良性颅内压增高综合征

M****0

良性颅内压增高综合征又名假脑瘤综合征，是一组病因不同的、以颅内压增高为特征的综合征。患者处颅内压增高外无其他阳性神经系统体征，脑脊液检查正常，病情发展缓慢、且能自行缓解。

一、发病原因。本综合征的病因很多，但确切的发病机制不明。

（1）内分泌和代谢障碍。内分泌和代谢障碍导致水电介质平衡失调，水钠潴留，血容量增加而引起颅内高压。多见于肥胖患者（可能为肾上腺皮质或雌激素的失调）、甲状腺功能不足、妊娠或产后、阿狄森氏病、撤停肾上腺皮质激素、以及慢性肾上腺皮质功能不足等。

（2）颅内静脉窦引流障碍。如中耳炎并发横窦血栓形成，乳突炎和产后继发的静脉窦血栓形成，以及原发性静脉窦血栓形成。

（3）药物作用。维生素A过多会产生颅内压增高。婴儿服用四环素偶有继发颅内高压。硫二苯胺类、萘啶酸类、庆大霉素等药物也可致颅内压增高，停用药物可使颅内压下降。

（4）其他。如缺铁性贫血、脊髓灰质炎、急性感染性多发神经炎、结缔组织病等偶可引起颅内压增高。

二、发病特征。良性颅内压增高症可发生于任何年龄，但以中年以前多见，女性明显多于男性。患者的外观和自我感觉良好。

头痛是良性颅内压增高综合征最主要和最常见的症状，程度中至重度，多为钝痛，弥漫于整个头部，有时呈搏动性，晨起或用力咳嗽后明显，可伴恶心呕吐。体征仅表现为视神经**水肿和颈项抵抗，严重者可有复视、眼球外展受限等外展神经麻痹症状，无其他神经系统定位体征。

三、诊断。对良性颅内压增高综合征的诊断必须慎重。要通过临床详细而全面的检查，排除了引起颅内压高压的其他原因（肿瘤、炎症、脑积水等）之后，再根据临床上仅有颅内高压症状、脑脊液细胞生化检查正常、头颅CT或核磁共振检查未能发现颅内局部病灶等特点而做出诊断。以后仍需一段时间的严密观察和随访。

四、治疗。本病预后良好，病程可持续数月，少数可复发。病程迁延过长者视力可以严重受累，甚至失明。多数无后遗症。

治疗以消除病源、降低颅内压为主。积极寻找病因，对药物引起者应立即停药，过度肥胖者应劝其节食，对静脉窦血栓形成者可考虑用抗凝剂、乳突炎应手术治疗，对病因不明者可考虑做脑脊液分流术，对内分泌机能低下者须用替代疗法。对症治疗以降低颅内压为主要措施，常采用甘露醇、**等，亦可合用醋氮酰胺，以减少脑脊液的分泌。

综上数述，良性颅内压增高是指临床上具有颅内压增高表现，但脑脊液检查及脑血管、脑室造影、脑电图及颅脑CT扫描均无异常阳性征象的临床综合症，亦被称为假性脑瘤、Watterberg氏征。其诊断的确定是在排除器质性病变的情况下，根据脑脊液压力增高、细胞数及生化常规检查正常，无局灶症状及其他阳性神经系统定位体征而确定[1、2]。导致良性颅内压增高的常见原因为：（1）感染后状态。（2）维生素D过量或缺乏。（3）药物：如四环素、喹诺酮类、氨基糖甙类及突然停用或减少激素用量时。（4）严重的缺铁性贫血。（5）内分泌失调。（6）肾上腺皮质功能不全。
     感染尤其是上呼吸道感染是婴幼儿良性颅内压增高的常见原因。这是因为感染时白细胞聚集，使蛛网膜下腔及蛛网膜颗粒中小血管淤滞，导致脑脊液吸收减少及运转障碍，从而引起本症[3、4]。维生素D缺乏是婴幼儿颅内压增高的又一常见病因，其临床特点为：年龄较小（均为小婴儿），一般状态良好，血钙低，用钙及维生素D后手足搐愵很快纠正。药物所致者常发生于用药后2～3天，如及时发现停药，多于3～4天后颅内压下降，症状消失。药物所致者是药量过大或是药物的副作用尚不十分清楚。
      所以，当患儿出现惊厥或前囟隆起、颅缝分离时，要详细询问病史及用药史，当无局灶性定位体征、腰穿脑脊液压力增高而常规及生化正常、颅脑CT扫描亦无异常时，即应考虑为良性颅内压增高。