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(2016年版) 一、成人Ph-急性淋巴细胞白血病(ALL)临床路径标准住院流程 (一)适用对象: 第一诊断为Ph—急性淋巴细胞白血病(ICD-C91.000)的成人(≥16岁)患者。 (二)诊断依据: 按《World HealthOrganization Classification of Tumors. Pathology and Genetic of Tumors ofHaematopoietic and Lymphoid Tissue.》(2008)和《 血液病诊断及疗效标准》(第三版,科学出版社)诊断。具体为: 1. 有或无以下症状、体征:发热、皮肤粘膜苍白、皮肤出血点及瘀斑、淋巴结及肝脾肿大、胸骨压痛等。 2. 血细胞计数及分类发现原始和幼稚淋巴细胞、 贫血、血小板减少。 3. 骨髓细胞形态学和细胞化学染色确定为急性淋巴细胞白血病(原始、幼稚淋巴细胞比例超过25%)。 4. 白血病细胞免疫分型明确为前体B-或T-细胞型。 5. 细胞和分子遗传学检测除外t(9; 22)/BCR-ABL1融合基因阳性。 (三)选择治疗方案的依据。 根据《中国成人急性淋巴细胞白血病诊断与治疗专家共识》(中华医学会血液 学分会、中国抗癌协会血液 肿瘤专业委员会)确定治疗方案和疗程。 1.预治疗(CP) 白细胞≥30×109/L或者髓外肿瘤细胞负荷大(肝脾、淋巴结肿大明显者)的,建议给予预治疗以防止肿瘤溶解综合征的。同时注意水化、碱化利尿。 .**(PDN)1mg · kg-1 •· d-1 , 3~5天,可以和环磷酰胺(CTX)联合应用(200mg · m -2 · d-1,静滴,3~5天)。 2.诱导 化疗方案(VDCP(长春新碱、柔红霉素、环磷酰胺、强的松)、VDLP(长春新碱、柔红霉素、左旋门冬酰胺酶、强的松)或VDCLP(长春新碱、柔红霉素、环磷酰胺、左旋门冬酰胺酶、强的松)) 长春新碱(VCR):1.4mg · m -2 · d-1,最大剂量不超过2mg/次,第1、8、15、22天。 柔红霉素(DNR): 40 mg · m -2 · d-1,第1~3天, 第15~16天。 环磷酰胺(CTX):750mg · m -2 · d-1,第1天、第15天(单次用量超过1g的可给予等量美司钠分次解救)。 左旋门冬酰胺酶(L-asp): 6000 IU · m -2,第11、14、17、20、23和26天。 强的松(PDN):1 mg · kg -1 · d-1, 第1~14天; 0.5 mg ·kg -1 · d-1,第15~28天。 根据当地医院具体情况确定诱导治疗方案(VDCP、VDLP或VDCLP)。年龄大于55岁的患者左旋门冬酰胺酶治疗获益较少,还可能出现严重毒副反应,可不用含左旋门冬酰胺酶方案。 诱导治疗第14天行骨穿检查预测疗效,调整治疗; 如骨髓增生活跃或以上,或原始、幼稚淋巴细胞比例达10%以上,可于第15~16天给予DNR 40 mg · m -2 ·d-1。诱导治疗第28(±7)天复查骨髓形态学、流式细胞术微小残留病(MRD)和遗传学检测,以判断血液学和分子学疗效。未达形态学CR的患者给予挽救治疗,CR的患者则进入缓解后巩固强化治疗。 诱导治疗后期,如外周血原始细胞消失、WBC≥1×109/L、PLT≥50×109/L,可给予1~2诊断性腰穿和三联鞘注(MTX10mg、Ara-C 50mg和Dex 10mg)防止中枢神经系统白血病(CNSL)。 3.缓解后治疗 达CR患者应尽快接受缓解后的巩固强化治疗。每个疗程之间的间隔时间应尽可能短。根据危险度分层和病情判断是否需要进行异基因干细胞移植(Allo-SCT)。需行Allo-SCT者应积极寻找合适的供体。 1). 早期强化治疗: ① CAM: CTX: 750 mg · m -2 · d-1,第1天,第8天(美司钠解救); 阿糖胞苷(Ara-C):100 mg · m -2 · d-1(分2次),第1~3天,第8~10天; 巯嘌呤(6-MP):60 mg · m -2 · d-1,第1~7天。 血象恢复后(白细胞≥1×109/L,血小板≥50×109/L)行预防性三联鞘注1~2次。 ② 大剂量甲氨蝶呤(HD-MTX)+L-asp: MTX 3.0g · m -2 · d-1,第1天;行三联鞘注1次。 L-asp 6000 IU· m -2 · d-1,第3、4天。 ③ MA方案: 米托蒽醌(MTZ) 6
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