知识总结
肺错构瘤是肺部最常见的良性肿瘤。发病率约为0.25%,仅次于肺癌和肉芽肿性病变。其中90%的肺错构瘤位于外周肺实质,10 %位于支气管腔内。肿瘤内出现钙化(尤其典型的爆米花样钙化)及脂肪密度者较容易诊断。但仍有大约50%的错构瘤不出现典型钙化及脂肪密度,此种表现容易误诊为周围型肺癌或其他病变。本病罕有恶变。
男性多于女性,好发于中老年人,平均年龄40岁以上。临床表现大多无明显症状,常于体检时胸片发现肺部阴影,部分病人因肿瘤较大压迫或**支气管出现咳嗽、咳痰、胸闷不适等症状。
现认为是起源于支气管的未分化间质细胞,是一种真正的间叶性良性肿瘤。病理组织成分有软骨、纤维组织、平滑肌、脂肪。依据肿瘤内组织成分不同,肺错构瘤分为软骨型和纤维型肺错构瘤。根据肿瘤发生部位分为中央型和周围型肺错构瘤,以周围型肺错构瘤多见。典型的错构瘤包含多种间充质成分,从纤维黏液样或软骨连接组织(不成熟软骨)到成熟的软骨和良性支气管上皮细胞,没有坏死的背景,有时也可见脂肪、肌肉、骨髓和骨骼组织。
周围型肺错构瘤的CT影像:病灶大多数为孤立的结节或肿块,多发少见。肿瘤可发生于肺的各叶段,分布以肺外周胸膜下多见。肺错构瘤的形态规则,瘤外有一完整的纤维包裹与肺组织分隔,呈圆形或卵圆形,少数病灶边缘可出现浅分叶,甚至深分叶及脐凹,但少见毛刺,尤其是细小的毛刺。肺错构瘤边缘清楚,瘤肺交界面截然,周围的肺组织正常,没有与肺门相连的索条影与支气管影。
|