罕见！皮下脂膜炎性T细胞淋巴瘤（SPTLC)一例

叶*城

Sample TextSample TextSample Text皮下脂膜炎性T细胞淋巴瘤（Subcutaneous Panˉniculitic T-cell Lymphoma，SPTCL）是一种较少见类型的T细胞淋巴瘤，有特征性的临床表现和病理表现。国内报道较罕见，本病由Gonzalez等于1991年首先提出，1994年被国际淋巴瘤研究组列入为外周T细胞淋巴瘤，文献上所谓“组织细胞噬细胞性脂膜炎”、“致死性脂膜炎”等，在新的WHO恶性淋巴瘤分类中被确定为一种***的类型 。
      
       我院最近收治一例。摘要如下。女性。58岁。2年前患者以多发散在皮下结节为首发症状。四肢散在以近端内侧为著。皮上斑状红色。皮下触及硬节。活动度小。无压痛。初发时以中药外用有效。伴间断发热。最高T40。数量渐多。发热加重。无淋巴肿大。20年前有心肌炎病史。有慢支病史5年。无肝脾肿大。一般情况可。多方诊治。曾误诊为结缔组织脂膜炎。以口服强的松治疗，10个月。发热稍好转。全身散在结节增多。少数皮下结节溃破不愈合。后至省人民医院治疗。切片送病检。免疫组化。省病理专家会诊后确诊为：脂膜炎样T细胞淋巴瘤。
        
        实验室检查。无有意义指标。无脏器转移。X片。B超正常。
      
        鉴别诊断 首先和皮肤感染炎性疾病鉴别，二者临床均可出现皮肤结节、红肿热痛、溃疡、分泌物增多、发热等，但本病对抗感染治疗反应极差。再者应与其它皮肤病变和血管炎坏死性病变鉴别，如结节红斑、变应性血管炎，经皮肤活检可鉴别，鉴别要点如下:（1）良性脂膜炎:主要在皮下组织中，由成熟淋巴细胞、浆细胞和组织细胞构成，浸润在脂肪组织小叶之间的结缔组织间隔内，并有纤维化。而SPTCL由异型的大中小淋巴细胞构成，浸润在脂肪小叶内，瘤细胞围绕脂肪细胞呈花环状排列，可见肿瘤性凝固坏死，核碎裂小体。（2）良性脂膜炎免疫表型为多克隆性，主要为B淋巴细胞、组织细胞、浆细胞，其间混杂的T细胞构成，而SPTCL表现单克隆T细胞性 ，鉴别关键是要抓住SPTCL特殊的临床表现、病理特点及免疫组化表型，诊断并不十分困难。

       我院治疗方案。以CTX 0.8mgd1/.HPT60mgd1/PDN25mg.bid.d1-5.VCR2mg.d1.（CHOP）方案化疗一周期。现合并肺部感染。对症抗感染治疗。营养支持。防止骨髓换抑制。
      
       预后：经查找相关资料。该症愈后不良。如并发嗜血细胞综合征预后不好，短期内死亡，对CHOP方案不敏感，死亡原因主要为并发全血细胞减少、嗜血细胞综合征、严重感染等。因病情进展迅速，可为致死性，因此早期诊断治疗是必要的。

       意义：该症临床少见。多易误诊。提供给爱友。以提高各位诊治水平。
       讨论：最佳治疗方案。二线方案。
       联系方法：QQ:165312119 欢迎指正。谢谢大家。

医**卒

谢谢叶轻城，以后要多光临瘤版。

叶*城

更换方案为EP.+阿糖胞甘300。+MTX.30化疗至第四周期。出 现 骨髓功能抑制。血小板不到1万。输二个单位血小板。最后頕内出血。。。。OVER.
                    唉。教训是。以后类似患者。
                                      以保守治疗为好。
                    可能生存期能长点。。。。

u**t

原帖由 叶轻城 于 2006-3-21 18:49 发表
血像WBC。1.6已对症用GCF。抗生素应用也已控制肺部感染。。中成药。痰热清应用也有7天了。PDN.停用了。还是持续发热。午后。夜间为主。超过39度。是不是要加上激素呢。？
还是消炎痛口服？
            请高人指 ...

建议激素治疗```

叶*城

血像WBC。1.6已对症用GCF。抗生素应用也已控制肺部感染。。中成药。痰热清应用也有7天了。PDN.停用了。还是持续发热。午后。夜间为主。超过39度。是不是要加上激素呢。？
还是消炎痛口服？
            请高人指点。。。
                                           多谢。。

医**卒

也学习了，谢谢！

w****3

感谢您对本版的支持!没见过这种病,学习了。