恶性大脑中动脉综合征的诊治

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    教学病例：
    教学病例：恶性大脑中动脉综合征的诊治2014年7月19日病例介绍：患者男性，43岁，右利手，既往体健。因被其他人发现躺在公寓地板上而就诊，其家属与患者失去联系超过一天。就诊时，患者嗜睡，但尚可尝试听从指令。右侧偏瘫，深感觉丧失，严重找词困难。双侧瞳孔不等大，左侧眼睑下垂，左侧瞳孔缩小。NIHSS评分为21分。急诊CT检查显示为广泛左侧大脑半球梗死（图A）。CTA显示左侧颈动脉夹层。
    神经外科医生建议内科治疗，给予高渗盐水脱水降颅压。入院15小时后，患者意识状态恶化（Glasgow昏迷评分为10分）。左侧瞳孔散大固定，CT可见中线偏移（图B）。患者转诊至神经外科行去骨瓣减压术（DHC）。72小时后，患者意识状态好转，左侧瞳孔有反应，但仍散大。因为通气障碍，其在之后的2周内接受中期照护。
    入院18天后去除气管切开装置，患者的意识状态更好了，但遗留偏瘫和偏盲，能服从指令，能用单词和简短的短语进行交流。10天后患者出院后进入康复医院治疗。6年后患者可拄拐行走，可自行购物，合理地与人交流沟通，阅读简短的句子有一定困难。右侧手臂仍遗留瘫痪，运动受限，由于其卒中时发生了骨折。因此，患者穿衣和洗漱需要帮助，但并不是每天都需要，改良Rakin评分为3分。
    图。A 入院CT显示广泛性左侧大脑中动脉（MCA）梗死（中线移位10mm）B 15小时后中线移位加重（大脑镰下疝）C 一周后扫描显示大脑后动脉继发梗死 D 数年后，骨性缺损被人工皮瓣代替讨论：
    该病例是一例典型的恶性大脑中动脉梗死，其通常是由于颈内动脉或大脑中动脉（MCA）主干闭塞所致。MCA梗死可能通常也伴有大脑前动脉梗死（尤其是颈内动脉闭塞时），也可有大脑后动脉梗死（颈内动脉闭塞并伴有后交通动脉开放的患者或者在疾病进展过程中压迫小脑幕所致）。这种合并的情况有可能在第一周内是致命性的，因其可能导致小脑幕疝。病情恶化会出现意识水平下降，嗜睡加重，瞳孔扩大及昏迷等。
    大约有1/20的卒中患者会出现恶性病程，通常更常发生于年轻的脑萎缩较少的患者中。恶性大脑中动脉综合征采用DHC治疗已超过25年，汇总较大的临床研究显示对于年龄<60岁的患者，可显著减少死亡率和最严重程度的依赖。一项对年龄>60岁患者的研究显示无完全性依赖的患者生存率增加，尽管与年轻患者相比，其通常预后更差。
    尽管这样，需要注意的是，由于DHC手术而存活的患者都遗留有中重度残疾（改良Rakin评分为4-5分），并非严格性支持改善功能预后的概念。
    诊断及其时机：
    恶性过程的早期识别是至关重要的。更直观地来看，如果更快地识别可使继发性损伤最小化。一些数据显示超早期干预在降低死亡率方面有额外获益，但其他文献没有相关证据。尽管严格根据证据来说没有明确合适的时机，但已有的数据还是支持早期干预而不是期待疗法。
    需要有对疾病恶性进展的评估预测工具，包括基线卒中严重程度，意识水平（Glasgow昏迷评分，NIHSS评分1a项），并且需要机械通气的支持。描述早期梗死面积的成像参数（大脑中动脉支配区梗死面积>50%或者灌注缺损>2/3的面积）对脑疝的发生具有预测作用。
