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患者,男性,17岁
主 诉:发作性头痛、左侧肢体麻木无力伴发热5年余。
入院情况:患者自12岁时起出现发作性头痛、左侧肢体麻木伴发热。发作时主要表现为头痛,有时为胀痛,有时为搏动性疼痛,轻重程度不等,疼痛位置可双侧、单侧。发作前多有以下前驱症状:眼前发亮、视物模糊,左侧肢体麻木、无力,言语含糊,口周麻木,多伴有恶心呕吐,畏光畏声,发热,体温可高达39度,发作后期多嗜睡,意识模糊,发作结束即不再发热。有时仅有头痛,有时为无诱因困倦思睡,而无发热和肢体活动不灵。5年来患者几乎每年均有一次发作,每次发作约持续半天至一天余不等,最长两天。醒后有时有短暂记忆力减退。患者发作间期无异常感觉,可正常生活,平时上课注意力不能集中,学习成绩很差,余无异常。
既往史和生长发育史:足月难产,曾用产钳,出生后正常,生长发育正常。不吸烟饮酒,无长期毒物、药物接触史。
入院查体:患者体格偏瘦,爪形趾,余(-)。神经科情况:神清语利,高级智能粗侧正常,颅神经(-),双足趾背屈跖曲力弱,余肢肌力5级,四肢腱反射偏低,以双上肢为著,双侧病理征(-),四肢远端音叉觉下降,双下肢远端**觉略过敏。
院外辅助检查:3年前院外腰穿正常、DSA正常、头MRI正常。
本次我院辅助检查(2007年):乳酸运动实验:运动前乳酸:1.0mmol/l,运动中乳酸:6.3mmol/l,运动后乳酸:5.3mmol/l。印象:不正常(患者配合不好,可造成假阳性)。腰穿压力:135mmH20,脑脊液:常规:外观无色透明,蛋白定性(-),糖定性:五管阳性,细胞总数: 31 /mm3,白细胞数: 2 /mm3。生化:Pro :0.44 g/l, GLU : 3.2mmol/l, Cl :117.6 mmol/L。头颅MRI:未见明显异常。MRS:后扣带回、左侧侧脑室体后方脑白质、左枕叶单体素MRS谱线未见明显异常。肌电图正常。肌肉活检回报未见异常。神经心理检查:中等智力水平,未见焦虑、抑郁状态。TCD未见异常。
以下是历次EEG结果:
时间 地点 脑电图结果
1995-2002 第一家 异常脑电地形图,每年一次
2003-9-30 第二家 广泛中-重度异常
2004-6-22 第三家 右顶、枕、颞后慢波
2004-7-02 第三家 右顶、颞棘波、尖波、棘慢、尖慢、慢波
2007-3-26 第四家 左额叶阵发尖慢波中幅
2007-4-11 第五家 中度不正常,左枕后颞慢波著。 |
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