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一起学习下牵牛花综合征
是一种少见的眼底先天畸形,又称牵牛花视盘发育异常。
特征
1.视盘呈粉红色漏斗状凹陷,视盘扩大,相当于4~6个正常视盘大小,凹陷中央被白色不透明的绒毛状胶质组织填充;
2.视盘及其周围异常血管,由凹陷边缘呈车辐样放射爬出,大约20~30支,这些血管较细,可有白鞘,一般无分支,直径走向周边,外形上难以分清动静脉。
3.视盘凹陷的边缘为一隆起的环形色素紊乱嵴,色素嵴外的脉络膜视网膜环形萎缩,或可透见巩膜。
眼部B 超检查多提示为眼球后极部有漏斗状暗区, 与玻璃体相连, 内回声少或无, 视神经前端增粗, 可伴有眼轴缩短。
眼眶CT 检查一般提示视神经明显增粗, 内部为低密度区, 与玻璃体相连。
眼底荧光血管造影显示视盘漏斗状凹陷中心的白色组织遮蔽荧光,或弱荧光,周围呈弥漫性强荧光,脉络膜萎缩环随脉络膜显影,一般无荧光渗漏。
本病可合并其他先天性眼部异常。例如: 斜视、小眼球、视网膜脱离、玻璃体动脉残留、永存原始玻璃体增生症、视网膜色素变性、脉络膜缺损、Coat′s 病、视网膜动静脉交通吻合等其他眼底异常,其中以视网膜脱离最为常见。本病可合并其他先天性视神经系统疾病,例如: 基底脑膨出、胼胝体发育不全、神经纤维瘤病Ⅱ型、癫痫、脑积水、脑萎缩、精神运动发育迟滞等。
本病没有特殊治疗办法。
预防
1.本病病因不明,遗传性特性不明确,暂无病因预防措施。
2.伴有生长激素缺乏患者,可应用生长激素治疗,预防发生垂体性侏儒。
3.伴有屈光不正者,应尽早明验光配镜,可提高患儿的部分视力。
4.有研究认为行视盘漏斗状凹陷周围视网膜激光光凝术可预防视网膜脱离的发生。
5.合并视网膜脱离者,尽早行视网膜复位术,尽可能保存有用视力。 |
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