黑斑息肉综合征小肠癌变一例

邢*语

【一般情况】
患者男，37岁。

【主诉】
因反复黑便10余年，加重1个月入院。

【现病史及既往史】
患者10年前在行阑尾切除术中发现结肠多发息肉，诊断为Peutz-Jeghers综合征(简称PJS)，行部分肠段切除术。患者术后发生多次黑便，经予对症治疗后好转。近1个月来，患者黑便不止，血红蛋白最低时仅为3.3g/L。1周来，患者出现腹痛，伴恶心、呕吐，呕吐物为黄色水样物及食物残渣，伴发热。

【体格检查】
体温38.2℃，神清，贫血貌，口唇、眼睑、指尖、脚底均可见黑色素沉着。心肺听诊无异常，腹软、稍隆，右下腹可见一6cm长的纵行手术疤痕，左中上腹可触及一8cm×10cm大小包块，边界清，质硬，可推动。肠呜音4次/分，移动性浊音阴性。

入院后胃镜检查可见胃及十二指肠球部、降部多发性大小不一的息肉。结肠镜检查可见全结肠多发性大小不一的息肉。

上腹部增强CT示，小肠恶性肿瘤伴周围淋巴结肿大，小肠不全梗阻，腹膜后多发淋巴结肿大。给予抗炎、制酸止血、输血等治疗后，行剖腹探查术。

术中见在中腹部距屈氏韧带50cm处有一约10cm×12cm大小肿块，可推动，被小肠、大网膜及横结肠系膜包裹，表面有脓苔，近端空肠高度扩张，远端小肠萎瘪，小肠内可触及多个息肉，质中，大小不一，大者2～3cm，后腹膜有较多的肿大淋巴结，行姑息性小肠癌切除术、空肠空肠端侧吻合术。

【术中诊断】
(1)小肠癌伴小肠不全梗阻、大出血、穿孔；(2)急性弥漫性腹膜炎；(3)PJS。术中冰冻切片病理示，(小肠)低分化癌。

【术后病理】
(1)小肠肠管两段，其中长者肠管有溃疡浸润型癌、腺鳞癌、肉瘤样癌和多形性癌混合存在，肿瘤大小为8cm×6cm×4cm，伴较多坏死，浸润至浆膜层和系膜脂肪内，侵犯神经，脉管内见癌栓。肿瘤邻近肠管，相互粘连，并侵犯其他粘连肠管的系膜组织和浆膜层，转移至肿瘤周围的肠周淋巴结(5/6)。免疫组化结果：CDX-2(-)，Muc-2(-)，AFP(-)，Hepatocyte(-)，S-100(-)，p63仅腺癌成分(-)，CD56(-)，CKpan(+++)，CK20(-)，CK5/6仅腺癌成分(-)，CK7(+++)，Villn(-)，34βEl2(+++)，CD68(+)，Vimentin仅肉瘤样癌和多形性癌成分(+++)。(2)游离脂肪组织内有多个浸润性癌组织结节，直径0.5～2cm。

患者术后恢复良好、出院，建议定期***化疗。