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儿童非肿瘤性EBV感染相关性疾病
主要包括:
传染性单核细胞增生症(IM)
慢性活动性EBV感染(CAEBV)
EBV相关噬血细胞淋巴组织细胞增生症(Epstein-Barr virus-related hemophagocytic lymphohistiocytosis,
EBV-HLH)
CAEBV:
原发感染后EBV持续**,未进入潜伏感染状态;
或已处于潜伏感染状态下的EBV再次被激活并大量**,
机体再次进入病理状态。
临床表现为IM样症状持续存在或退而复现。
CAEBA是一种病死率较高、预后较差的严重疾病。
CAEBV的发病机制尚不清楚
在少数无明显免疫缺陷的个体,EBV感染的T细胞、NK细胞或B细胞克隆性增生,根据克隆性增生的感染细胞类型, CAEBV分为T细胞型、NK细胞型或B细胞型,其中T细胞型预后更差。
常规实验室检查
①血常规:血细胞减少,一系或多系,其中以血红蛋白和血小板减少多见;
②肝功能:90%以上血清转氨酶升高,高胆红素血症也较常见,此外还有白蛋白降低、高甘油三酯血症;
③凝血功能:部分患者出现凝血功能障碍,凝血酶原时间(PT)和部分凝血活酶时间(APTT)延长、纤维蛋白原(FIB)减低、D-二聚体升高;
④骨髓像:多数正常,一些病例显示血细胞减少,并发噬血细胞综合征时可见组织细胞增多伴噬血现象;
⑤影像学检查:胸片或肺CT检查可见肺间质病变及胸腔积液等。头颅CT或MRI可查出陈旧性或活动性病灶;
⑥组织病理学检查:为排除或诊断恶性肿瘤寻找依据,有时可发现EBV感染的证据
病原学检查:
①抗EBV抗体检测:抗衣壳抗原(VCA)-IgG/IgM、抗早期抗原(EADR)IgM/IgG和抗EBV核抗原(EBNA)-IgG抗体滴度,可见各种抗体阳性的不同组合;
②EBV-DNA检测:荧光定量PCR检测外周血EBV-DNA载量拷贝数,也可用Southem杂交在组织或外周血检测出EBV-DNA,结果显示EBV-DNA载量明显增高。
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