胰腺神经内分泌肿瘤的治疗原则

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胰腺神经内分泌肿瘤（pancreatic neuroendocrine neoplasms，pNENs），原称为胰岛细胞瘤，约占原发性胰腺肿瘤的3%，分为功能性和无功能性胰腺神经内分泌肿瘤。

1.定性诊断即明确病变的性质，穿刺活检是常用的手段，但对可切除胰腺肿瘤，不要求术前一定取得病理学证据。定位检查常见的手段有：（1）胰腺增强CT和（或）MRI；（2）内镜超声检查；（3）生长抑素受体显像和68G-PET-CT；（4）经皮经肝穿刺脾静脉分段取血；（5）动脉造影；（6）术中超声。

2.局部手术治疗胰岛素瘤和<2 cm的无功能性pNENs，直径>2 cm、或有恶性倾向的pNENs，均建议手术切除；对于可切除的局部复发病灶、孤立的远处转移灶或初始不可切除的pNENs，经综合治疗后转化为可切除的病灶时，如果病人一般状况允许，应考虑行手术切除。

3.减瘤术或姑息性原发灶切除不能延长患者的生存，预防或治疗出血、急性胰腺炎、黄疸、消化道梗阻等并发症，可行姑息性原发灶切除术；对功能性pNENs患者，减瘤手术有助于控制激素的分泌；对无功能转移性pNENs，如仅存在不可切除的肝转移灶，原发灶切除可能有利于对肝转移灶的处理。

4.对无功能转移性pNENs，如仅存在不可切除的肝转移灶，原发灶切除可能有利于对肝转移灶的处理，可考虑原发灶切除。

5.对于合并MEN-I和Von Hippel-Lindau's综合征的患者，推荐施行远端胰腺切除+胰头部的病灶剜除术，以尽量保留一部分胰腺功能。进展期pNENs患者手术后，若需要长期接受长效生长抑素治疗，建议在手术时同时切除胆囊，以减少患胆汁淤积和胆囊炎的风险。

6.术前需排除遗传性综合征、仔细评估原发灶评估患者接受手术的风险获益比，制定个体化的手术计划；应检查血清CgA和NSE，血清CgA水平的变化可反应肿瘤的转移、复发。

7.肝脏是pNENs最容易出现远处转移的部位，如果手术能切除绝大部分转移灶除（>90%的病灶），可考虑原发灶和肝转移灶同期或分期切除；射频消融、动脉栓塞化疗、选择性内放射治疗等局部治疗手段可用于控制肝转移灶；另外，肝移植是治疗pNENs肝转移的手段之一。

8.转移性pNENs药物治疗可采用生长抑素类药物、分子靶向药物（舒尼替尼和依维莫司）、化疗（链脲霉素联合5-FU和表阿霉素）。

9.对有肿瘤复发高危因素的患者，如淋巴结转移、血管内癌栓，切缘阳性，可考虑开展辅助治疗的临床研究。

本文来源：医道APP