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肺奇叶最早由Wrisberg于1778年报道1例解剖标本的肺奇叶,男性多于女性,曾有家族性发生的病例报道。
奇叶多发生于右肺上叶纵隔侧,偶有左肺奇叶形成者。奇叶见于右肺上叶纵隔侧,不能算一个肺叶,因为它无***的支气管,另外,奇叶的胸膜与其他部分不同,其他叶间裂只含两层脏层胸膜,奇裂除此之外,还加上两层壁层胸膜,这与奇叶的发生学有关。
在胚胎血管发育早期,奇静脉跨于右侧肺尖,在肺向上发展的同时,奇静脉下移至肺尖内侧,最后固定于右侧纵隔肺根上方。如果这种位移受到某种阻碍,奇静脉就可能嵌入到右肺上叶的肺尖部而肺组织仍上移并沿奇静脉周围发育,同时奇静脉下移压迫胸膜陷入右肺上叶组织内,形成一条较深的皱襞,为奇裂,而被奇静脉分隔的右肺上叶内侧部分即为奇叶,奇叶内肺段结构并无相应改变。因奇静脉本位于壁层胸膜之外,其下移时压迫壁层和脏层胸膜同时陷入肺组织内,奇裂一般包含2层壁层和2层脏层胸膜组成。正位胸片上奇叶呈弧形细线条影,起始于右肺尖锁骨内侧2-3cm处,在肺尖起点胸膜反折处可有时可见小的三角形尖角突起。由肺尖部向内、下走形达肺门上方,终点止于右肺根部,呈倒置逗点状影,此逗点状影系奇静脉断面的垂直投影;
在CT图像上,可显示走形变异的奇静脉,在较高位置汇入上腔静脉,可见奇静脉压迫胸腔形成奇裂和奇叶,奇裂呈连续多层边界清晰、略向外凸的细弧线状,从脊柱旁一直延伸至前侧胸壁,奇裂和椎体、纵隔围成的三角形含气组织即为奇叶。由于奇叶的存在,上腔静脉一般前移,气管和食管左移,奇叶向纵隔内伸入气管前和气管后。奇叶本身并不引起任何临床症状,因奇静脉游离于肺中,当它呈轴位时易误认为肺内结节,奇叶炎症时由于其边缘在叶间胸膜则呈边缘清楚的致密影,可被误认为肺内或纵隔肿块,CT能清楚显示这一血管结构。CT扫描显示奇静脉于较高位置引流入左头臂静脉与右头臂静脉汇合附近的上腔静脉或甚至直接汇入右头臂静脉。右肺内见弓状粗条状致密影、代表奇静脉弓,升奇静脉近端为2-3cm通常位于脊柱右侧或甚至离开脊柱游离于肺内,故单一CT层面易误认为肺内结节或胸膜结节,连续几个层面可显示其下方与奇静脉相延续,上腔静脉通常呈椭圆形且长轴呈冠状方向,奇静脉弓上方CT可显示奇叶与右上叶之间有叶间胸膜存在。薄层CT扫描可见奇静脉并非止于奇静脉弓,而是继续向下,止于奇静脉上升段的纵隔部,此点在胸部正位片亦可见到。
本病例胸部X线和CT表现都较为典型,通过影响资料可以确诊。
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