    在定义早期梗死面积方面，MRI比CT更敏感。弥散加权成像病灶大小超过>82ml是一个早期特异性预测指标，但缺乏敏感性。早期成像的敏感性和整体预测值需通过进一步随访数据（24小时）或者缺血的严重程度来加强。
    手术患者的选择：
    DHC是一种高效可挽救患者生命的循证医学治疗方法，然而，许多医生关心患者的生活质量：我们过分热心的治疗是否会带来副产物，导致患者以后生活的痛苦？目前鼓励对主观生活质量的数据进行回顾。尽管DHC手术后会有一定程度的残疾，但大部分患者/照料者仍会再次选择DHC手术（即使是那些功能严重受限的患者）。
    医生应该避免在超急性期陷入对功能丧失预估过度悲观的陷阱。认知功能的预后可能要比预估的好。在长期模型中，每个质量校正生命年的花费为60000欧元。现有证据并不支持说非优势半球卒中预后更好。这种既往的假说可能反映了强调语言残疾重要性的趋势，而以非优势半球卒中引起的认知功能方面的后遗症为代价。我们的病例是这种过分机械性观点缺陷的一个例证，一个右利手，大面积梗死的患者其语言功能的恢复程度远超过我们的期望。
    很显然，DHC手术可挽救患者生命，应考虑应用于恶性脑梗死的患者。需要确保更多的数据以更好地进行个体化治疗。更重要的是，目前的证据允许在DHC治疗时考虑患者的生物学年龄，而不是采取严格的年龄限制。
    病例要点回顾
    恶性大脑中动脉梗死综合征可通过神经影像学以及临床体检来预测；去骨瓣减压术是治疗恶性大脑中动脉梗死综合征的有效方法，可显著减少死亡率，改善患者功能预后，尽管许多患者在术后仍遗留有永久的功能残疾（改良Rankin评分从5分转变为3-4分）；目前的证据显示年龄>60岁的患者也可获益；然而，每个患者应该个体化评估和治疗，因为每个患者残留功能残疾的程度各异；由于脑水肿和脑疝的发生风险，推荐进行及时的手术治疗，使损伤最小化。2014年7月19日病例介绍：患者男性，43岁，右利手，既往体健。因被其他人发现躺在公寓地板上而就诊，其家属与患者失去联系超过一天。就诊时，患者嗜睡，但尚可尝试听从指令。右侧偏瘫，深感觉丧失，严重找词困难。双侧瞳孔不等大，左侧眼睑下垂，左侧瞳孔缩小。NIHSS评分为21分。急诊CT检查显示为广泛左侧大脑半球梗死（图A）。CTA显示左侧颈动脉夹层。
    神经外科医生建议内科治疗，给予高渗盐水脱水降颅压。入院15小时后，患者意识状态恶化（Glasgow昏迷评分为10分）。左侧瞳孔散大固定，CT可见中线偏移（图B）。患者转诊至神经外科行去骨瓣减压术（DHC）。72小时后，患者意识状态好转，左侧瞳孔有反应，但仍散大。因为通气障碍，其在之后的2周内接受中期照护。
    入院18天后去除气管切开装置，患者的意识状态更好了，但遗留偏瘫和偏盲，能服从指令，能用单词和简短的短语进行交流。10天后患者出院后进入康复医院治疗。6年后患者可拄拐行走，可自行购物，合理地与人交流沟通，阅读简短的句子有一定困难。右侧手臂仍遗留瘫痪，运动受限，由于其卒中时发生了骨折。因此，患者穿衣和洗漱需要帮助，但并不是每天都需要，改良Rakin评分为3分。
    图。A 入院CT显示广泛性左侧大脑中动脉（MCA）梗死（中线移位10mm）B 15小时后中线移位加重（大脑镰下疝）C 一周后扫描显示大脑后动脉继发梗死 D 数年后，骨性缺损被人工皮瓣代替讨论：
