum Dis Clin N Am 34 (2008), 2008, 34:935-947.

4.关于未分化结缔组织病（UCTD）是指具有某些结缔组织病的临床表现，但又不符合任何一种特定疾病的诊断标准的疾病。该病的共同特点是有雷诺现象、关节痛、肌痛、食管功能障碍和 ANA阳性。被认为可能属于某一种结缔组织病的早期阶段，部分患者的表现也可能是一种***的疾病。在UCTD中，部分患者最终可以分化为某种明确的CTD，部分可自发或经治疗后好转，部分始终维持未分化状态。到目前为止，未发现UCTD有特征性的临床表现和特异性的实验室指标，主要依靠临床诊断。不过对于将UCTD作为一种结缔组织病目前仍有争议。

修**风

回复 6# qinhua2008


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