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病例特点:男,2岁时起病,以"间断惊厥,烦躁,意识障碍"为表现.有发热,CT,MRI均示:顶枕区异常影,CSF:有异常表现(高细胞,低糖等),治疗上应用了试验抗痨,丙球,激素治疗后效果差.
现诊断考虑:脑白质营养不良症(支持点:如肾上腺脑白质营养不良症可表现为:MRI以顶枕部白质长T1长T2信号.不支持点:血中极长脂肪酸水平应增高),,播散性脑脊髓病(有CSF异常,有脑烦躁等症状,不支持点:有智力下降表现)
鉴于患者表现病灶多,且进一步性智力下降,现考虑未排有代谢性脑病.
下一步治疗:可加大皮质激素量,丙球继续抑制免疫.
新进展: 主要是激素的量的调整,另外针对其抑制炎性脱髓鞘病变进展,可加用血浆置换等
[ 本帖最后由 laomaozi 于 2006-10-3 01:03 编辑 ] |
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