    该病例是一例典型的恶性大脑中动脉梗死，其通常是由于颈内动脉或大脑中动脉（MCA）主干闭塞所致。MCA梗死可能通常也伴有大脑前动脉梗死（尤其是颈内动脉闭塞时），也可有大脑后动脉梗死（颈内动脉闭塞并伴有后交通动脉开放的患者或者在疾病进展过程中压迫小脑幕所致）。这种合并的情况有可能在第一周内是致命性的，因其可能导致小脑幕疝。病情恶化会出现意识水平下降，嗜睡加重，瞳孔扩大及昏迷等。
    大约有1/20的卒中患者会出现恶性病程，通常更常发生于年轻的脑萎缩较少的患者中。恶性大脑中动脉综合征采用DHC治疗已超过25年，汇总较大的临床研究显示对于年龄<60岁的患者，可显著减少死亡率和最严重程度的依赖。一项对年龄>60岁患者的研究显示无完全性依赖的患者生存率增加，尽管与年轻患者相比，其通常预后更差。
    尽管这样，需要注意的是，由于DHC手术而存活的患者都遗留有中重度残疾（改良Rakin评分为4-5分），并非严格性支持改善功能预后的概念。
    诊断及其时机：
    恶性过程的早期识别是至关重要的。更直观地来看，如果更快地识别可使继发性损伤最小化。一些数据显示超早期干预在降低死亡率方面有额外获益，但其他文献没有相关证据。尽管严格根据证据来说没有明确合适的时机，但已有的数据还是支持早期干预而不是期待疗法。
    需要有对疾病恶性进展的评估预测工具，包括基线卒中严重程度，意识水平（Glasgow昏迷评分，NIHSS评分1a项），并且需要机械通气的支持。描述早期梗死面积的成像参数（大脑中动脉支配区梗死面积>50%或者灌注缺损>2/3的面积）对脑疝的发生具有预测作用。
    在定义早期梗死面积方面，MRI比CT更敏感。弥散加权成像病灶大小超过>82ml是一个早期特异性预测指标，但缺乏敏感性。早期成像的敏感性和整体预测值需通过进一步随访数据（24小时）或者缺血的严重程度来加强。
    手术患者的选择：
    DHC是一种高效可挽救患者生命的循证医学治疗方法，然而，许多医生关心患者的生活质量：我们过分热心的治疗是否会带来副产物，导致患者以后生活的痛苦？目前鼓励对主观生活质量的数据进行回顾。尽管DHC手术后会有一定程度的残疾，但大部分患者/照料者仍会再次选择DHC手术（即使是那些功能严重受限的患者）。
    医生应该避免在超急性期陷入对功能丧失预估过度悲观的陷阱。认知功能的预后可能要比预估的好。在长期模型中，每个质量校正生命年的花费为60000欧元。现有证据并不支持说非优势半球卒中预后更好。这种既往的假说可能反映了强调语言残疾重要性的趋势，而以非优势半球卒中引起的认知功能方面的后遗症为代价。我们的病例是这种过分机械性观点缺陷的一个例证，一个右利手，大面积梗死的患者其语言功能的恢复程度远超过我们的期望。
    很显然，DHC手术可挽救患者生命，应考虑应用于恶性脑梗死的患者。需要确保更多的数据以更好地进行个体化治疗。更重要的是，目前的证据允许在DHC治疗时考虑患者的生物学年龄，而不是采取严格的年龄限制。
    病例要点回顾
    恶性大脑中动脉梗死综合征可通过神经影像学以及临床体检来预测；去骨瓣减压术是治疗恶性大脑中动脉梗死综合征的有效方法，可显著减少死亡率，改善患者功能预后，尽管许多患者在术后仍遗留有永久的功能残疾（改良Rankin评分从5分转变为3-4分）；目前的证据显示年龄>60岁的患者也可获益；然而，每个患者应该个体化评估和治疗，因为每个患者残留功能残疾的程度各异；由于脑水肿和脑疝的发生风险，推荐进行及时的手术治疗，使损伤最小化。