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[病因病理]
神经源性肿瘤为最常见的原发性后纵隔肿瘤,绝大多数发生于后纵隔脊柱旁沟处,少数肿瘤可部分发生在椎间孔内,使肿瘤呈哑铃状生长。病理上良性占多数,包括神经鞘瘤、神经纤维瘤和节细胞神经瘤,恶性的有恶性神经鞘瘤(神经性肉瘤)、节神经母细胞瘤和交感神经母细胞瘤。较少见的有从副神经节发生的良、恶性嗜铬细胞瘤,能分泌肾上腺素,临床上呈波动较大的高血压。肿瘤好发于青、中年,儿童多见于节细胞神经瘤和节神经母细胞瘤。多发的神经纤维瘤,除纵隔外,可见于其他神经,同时伴有多发皮肤结节、紫斑及骨改变,称为神经纤维瘤病。
[影像学表现]
1.X线表现:
①肿瘤呈圆形或椭圆形,边缘多光滑、整齐,有时可呈分叶状,常向一侧突出。多位于脊柱旁。
②侧位上,肿瘤位于后纵隔,常与脊柱发生重叠。
③肿瘤附近的骨改变,包括椎体的压迫、侵蚀,肋间隙的增宽,肋骨的压迫、侵蚀及椎间孔扩大,对神经源性肿瘤的确定有价值,且可大致提示良、恶性。为此,应注意加照胸椎片。
2.CT表现:
①肿瘤位于后纵隔椎旁。
②肿块多呈均一软组织密度肿块,边缘光滑。
③肿瘤内钙化少见,发生于成神经细胞瘤、神经节细胞瘤及成神经节细胞瘤。
④肿块内可发生囊变或脂类较丰富而密度减低。
⑤神经纤维瘤和神经鞘瘤多为圆形,神经节性肿瘤呈纵行生长,而分叶者多见于恶性肿瘤。
⑥相邻椎间孔扩大是神经源性肿瘤可靠征象,肿瘤也可造成相邻骨质如肋骨、椎体压迫性改变。邻近骨质不规则破坏则提示为恶性肿瘤。
⑦胸膜下结节和胸腔积液是恶性肿瘤另一表现。
3.MRI表现:
①后纵隔椎旁肿块,类圆、卵圆或分叶状,部分肿瘤可突入椎管内而呈哑铃状表现。相邻椎体可有压迫性改变,椎间孔可扩大。
②肿块呈长T1低信号和长T2高信号,若内有囊变,则囊变区为更长T1和T2信号。
③肿瘤内也可见无信号钙化灶,但显示效果不及CT。
④注射Gd-DTPA后,肿瘤实体部分明显强化。
后纵隔椎旁软组织密度或信号肿块,边缘光滑,圆形或分叶状,提示为神经源性肿瘤。如并有相邻椎间孔增大,则是诊断有力佐证。此外,还可并有邻近骨压迫性改变。如同时并有钙化或骨破坏、胸腔积液或胸膜处结节,则提示为恶性神经源性肿瘤,特别是在儿童。
[鉴别诊断]
需与发生在后纵隔的食管肿物和裂孔疝、降主动脉瘤、胸椎肿瘤和脓肿、胸腔异位肾等鉴别。
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