肺囊性纤维化

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患者女性，25岁，因患囊性纤维化伴进行性加重的呼吸困难和咯血而来诊。患者6个月前感觉尚好，因肺功能恶化服用皮质类固醇激素。患者最近的FEVl为0.8L，PaCO2为60mmHg。最近患者因咳嗽、咳脓痰量增多而在家中静点抗生素，抗生素包括替卡西林和头孢他定，常规治疗包括家庭氧疗、胃管内营养注入、频繁吸入支气管扩张剂和胸部物理疗法，还需要胰岛素来治疗糖尿病，使用胰酶替代治疗。

体格检查

T 37℃，P 100次/min，R 20次/min，BP 100/60mmHg。一般情况：类库欣综合征面容。胸部：双肺可闻捻发音，叩诊呈浊音。心脏：可闻及2/6级收缩期杂音，肺动脉瓣第二心音亢进。腹部：正常。四肢：杵状指（趾）。

实验室检查

血细胞比容33%，白细胞2 100/μl，血小板178 000/μl，INR 1.2，纤维蛋白原387，血清镁1.8mg/dl，血清钙7.6mg/dl，磷酸盐3.1mg/dl。X线胸片：弥散性囊性改变及肺纹理异常。

住院过程

尽管经颈静脉给予了大剂量的**龙并增加了抗生素的抗菌谱，但患者的胸痛、呼吸困难仍进行性加重，并突然咯血约200ml，呼吸极度困难，开始给予非侵入性通气并输注红细胞，数小时内咯血达500ml，呼吸更加困难。


咯血的来源？对该患者应如何治疗？
与囊性纤维化有关的支气管扩张导致的大咯血伴呼吸衰竭。

讨论

肺囊性纤维化（CF）患者有广泛分布的严重的支气管扩张，在有气道炎症的部位常伴有支气管动脉的增生。虽然肺囊性纤维化患者也有体循环动脉血管向肺部炎症部位生长，但出血主要来源于支气管动脉。因此气道血供来自高压的血管系统，这就增加了大出血的危险。因为囊性纤维化的肺都有弥漫性的支气管扩张，故难以确定出血的部位。在造影期间注入的造影剂很少自出血的血管内渗出，故不能确定出血的部位。

大咯血的治疗应首先促进呼吸道分泌物排出。大咯血患者主要死于窒息而非大量失血。对于病情不稳定的患者应紧急插入大口径的气管插管。双腔气管插管即可吸出患侧肺内的出血又可保证健侧肺的通气，但技术操作困难，只有建立了适当的气道支持后方可完成。治疗的第二步是静脉输入液体以稳定血流动力学。第三是纠正可能存在的凝血障碍，输注红细胞。

在患者病情稳定后，诊断的首要目标是通过气管插管行纤维支气管镜检查，以确定出血是源于局部还是弥散出血。然而，活动性出血患者气管内大量积血妨碍了对气道的视查，增加了确定出血部位的难度。支气管镜不能通过支气管内积血的位置来判断出血源，因为这些发现是不可靠的。抽吸赶紧后血液持续自支气管开口涌出是提示出血部位的强有力证据。胸部X线检查发现的阴影及体格检查发现不能准确地判断出血部位。

对出血部位局限或未确定出血部位但为非弥散出血的患者，最佳的治疗方法为血管造影栓塞。在CF患者，大咯血主要源于支气管动脉，因此首先应栓塞支气管动脉，如果支气管动脉正常或出血部位主要由肺或体循环供血，则可栓塞相应的肺或体循环血管。不适当地栓塞支气管血管或体循环血管栓塞失败，是栓塞失败的主要原因。咯血复发常由栓塞血管再通或炎症部位血管进一步增生所致。

栓塞治疗的主要并发症是脊髓前动脉闭塞引起的截瘫。幸运的是此种并发症罕见，在有经验的介入医师操作过程中，此并发症远远小于1%。

由于该患者呼吸储备能力差、严重呼吸困难及大咯血，故紧急行气管插管。行床旁纤维支气管镜检查，自气道内吸出大量血液，确定出血点位于右上肺叶。血管造影显示右上肺叶支气管动脉双相扭曲和瘤样扩张，来自颈前动脉的体循环分支也{MOD}这一区域，对这些血管进行了栓塞，成功地止住了出血。数天后患者成功脱离了机械通气。

临床要点

1. 囊性纤维化患者有支气管动脉及{MOD}肺部炎症部位的体循环血管增生。
2. 对大咯血患者应首先建立安全气道。
3. 早期支气管镜检查可查明出血的原因。
4. 肺叶切除术不适于呼吸储备能力差的患者，栓塞疗法是控制咯血的首要措施。
5. 部分患者体循环血管可能是支气管扩张咯血的原因，对这些血管应进行栓塞。